全身性エリテマトーデス

とSabineSchrör、医療ジャーナリスト

Martina Feichterは、インスブルックの選択科目の薬局で生物学を学び、薬用植物の世界にも没頭しました。そこから、今日まで彼女を魅了している他の医学的トピックまでそう遠くはありませんでした。彼女はハンブルクのアクセルシュプリンガーアカデミーでジャーナリストとして訓練を受け、2007年からhouseofgoldhealthproductsで働いています。最初は編集者として、2012年からはフリーランスのライターとして働いています。

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SabineSchrörは、houseofgoldhealthproducts医療チームのフリーランスライターです。彼女はケルンで経営学と広報を学びました。彼女はフリーランスの編集者として、15年以上にわたってさまざまな業界で活躍しています。健康は彼女の好きな科目の1つです。

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全身性エリテマトーデス（SLE）は、自己免疫性慢性炎症性疾患であるエリテマトーデスの一種です。他の形態の狼瘡は多かれ少なかれ皮膚にのみ影響を及ぼしますが、全身性エリテマトーデスは内臓にも影響を及ぼします。病気はエピソードで進行し、通常は慢性です。全身性エリテマトーデスは、炎症性リウマチ性疾患のグループに属し、より正確には結合組織病（膠原病）に属します。 SLEについてもっと読む！

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 M32

全身性エリテマトーデス：頻度

ヨーロッパの10万人のうち20人から50人が全身性エリテマトーデス（SLE病）の影響を受けており、ドイツでは約36.7人です。女性は男性よりもこの自己免疫疾患を発症する可能性が非常に高いです。ドイツの場合、ここでは4：1の比率が適用されます。

SLEはいつでも発生する可能性があります。この病気は、ほとんどの場合、16歳から55歳の間に発症します。基本的に、SLEは、たとえばヨーロッパ人よりもアジア、アフリカ、カリブ海にルーツを持つ人々にはるかに多く見られます。

全身性エリテマトーデス：症状

全身性エリテマトーデスは、さまざまな臓器や臓器系に症状を引き起こす可能性があります。たとえば、血管、皮膚、髪の毛、肺、心臓、腎臓、および/または関節が影響を受ける可能性があります。さらに、この病気は人によって非常に異なって発症する可能性があります。 SLEの臨床像はそれに応じて多様です。

最初の狼瘡の症状

全身性エリテマトーデスは通常、一般的で非特異的な症状から始まります。疲労感や倦怠感、パフォーマンスの低下、発熱、体重減少などの症状が最も一般的です。リンパ節の腫れも患者の約半数で観察されます。

後で狼瘡の症状

次のコースで発生する狼瘡の症状は、どの臓器および/または臓器系が病気の影響を受けているかによって異なります。

皮膚と髪の毛：日光にさらされる皮膚の領域（卵割、顔など）では、発疹が突然またはゆっくりと発症する可能性があります。蝶の形をした皮膚の発赤は、太陽にさらされると増加するのが典型的です。他の考えられる狼瘡の症状は、口腔粘膜の炎症と円形の脱毛です。

血管：狼瘡の最初の症状は、低温への反応として白っぽい青みがかった変色を伴う指の「血管のけいれん」である可能性があります（レイノー症候群）。 SLEのもう1つの考えられる兆候は、小血管の炎症（血管炎）です。それは、皮膚、例えば下肢、手、または粘膜（特に口）に小さな点状または斑状の出血を引き起こします。眼底の血管が炎症を起こすと、かすみ目や視野欠損が発生します。

関節：非常に一般的な狼瘡の症状は、関節（特に小さな関節）の痛み、腫れ、および/または変形です。関節痛は通常、朝に発生します。腱鞘も炎症性変化の影響を受けることがよくあります。

筋肉：SLEが筋肉に影響を与えると、筋肉の炎症（筋炎）、筋肉痛、筋萎縮（筋萎縮）が発生します。

腎臓：すべての狼瘡患者の約半数が腎臓の炎症（狼瘡腎炎）を発症します。それは、尿中のタンパク質（タンパク尿）およびおそらく組織内の水分貯留（浮腫）で現れます。炎症は腎機能を悪化させる可能性があります-腎不全まで。影響を受ける人々は、定期的な血液洗浄（透析）に依存しています。

肺と心臓：ループス患者の4人に3人が胸膜炎（胸膜炎）を発症します。呼吸時に激しい痛みを伴います。心臓領域の炎症性変化（心筋炎、心膜炎など）は、狼瘡の症状の可能性があります。

腹部：一部の狼瘡患者は腹膜の炎症（腹膜炎）を発症します。この兆候には、腹痛、吐き気、嘔吐などがあります。

中枢神経系：脳は狼瘡患者の約10から15パーセントで影響を受けます。次に、てんかん発作、片頭痛のような頭痛、集中力と記憶障害、心理的変化（うつ病、精神病など）、および制御不能な震えとけいれんが発生する可能性があります。

血球数：患者の約半数は、白血球数や赤血球数が少なく、血小板数も少ない場合があります。考えられる結果は、貧血と出血傾向の増加です。

全身性エリテマトーデスの再燃は、ほとんどの場合、発熱、倦怠感、関節や筋肉の痛みを伴います。影響を受けた臓器に関する限り、エピソードの狼瘡の症状は主に皮膚と関節の領域に現れます、すなわち皮膚の発赤と関節痛を伴います。

全身性エリテマトーデス：原因

全身性エリテマトーデスの原因は正確には不明です。しかし、いくつかの要因、特に遺伝的変化が関与しているようです。免疫系にストレスを与えたり刺激したりする外的要因と組み合わせて、全身性エリテマトーデスが発生する可能性があります。さらに、そのような要因は、既存の病気の再燃を悪化させる可能性があります。これらには以下が含まれます：

ウイルスまたは細菌感染
強い太陽への露出
極端な気候変動
極度の精神的ストレス
ホルモンの変化（例：思春期、妊娠、閉経中）

全身性エリテマトーデス：診断

全身性エリテマトーデスの診断は、病気の始まりが遅いことが多いため、難しい場合があります。さらに、症状は非常に多様で、多くの場合非特異的であるため、他の疾患を示している可能性もあります。さらに、全身性エリテマトーデスは比較的まれであるため、ほとんど知られていません。さらに悪いことに、「純粋な」狼瘡病に加えて、他のリウマチ性疾患との混合形態もあります。

「全身性エリテマトーデス」が疑われる場合は、専門医、つまりリウマチ専門医または小児リウマチ専門医が患者を診察する必要があります。症状は多岐にわたるため、皮膚科医、心臓と腎臓の専門医、産婦人科医など、他の専門医と協力することは理にかなっています。「全身性エリテマトーデス」の診断に必要な広範な検査は、入院患者ベースで（たとえば子供に対して）行うこともできます。

会話と身体検査

医師はまず、病歴（既往歴）について患者（両親のいる子供の場合）と詳細に話し合います。これに続いて身体検査が行われます。

血液検査

さまざまな臨床検査（その一部は非常に特異的です）は、「全身性エリテマトーデス」の診断に役立ちます。患者からの血液サンプルは、特定の抗体について検査されます。これらの抗体は、遺伝物質（DNA）に対する防御物質です。医師はそれらを抗核抗体（ANA）とも呼んでいます。これらの抗体のさまざまな種類が血液中に検出され、医師はこれを使用して狼瘡の病気を特定できます。

さらに、血液検査では、貧血だけでなく、白血球（白血球）と血小板（血小板）の不足がしばしば示されます。血球の沈降速度（ESR）はしばしば加速されます。

さらなる調査

他の多くの検査により、医師は全身性エリテマトーデスの程度と個々の臓器の関与を評価することができます。たとえば、血圧と尿中のタンパク質の増加は、腎臓の炎症（ループス腎炎）の観点から腎臓の関与を示している可能性があります。腎臓の超音波検査などのさらなる検査により、疑いを確認できます。

症状に応じて、例えば、X線検査も行われ、眼底が検査され、および/または肺機能がチェックされます。

基準のカタログは診断を簡素化します

全身性エリテマトーデスは非常に多様で、症状の解釈が難しいことが多いため、アメリカのリウマチ専門医は診断を簡素化するための基準のカタログを作成しました。したがって、11の症状のうち4つが存在する場合、SLEが疑われます。これらには、例えば、顔の蝶形の皮膚の発赤、他の原因のない口内の繰り返しの潰瘍、原因不明の関節の腫れ、胸膜炎または胸膜炎、心膜の炎症、および特定の抗体の検出が含まれます。

全身性エリテマトーデス：治療

全身性エリテマトーデスは、子供でも大人でも、因果的に治療することはできません。対症療法、すなわち病気の症状の治療のみが可能です。この目的のために、医師は患者ごとに個別の治療計画を作成します-影響を受ける臓器に応じて、病気の重症度と活動性に応じて。

投薬

SLE疾患の治療の目的は、免疫系の炎症と過剰な活動を減らすことです。これに利用できる4つの異なる物質グループがあります：

非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）：全身性エリテマトーデスが軽度の場合は、そのような抗炎症薬で十分なことがよくあります。また、鎮痛効果と解熱効果があり、血小板が凝集するのを防ぎます。
糖質コルチコイド（「コルチゾン」）：強力な抗炎症作用があり、急性疾患の再燃（ショック療法またはパルス療法）で短期間に高用量で投与されることがよくあります。
免疫抑制剤：SLEで過剰に活動している免疫系の活動を低下させます。例としては、アザチオプリン、シクロスポリン、シクロホスファミドがあります。
クロロキン：この有効成分は、主に全身性エリテマトーデスが皮膚や関節に影響を与える場合に処方されます。軽度の病気の場合のコルチゾンの代替品としても適しています。

付随措置

狼瘡の薬物治療は、他の手段によって補うことができます。これらには、理学療法（腫れた、痛みを伴う関節の冷え性の適用、または呼吸困難のための呼吸療法など）、血圧の低下（例：投薬による）、および日光の回避が含まれます。

全身性エリテマトーデス：経過と予後

全身性エリテマトーデスは通常慢性で再発します。 2つの連続するフレアアップの間で、数か月または数年が経過する可能性があります。多くの患者では、再発は時間の経過とともにまれになり、弱くなるため、SLEは年齢とともに減少する可能性があります。

全身性エリテマトーデスは、子供でも大人でも治癒しません。さまざまな薬の助けを借りて病気を抑えることができるので、体内で発生する炎症過程をできるだけ少なくすることができます。 SLEの治療が早ければ早いほど、病気の経過により良い影響を与えることができます。ほとんどの場合、患者は一生治療を受けなければなりません。

平均寿命

現在、ドイツのSLE患者の平均余命は正常です。しかし、多くの患者の生活の質は限られています。影響を受けた患者は、絶え間ない倦怠感、皮膚の変化、感染症に苦しんでいるか、定期的な血液洗浄（透析）に依存しています。全身性エリテマトーデスの人々の最も一般的な死因は、もはや病気そのものではありません-ほとんどの患者は病気の合併症で死亡します。

合併症

全身性エリテマトーデスは、深刻な、時には生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。

腎臓の炎症：時間の経過とともに、腎機能が低下したり（腎不全）、完全に失われたり（腎不全）する可能性があります。影響を受けた人は、定期的な血液洗浄（透析）または腎臓移植が必要です。
心血管疾患：全身性エリテマトーデスは血管石灰化（動脈硬化症）を促進し、心臓発作や脳卒中などの心血管疾患を促進します。
脊髄の炎症：脚と（まれに）腕の麻痺を引き起こし、すぐに治療しないと対麻痺を引き起こす可能性があります。
視神経の炎症：視神経の炎症が時間内に発見および治療されない場合、失明のリスクがあります。
感染リスクの増加：SLE患者は、ウイルス、細菌、真菌による感染症に特にかかりやすいです。これらが一貫して扱われない場合、臓器損傷のリスクがあります。
悪性疾患（癌）に対する感受性の増加