ヘノッホシェーンライン紫斑病

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ヘノッホシェーンライン紫斑病(紫斑病アナフィラキシーイド、アレルギー性血管炎)は、免疫学的に誘発された小血管の炎症です。典型的な症状は、皮膚の点状出血(点状出血)、けいれん様の腹痛、関節痛です。ヘノッホシェーンライン紫斑病は、小さな子供や学童に発生し、通常、以前の感染症や投薬によって引き起こされます。ここでは、ヘノッホシェーンライン紫斑病について知る必要があるすべてを読むことができます。

この病気のICDコード:ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 D69

ヘノッホシェーンライン紫斑病:説明

ヘノッホシェーンライン紫斑病(アナフィラキシー様紫斑病、アレルギー性血管炎)は、免疫系によって引き起こされる小血管と毛細血管の炎症です。専門用語では、このような炎症は血管炎と呼ばれます。ヘノッホシェーンライン紫斑病は、幼児や学童に最もよく見られる血管炎であり、90%の症例で10歳未満の子供に発症します。乳幼児や青年が影響を受けることはめったにありません。

ヘノッホシェーンライン紫斑病では、皮膚の小血管、関節、胃腸管、腎臓が特に影響を受けます。この病気は、以前の上気道感染症または投薬などの他のトリガーの後に発生することがよくあります。血管は炎症のために時間の経過とともに透過性が高くなり、皮膚に点状出血(点状出血)を引き起こします。さらに、通常、足の裏、手、関節に腫れがあります。突然、ヘノッホシェーンライン紫斑病の子供たちは歩きたくなくなりました。子供たちはまた、腹痛、嘔吐、下痢に苦しむことがよくあります。場合によっては、ヘノッホシェーンライン紫斑病は腎臓の炎症(糸球体腎炎)を発症します。

病気は急激に始まり、段階的に進行します。原則として、それは深刻な結果なしに治癒します。

PurpuraSchönlein-Henochは、ドイツの医師JohannLukasSchönleinとEduard HeinrichHenochにちなんで名付けられました。

ヘノッホシェーンライン紫斑病:症状

ヘノッホシェーンライン紫斑病の場合、小さな皮膚の出血が前景にあります。ただし、内臓も影響を受ける可能性があり、通常はわずかな発熱を伴います。発症は通常突然です。子供たちは、頭痛、食欲不振、腹痛のけいれんなどの症状を訴えます。症状は一気に現れます。

ヘノッホシェーンライン紫斑病の主な症状は、体のさまざまな部分に影響を及ぼします。

ヘノッホシェーンライン紫斑病:皮膚

皮膚は常にヘノッホシェーンライン紫斑病に関与しており、点状の、時には広範囲の、絡み合った皮膚出血を示します。皮膚の出血は感じられますが、押しのけられません。それらは主に下肢の伸筋側と臀部に発生します。それらはまた、下腹部、上肢の伸筋表面、および精巣領域の男児にはめったに見られません。皮膚病変は異なる場合があります。多くの場合、ヘノッホシェーンライン紫斑病は、直径1〜3ミリメートルの個々の皮膚出血として始まり、その後一緒に流れて広範囲の出血として現れます。皮膚の出血のほとんどは対称的に起こり、かゆみはありません。

2歳未満の子供では、ヘノッホシェーンライン紫斑病の別の変種が現れることがあります。これは「急性乳児出血性浮腫」または2Seidlmayercorkardpurpleと呼ばれます。典型的な皮膚の出血は、ここで腕と脚の領域だけでなく、顔の皮膚にも見られます。

ヘノッホシェーンライン紫斑病:関節

ヘノッホシェーンライン紫斑病の子供たちの約65%は、特に足首と膝の関節(リウマチ性紫斑病)で、痛みを伴う腫れと運動制限の突然の発症を示しています。通常、体の両側が影響を受けます。その後、親は自分の子供が「突然歩くことができなくなった」ことに気づきます。

ヘノッホシェーンライン紫斑病:胃腸管

疝痛の腹痛だけでなく、血便(腹部紫斑病)や下痢も小腸の炎症によって引き起こされる可能性があります。胃腸管は、ヘノッホシェーンライン紫斑病の子供たちの半数で影響を受けています。嘔吐と血便は、腸ループの陥入を示している可能性があります(腸重積症)。

ヘノッホシェーンライン紫斑病:腎臓

1〜2週間後、尿中に目に見えるまたは目に見えない血液が見られる場合があります(マクロまたはミクロ血尿)。これは、ヘノッホシェーンライン紫斑病の子供たちの少なくとも30パーセントに影響を及ぼします。尿中のタンパク質の排泄(タンパク尿)、血圧の上昇、腎機能障害も考えられます。このような腎臓の関与は、ヘノッホシェーンライン腎炎と呼ばれます。

ヘノッホシェーンライン紫斑病:中枢神経系

ヘノッホシェーンライン紫斑病では、脳血管が影響を受けることはめったにありません。その後、頭痛、行動障害、発作、麻痺、意識障害が発生する可能性があります。

ヘノッホシェーンライン紫斑病:睾丸

ヘノッホシェーンライン紫斑病では、睾丸の炎症(精巣炎)はめったに発生しません。睾丸は痛みを伴い、腫れます。精巣捻転(睾丸と精索の縦軸周りの回転)を除外することは重要です。これは、治療せずに放置すると不妊症につながる可能性があるためです。

ヘノッホシェーンライン紫斑病:合併症

ヘノッホシェーンライン紫斑病の合併症は非常にまれで、散発的にのみ発生します。いわゆる劇症の形態では、対称的で平らな皮膚の出血が突然起こります。これらの出血性水疱のほとんどが発症し、最終的に壊死(組織破壊)になります。ヘノッホシェーンライン紫斑病のこの変種では、子供は生命を脅かすショックに苦しむ可能性があります。

ヘノッホシェーンライン紫斑病で発生する可能性のある別の合併症は、腸の陥入です。

ヘノッホシェーンライン腎炎の場合、腎臓は後で再び発達する可能性があります。その過程で腎機能が低下します。

すでにヘノッホシェーンライン紫斑病に苦しんでいる女性は、妊娠中に腎臓の問題を起こしやすい傾向があります。

ヘノッホシェーンライン紫斑病:原因と危険因子

ヘノッホシェーンライン紫斑病の正確な原因は不明です。症例のほぼ80%は、薬用、ウイルス性、細菌性の引き金に基づいています。おそらく、A型インフルエンザウイルス(インフルエンザ病原体)やβ溶血性連鎖球菌などの上気道の感染後に免疫反応があります。

ほとんどの薬はHenoch-Schönlein紫斑病を引き起こす可能性がありますが、とりわけ抗生物質、抗炎症薬(コルチゾンや非ステロイド性抗炎症薬などの抗炎症薬)および水分排泄を促進する薬(チアジド)。虫刺され、予防接種、過敏症、または結合組織病(膠原病)、肝臓病、悪性腫瘍などの免疫系の特定の病気などの他の引き金も考えられます。明らかな理由もなく、ヘノッホシェーンライン紫斑病が発生することがあります。

ヘノッホシェーンライン紫斑病:血管の炎症

いわゆる免疫グロブリンA(IgA)である抗体は、ヘノッホシェーンライン紫斑病の血管壁に沈着します。 IgA免疫複合体が形成され、炎症反応(補体活性化)を引き起こし、皮膚だけでなく胃腸管や腎臓の小血管の破壊につながる可能性があります。血管の損傷により、血液が周囲の結合組織に漏れ、典型的な出血を引き起こします。血管の炎症反応は、技術用語では血管炎と呼ばれます。タイプIIIアレルギー(アルサス反応)としても知られています。

ヘノッホシェーンライン紫斑病:伝染性?

ヘノッホシェーンライン紫斑病は血管の自己免疫性炎症であるため、この病気は伝染性ではありません。予防措置を遵守する必要はありません。

ヘノッホシェーンライン紫斑病:検査と診断

ヘノッホシェーンライン紫斑病が疑われる場合は、小児科医に子供を紹介することをお勧めします。これにより、発疹が実際にヘノッホシェーンライン紫斑病なのか他の病気なのかを判断できます。

特徴的な症状だけでなく、他の検査方法や検査値。

病歴と身体検査

明確な診断を可能にするヘノッホシェーンライン紫斑病の特定の検査値はありません。ただし、医師は他の方法で病気を判断することができます。これを行うために、彼は最初に病歴(既往歴)を決定します。小児科医からの考えられる質問には、次のものが含まれます。

  • あなたの子供はいつから点状の皮膚出血を起こしますか?
  • あなたの子供は関節痛および/または発熱がありますか?
  • あなたの子供は最近風邪をひきましたか?
  • 遊んだり運動したりしているときに動きの制限に気づきましたか?
  • あなたの子供は腹痛や吐き気を訴えますか?
  • 子供の便や尿に血が混じっているのに気づきましたか?
  • あなたの子供は下痢をしていますか?

これに続いて身体検査が行われます。小児科医は、ヘノッホシェーンライン紫斑病の特徴的な皮膚の外観に特に注意を払っています。皮膚生検は、所見が不明な場合にのみ必要です。ヘノッホシェーンライン紫斑病の典型的な外観が示されている場合、これは必要ありません。組織学的(組織学的)証拠は、ヘノッホシェーンライン紫斑病を確認することができます。

血液検査

沈降速度やC反応性タンパク質などの炎症パラメーターは、子供からの血液サンプルで決定されます。これらは通常、ヘノッホシェーンライン紫斑病ではわずかに増加します。

さらに、凝固因子XIIIに欠陥があるかどうかを判断する必要があります。これは、出血傾向を引き起こす可能性があるためです。

他の形態の血管炎症を除外するために、免疫グロブリン(Ig)、抗核抗体(ANA)、および抗好中球細胞質抗体(ANCA)が調べられます。ヘノッホシェーンライン紫斑病の場合、ANAとANCAは陰性です。

尿と腎臓の検査

尿検査は腎臓の関与を示している可能性があります。タンパク質(タンパク尿)と赤血球(血尿)の値が上昇している場合は、糸球体腎炎が存在する可能性があります。

長期間にわたって腎臓の関与の兆候がある場合、または罹患した子供が腎臓機能を急速に悪化させる場合、医師は腎臓から組織サンプルを採取します(腎生検)。

便検査

ヘノッホシェーンライン紫斑病の子供が胃腸管に血管出血があると疑われる場合は、便に隠された(潜血)血液の検査(血便検査、グアヤク検査)が適応となります。

超音波

腹痛の超音波検査は、腸壁の出血と腸重積症の可能性があるかどうかを判断するために使用されます。さらに、影響を受けた関節、腎臓、そして男児では睾丸が超音波を使用して検査されます。

脳の検査

中枢神経系も血管の炎症の影響を受けていると思われる場合は、通常、頭部の磁気共鳴画像法(MRI)が行われます。

除外診断

医師は、臨床検査と検査結果に基づいて、凝固障害、敗血症、敗血症性関節炎、その他の血管炎症などの他の疾患を除外しようとします。

ヘノッホシェーンライン紫斑病:治療

ヘノッホシェーンライン紫斑病の子供では、症状は通常自然に改善し、治療は必要ありません。入院は、腹痛、発熱、痛みを伴う関節の問題、全身状態の悪化、2歳未満の子供と大人(重度のコースが可能)を伴う複雑なコースの場合にのみお勧めします。

苦情は症候的に治療することができます。痛みの場合、医師はアセトアミノフェンまたはイブプロフェンやナプロキセンなどの非ステロイド性抗炎症薬を処方します。腸が冒されている場合は、コルチゾン製剤も使用されます。コルチゾンには抗炎症作用があり、免疫系の過剰な反応を遅らせます。通常、コルチゾンは1週間投与され、その後1〜2週間かけてゆっくりと減量されます(コルチゾン療法の「漸減」)。

重度のヘノッホシェーンライン紫斑病の治療

腎臓が関与している場合、尿中のいわゆるクレアチニンレベルはヘノッホシェーンライン腎炎の重症度に関する情報を提供します。クレアチニンは、筋肉のエネルギー貯蔵庫として機能するクレアチンの分解産物です。

クレアチニンレベルが6週間わずかに増加した場合(尿1グラムあたり2グラム未満のクレアチニン:2g / g)、高用量のコルチゾン製剤が可能です。これらは約12週間にわたって与えられ、投与量は最後の数週間で再び徐々に減らされます(「漸減」)。

腎臓の関与に関連して、血圧の上昇が起こる可能性があります。この場合、医師は薬で子供の血圧を調整します。彼はまた、ヘノッホシェーンライン腎炎後最大2年間、子供の腎臓機能を定期的にチェックすることを勧めます。

ヘノッホシェーンライン紫斑病:疾患の経過と予後

ヘノッホシェーンライン紫斑病は通常、数日後に自然に治癒します。経過がひどい場合は、皮膚や軟部組織の壊死(死にかけている組織の部分)が形成され、瘢痕化して自然治癒します。その後、治癒過程には4週間から6週間かかることがあります。非常にまれなケースですが、ヘノッホシェーンライン紫斑病は末期腎不全を引き起こします。

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