大動脈縮窄症

Astrid Leitnerは、ウィーンで獣医学を学びました。 10年間の獣医診療と娘の誕生の後、彼女は-偶然にも-医療ジャーナリズムに切り替えました。彼女の医学的トピックへの関心と書くことへの愛情が彼女にとって完璧な組み合わせであることがすぐに明らかになりました。 Astrid Leitnerは、ウィーンとオーバーエスターライヒで娘、犬、猫と暮らしています。

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大動脈縮窄は、主動脈（大動脈）の自然に狭い領域も狭くなると発生します。大動脈の奇形は先天性です。狭窄の程度によって症状が異なります。影響を受けた人々の平均余命と大動脈縮窄症の治療法をここで読んでください。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 Q25

簡単な概要

• 大動脈縮窄とは何ですか？主動脈（大動脈）の先天性狭窄
• 病気の経過と予後：奇形の治療が成功した後、予後は非常に良好です。
• 原因：胚発生の最初の数週間における主動脈の悪化
• 危険因子：場合によっては、大動脈縮窄症には家族歴があります。ターナー症候群などの他の症候群と組み合わせることもあります。
• 診断：典型的な症状、心臓超音波、必要に応じてX線、コンピューター断層撮影、磁気共鳴断層撮影
• 治療：手術（大動脈の拡大部分の除去と「エンドツーエンド吻合」）、血管グラフトまたはプラスチックプロテーゼによるブリッジング、バルーンによる狭窄した血管セグメントの拡大、およびステント（ステント）の挿入
• 予防：予防策はありません

大動脈縮窄とは何ですか？

大動脈峡部は、主動脈（大動脈）の自然なボトルネックです。これは、大動脈弓から下行動脈への移行部の心臓の近くにあり、体に酸素化された血液を供給します。医師は病理学的狭窄を「狭窄」と呼んでいます。縮窄（Coarctatio aortae、CoA）は、大動脈縮窄も狭くなる場合です。大動脈の内径は、通常の10ミリメートルから1〜2ミリメートルに縮小することがあります。

動脈のボトルネックは血流の障害です。下半身に到達するのに十分な血液がありません。腹部の臓器と脚には酸素が十分に供給されていません。くびれの前では、心臓の左心室に血液がたまり、抵抗と戦うために心臓はより激しくポンプでくみ上げなければなりません。これは心腔に巨大な圧力負荷をもたらします。結果：それは拡大し、厚くなります。最後に、心不全の最初の症状が現れます。さらに、くびれの上にあり、頭と腕に供給する血管の血圧が上昇します。

発生する症状は、大動脈がどこまで狭くなっているのか、そして狭い点がどこにあるのかによって異なります。症状を示さない患者もいれば、主動脈が非常に狭くなって生命を脅かす状態が急速に進行する患者もいます。

動脈管ボタリとは何ですか？

出生前、胎児は肺から呼吸しませんが、臍帯を通して必要な酸素を受け取ります。肺はまだ機能していないため、ほとんどの血液は肺循環をバイパスします（右心から始まり、肺を通り、左心房で終わります）。

血液は、肺を通過せずに、肺動脈から開いた接続（Ductus arteriosus Botalli）を介して大動脈に直接到着します。ダクトは大動脈峡部の領域に直接開いています。新生児が独立して呼吸するとすぐに、動脈管が閉じ始めます。血液は肺循環に向けられ、肺で酸素化されます。赤ちゃんは自分で呼吸できるようになりました。

大動脈縮窄の形態

大動脈縮窄にはさまざまな形態があります。医師は「クリティカル」狭窄と「非クリティカル」狭窄を区別します。

大動脈縮窄症：この形態では、狭窄は動脈管ボタリが大動脈に加わる場所です。胎児の心臓はすでに子宮内の抵抗の増加に適応しており、脚の血液循環は制限されています。血液の供給を維持するために、くびれの周りに血管が形成されます（側副血管）。出生後に管が閉じる場合、症状は通常軽度です。これらは成人期まで発症しない可能性があります。

大動脈縮窄症：この形態では、狭窄は通常、動脈管ボタリの合流点の前にあります。胎児の血液は管を通ってくびれを通り過ぎて妨げられることなく流れるので、すべての体の領域に制限のない血液が供給されます。側副血管は形成されません。問題が発生するのは、生後数日で動脈管が閉じたときだけです。大動脈が峡部に対してどれだけ狭いかによっては、管の閉鎖が突然の症状を引き起こす可能性があります。準備ができていない心臓が突然過負荷になり、腹部の臓器や脚に十分な血液が供給されなくなります。新生児はすぐに生命を脅かす可能性があります。治療を行わないと、ほとんどの罹患した乳児は出生後最初の数日で死亡します。

周波数

すべての先天性心疾患の3〜5％は、大動脈縮窄症です。大動脈縮窄は、新生児3,000〜4,000人に1人の割合で発症し、男児は女児の2倍の頻度で発症します。

症例の70％で、大動脈縮窄症は心臓の唯一の奇形として発生し、30％で、心室中隔欠損症や非閉鎖性動脈管開存症（持続性動脈管開存症）などの他の心臓欠損症と一緒に発生します。

大動脈縮窄による平均余命はどれくらいですか？

大動脈縮窄が認識され、適切な時期に治療されれば、予後は非常に良好です。修正が成功した後の平均余命は、通常の人口の平均余命に匹敵します。ただし、定期的な検査を受けることが重要です。治療が成功したにもかかわらず、大動脈が再び狭くなる場合があります。時間の経過とともに、いわゆる動脈瘤が主動脈に形成されることがあります。大動脈はバルーン内で拡張し、最悪の場合、裂ける恐れがあります。

場合によっては、手術後も血圧の上昇が続くことがあります。これらの患者は一生降圧薬を受け取ります。

治療せずに放置すると、大動脈縮窄症は10例中9例で新生児の死亡につながります。最初の2年間生き残った重症度の低い子供のうち、25％が治療なしで死亡します。影響を受けた人々の生存期間の中央値は32年です。

大動脈縮窄の症状は何ですか？

大動脈縮窄の症状は、大動脈がどれだけどこで狭くなるかによって異なります。

大動脈縮窄症の症状

大動脈縮窄症の場合、生物はすでに子宮内の血管系の抵抗の増加に適応しています。大動脈の幅に応じて、さまざまな症状があります。

わずかな狭窄しかない患者は、症状がないか、軽度の症状しか示さない場合があります。たとえば、あなたはすぐに疲れます。

狭窄がより顕著である場合、通常、以下の症状が発生します。

• 上半身の高血圧：頭痛、めまい、鼻血、耳鳴り
• 下肢血圧が低いか正常：脚と鼠径部の脈拍の減少、腹痛、リンピング、脚の痛み、足の冷え
• 左心室の慢性的な圧力負荷：影響を受けた子供は、生後1〜2日で心臓が弱くなる兆候を示し、その後通常は再び安定します。

大動脈縮窄症の症状

大動脈縮窄症では、胎児の血液が子宮内を妨げられることなく流れていました。問題が発生するのは、動脈管ボタリが閉じたときだけです。血液は狭窄した大動脈を通って流れる必要があります。狭窄部の前に血液がたまると、右心室が突然過負荷になります。同時に、下半身には酸素が供給されていないか、十分に供給されていません。脈拍が脚に落ち、急速に進行する心不全が発症し、飲酒不良、急速な呼吸、肝臓の肥大、薄い灰色の皮膚などの典型的な症状が現れます。治療せずに放置すると、短期間で多臓器不全が発生します。

原因と危険因子

大動脈縮窄の原因は、胚発生の最初の数週間における主動脈の奇形にあります。これがどのように発生するかは不明です。ほとんどの場合、奇形は自然に発症します。

危険因子

一部の家族では大動脈縮窄症が一般的です。遺伝的素因はありそうですが、まだ決定的に証明されていません。家族性蓄積の場合、大動脈縮窄のリスクはわずかに高くなります。母親自身が影響を受けた場合、直接の子孫のリスクは5〜7％に増加し、兄弟の再発のリスクは2〜3％になります。

場合によっては、大動脈縮窄症は他の先天性症候群と組み合わせて発生します。ターナー症候群で生まれたすべての女の子の約30％が大動脈峡部の狭窄に苦しんでいます。ウィリアムズ症候群や神経線維腫症などの他の疾患の患者は、ほとんど影響を受けません。

調査と診断

身体検査

身体検査中、医師は心雑音（多くの場合、生後4週間の終わりまで聞こえない）、皮膚の青みがかった変色、急速な呼吸、または腕の血圧値の違いなどの典型的な変化に注意を払います。足。

心臓超音波

大動脈縮窄症を診断するために選択される方法は、心臓超音波検査（心エコー検査）です。それは短時間しか持続せず、患者にとって無害で無痛です。最新の超音波法（2D画像、カラードップラーおよびCWドップラー）の助けを借りて、大動脈縮窄を95％の確実性で診断し、その重症度を判断し、心臓の奇形の可能性を特定することができます。

さらなる調査

必要に応じて、医師はさらなる検査を実施します。これらには、例えば、X線検査、コンピューター断層撮影（CT）または磁気共鳴断層撮影（MRT）が含まれます。

処理

縮窄の治療は、その重症度によって異なります。大動脈縮窄症は常に集中的な治療を必要とします。影響を受けた新生児は、人工呼吸器を装着し、重要な機能を維持するために薬を投与されます。プロスタグランジンE（PGE）は、出生前と同様に、動脈管を開いたままにして血流を回復させます。さらに、ドーパミンなどの心臓薬は心臓を強化するのに役立ちます。薬物治療の目的は、生後28日以内に手術を受けることができる程度に小さな患者を安定させることです。

大動脈縮窄症

大動脈縮窄の外科的矯正には、さまざまな手順が利用できます。新生児と乳児では、医師はほとんどの場合、エンドツーエンドの吻合を行います。主な動脈を切断し、狭窄を取り除き（切除）、大動脈の両端を再接続します（エンドツーエンドの吻合）。

成人の場合、いわゆるプロテーゼグラフトが最適な治療法です。大動脈の狭くなった部分は、血管グラフトまたはプラスチック製のプロテーゼによって橋渡しされます。

介入治療

大動脈縮窄の介入治療では、大動脈へのアクセスは手術ではなく、腸骨静脈から大動脈に押し出される心臓カテーテルを介して行われます。医師がバルーンで大動脈の狭くなった領域を拡張した後（バルーン血管形成術）、小さな金属メッシュチューブを配置します（ステント留置）。ステントは血管を永久に開いたままにします。

防ぐ

大動脈縮窄症は、主動脈の先天性奇形です。病気を予防するための対策はありません。家族で大動脈縮窄が頻繁に発生する場合は、妊娠した場合は治療を行う医師に通知することをお勧めします。彼らは新生児の検査を行い、大動脈縮窄を特定して早期に治療します。大動脈縮窄症の出生前診断（出生前診断）は困難ですが、可能です。

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