血管炎

とSabineSchrör、医療ジャーナリスト

FlorianTiefenböckは、LMUミュンヘンで人間医学を学びました。彼は2014年3月に学生としてhouseofgoldhealthproductsに参加し、それ以来、医療記事で編集チームをサポートしてきました。アウグスブルク大学病院で医師免許と内科の実習を受けた後、2019年12月からhouseofgoldhealthproductsチームの常任メンバーであり、とりわけhouseofgoldhealthproductsツールの医療品質を保証しています。

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SabineSchrörは、houseofgoldhealthproducts医療チームのフリーランスライターです。彼女はケルンで経営学と広報を学びました。彼女はフリーランスの編集者として、15年以上にわたってさまざまな業界で活躍しています。健康は彼女の好きな科目の1つです。

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血管炎は、免疫系が血管を攻撃する血管の炎症です。炎症はさまざまな血管（動脈、毛細血管、静脈）に影響を及ぼし、深刻な臓器損傷を引き起こす可能性があります。どの血管が関与しているか、どのトリガーがその背後にあるか、そしてどのような結果が明らかであるかに応じて、異なるタイプの血管炎が区別されます。ここでは、血管炎の種類、症状、診断、治療について知る必要があるすべてを読むことができます。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 L95M30I67I73M31M35D69

簡単な概要

血管炎とは何ですか？異常な免疫応答によって引き起こされる血管の炎症性疾患。
原因：原発性血管炎の原因は不明です（例：巨細胞性動脈炎、川崎症候群、ヘノッホシェーンライン紫斑病）。二次性血管炎は、他の病気（癌、ウイルス感染など）または投薬によって引き起こされます。
症状：わずかな発熱、寝汗、望ましくない体重減少などの一般的な症状。血管炎の形態に応じた特定の症状。例：皮膚への出血、臓器梗塞、息切れ、喀血。
診断：既往歴、身体検査、臨床検査、組織サンプル、磁気共鳴画像法（磁気共鳴画像法、MRI）、コンピューター断層撮影（CT）、X線または超音波などの画像診断手順、場合によってはさらなる検査
治療：血管炎の形態に応じて、例えば免疫系を抑制する薬（免疫抑制剤）や非ステロイド性抗炎症薬を使用します。二次性血管炎の場合：基礎疾患を治療します。

血管炎：説明

血管炎（複数形：血管炎）は血管の炎症です。これは非常にまれな病気ですが、さまざまな形で発症する可能性があります。ただし、すべての形態の血管炎には共通点が1つあります。それは、特定の抗体が血管壁を攻撃すると血管の炎症が発生することです。したがって、血管炎は自己免疫疾患の1つです。これらは、免疫防御が体自身の構造に対して向けられている病気です。

血管炎は、関節や筋肉の痛みを伴うことが多く、関節の腫れを伴うこともあるため、リウマチ性疾患でもあります。

炎症は、影響を受けた血管を狭くしたり、完全に閉じたりする可能性があります。炎症の結果として血管壁が弱くなるため、膨らみ（動脈瘤）が発生することがあります。影響を受けた血管によっては、特定の組織や臓器に酸素や栄養素を十分に供給することができなくなり、その機能が制限されます。

一部の種類の血管炎では、さまざまな細胞（上皮細胞、巨細胞など）からの組織の結び目が形成される可能性があります。これらのいわゆる非感染性肉芽腫は、例えば、1つに見られます。

肉芽腫症を伴う多発血管炎
多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症
巨細胞性動脈炎
高安動脈炎

私たちの血管系

体内にはさまざまな種類の血管があります。まず、動脈と静脈を区別します。

動脈とも呼ばれる動脈は、心臓から血液を運び去ります。
静脈は血液を心臓に戻します。

いわゆる毛細血管（ヘアピン血管）は、動脈と静脈の間の移行を形成します。これらは体内で最も小さい血管です。それらは、物質の交換がそれぞれの器官で行われる血管網を形成します。細胞は、毛細血管の血液から栄養素と酸素を取り込み、老廃物をそれらに放出します。

心臓から標的臓器まで、動脈はどんどん小さくなっていきます。逆に、毛細血管網からの静脈は心臓の方向にますます大きくなります。

血管が全身に広がっているため、血管炎は事実上どこでも発生する可能性があります。

血管炎の形態

一般に、原発性血管炎と続発性血管炎は区別されます。

原発性血管炎

原発性血管炎は、明らかな原因のない独立した疾患です（特発性血管炎）。通常、特定のサイズの血管に影響を及ぼします。どの血管が影響を受けるかに応じて、原発性血管炎のさまざまな形態が区別されます。とりわけ、これらには次のものが含まれます。

影響を受ける船舶	血管炎の主な形態	備考
大血管炎	巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎、ホートン病）高安動脈炎
中血管炎	結節性多発動脈炎（PAN）川崎症候群
小血管炎	多発血管炎性肉芽腫症（旧ウェゲナー病）多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGPA、以前はチャーグ-ストラウス症候群）顕微鏡的汎動脈炎	ANCA関連（すなわち、これらの血管炎には、通常、検出できる特定の防御があります：抗好中球細胞質抗体）
小血管炎	アナフィラキシー様血管炎（旧ヘノッホシェーンライン紫斑病/アレルギー性血管炎）本質的なクリオグロブリン血症を伴う血管炎皮膚の白血球破砕性血管炎	ANCA関連ではありません

巨細胞性動脈炎

巨細胞性動脈炎は最も一般的なタイプの血管炎です。炎症は大きな血管に影響を及ぼします-ほとんどの場合、側頭動脈（側頭動脈）。そのような場合、人は側頭動脈炎について話します。

記事「側頭動脈炎」で、この形態の血管炎について知る必要があるすべてを読むことができます。

川崎症候群

このまれな形態の血管炎は通常、小さな子供に影響を及ぼします。冠状動脈などの中型の血管が炎症を起こします。これは生命を脅かす合併症につながる可能性があります。

この形態の原発性血管炎について詳しくは、川崎症候群の記事をご覧ください。

多発血管性肉芽腫症

これは多くの小さな血管の慢性炎症であり、小さな結節性の皮膚肥厚（肉芽腫）の形成に関連しています。病気の古い名前はウェゲナー病です。

多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー病）の記事で、この形態の血管炎について知る必要があるすべてを読むことができます。

アナフィラキシー様血管炎（ヘノッホシェーンライン紫斑病）

特に子供に発生するこの形態の原発性血管炎は、小血管および毛細血管の炎症に関連しています。これは、皮膚や粘膜（点状出血）に点状出血を引き起こします。

この形態の血管炎について詳しくは、ヘノッホシェーンライン紫斑病の記事をご覧ください。

その他の原発性血管炎

上記の表に示されている分類以外に、次のような他の原発性血管炎があります。

閉塞性血栓性血管炎（閉塞性血栓性血管炎）：主に脚の中小血管に影響を及ぼします。ほとんどの若い男性（<40歳）、特にヘビースモーカーがそれを取得します。

ベーチェット病：全身のあらゆるサイズの動脈と静脈の炎症。これは「血管サイズが変化する血管炎」の1つです。この病気は主にトルコとアラブ諸国で発生します。通常、20〜40歳の間に発生します。男性は女性よりも約3倍影響を受ける可能性があります。

脳血管炎：原発性CNS血管炎とも呼ばれ、脳と脊髄の血管にのみ影響を及ぼします。
低補体性蕁麻疹血管炎症候群：皮膚に影響を及ぼし、24時間以上持続する紅斑または膨疹の形成によって現れます。他の名前：蕁麻疹血管炎。

二次性血管炎

二次性血管炎には既知の原因があります。投薬に加えて、これらは別のリウマチ性疾患、癌または肝炎などの他の疾患である可能性があります。

血管炎：症状

血管炎の症状は、病気の形態と程度によって異なります。

一般的な症状

血管炎は通常、非特異的な症状から始まります。多くの患者は、最初は倦怠感や倦怠感を感じます。さらに、通常は摂氏38.5度（亜熱性温度）未満のわずかな発熱があります。一部の患者は、激しい寝汗と望ましくない体重減少を報告しています。

寝汗、体重減少、わずかな発熱は、「B症状」という用語で要約されます。これは、たとえば、癌や結核の患者でも明らかです。

血管炎のこれらのかなり漠然とした症状に加えて、リウマチ性の愁訴も発生する可能性があります。一部の患者は関節痛を訴え、その一部は腫れにも関連しています。他の人は筋肉痛（筋肉痛）に苦しんでいて、異常にひどい筋肉痛を報告します。

血管の炎症が続き、臓器に影響を与える場合、より深刻な症状が現れます。それらは血管炎の種類によって異なります。

小血管の炎症を伴う血管炎の症状

小血管の炎症の考えられる症状は次のとおりです。

目の発赤と目の小血管の炎症を伴う視覚障害
舌の端または唇の内側に痛みを伴う口内炎（小さな水疱）が形成され、口の粘膜が損傷し、口の部分に小さな血管が炎症を起こします。
再発性副鼻腔炎および鼻と副鼻腔の領域の小血管の血管炎を伴う閉塞した、時折出血する鼻
皮膚の血管炎の症状としての皮膚への細かい出血（点状出血）、しみのある発赤（紫斑）または青みがかった網状皮斑（網状皮斑）
小血管炎が肺に損傷を与えると、呼吸困難と喀血が起こりにくくなります。

血管炎の他の考えられる症状には、体のどの部分に小血管が炎症を起こしているかに応じて、たとえば血性下痢または血性尿、胸痛（心臓の筋肉または心膜が冒されている場合）、うずきまたは異常な感覚（知覚異常）が含まれます。

中型血管の炎症を伴う血管炎の症状

中型の血管で血管炎が発生し、重要な臓器への血液供給が遮断されると、危険な臓器梗塞が発生する可能性があります。

心臓発作
脳卒中
腸または腎臓の梗塞

大血管の炎症を伴う血管炎の症状

血管炎が頭の大きな動脈に影響を与えるとき、患者は通常激しい頭痛に苦しみます。突然悪化したり、完全に失明したりする人もいます。

大きな腕と脚の血管も血管炎のために詰まり、激しい痛みを引き起こす可能性があります。

さらに、血流によって運び去られ、他の場所（肺などの塞栓症）で血管の閉塞を引き起こす可能性のある血栓（血栓症）のリスクが高まります。

さまざまな形態の血管炎の症状

高安動脈炎：症状

この形態の血管炎は、主動脈とその血管枝の炎症を特徴としています。初期段階（閉塞前段階、パルスなし段階）は、わずかな発熱、倦怠感、関節痛、頭痛、および体重減少を伴ってゆっくりと始まります。

その後（閉塞期、無脈期）、他の血管炎の症状が現れます：

皮下脂肪組織が炎症を起こし、敏感肌のしこり（結節性紅斑と脂肪織炎）を引き起こす可能性があります。
一部の人々では、腕が痛くなり、指がフィットして青白く冷たくなる（レイノー症候群）。
脳血管が炎症を起こした場合、視覚障害、失神を伴うめまい、または脳卒中が発生する可能性があります。
心臓に近い高安血管炎は、冠状動脈性心臓病（CHD）の症状を引き起こす可能性があります。これには、たとえば、胸部の不快な圧迫感（狭心症）が含まれます。

高安血管炎は主にアジア諸国、アフリカ、南米で発生します。ヨーロッパではかなり珍しいです。女性は男性の約9倍の頻度で病気になります。発症年齢は通常40歳未満です。

結節性多発動脈炎：症状

この形態の血管の炎症は、女性の約3倍の頻度で男性に影響を及ぼします。さまざまな臓器に損傷を与える可能性があるため、血管炎の症状は大きく異なります。

ほとんどの場合、冠状動脈は炎症を起こしています。病気の人は胸に圧迫感や痛みを感じることが多く（狭心症）、心臓発作を起こすことがあります（若い患者でも）。その他の考えられる症状は次のとおりです。

発熱、寝汗、体重減少
関節と筋肉の痛み
けいれん様の腹痛（疝痛）、おそらく腸梗塞
睾丸痛
脳卒中（若い患者でも）
寄生感覚、しびれ（多発性神経障害;多発単神経炎）、てんかん発作、精神病
血管嚢（動脈瘤）

多くの患者では、血管の炎症も腎臓に損傷を与えますが、細かい腎臓の小体には損傷を与えません（糸球体腎炎ではありません）。

結節性多発動脈炎のもう1つの重要な症状は、いわゆる分枝状皮斑です。稲妻のような、縞のような、または網目状の青みがかった赤色の皮膚の変色が起こります。これらの皮膚の変化は持続するので、それ以上退行することはありません。

多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症：症状

この形態の血管炎は、アレルギー性肉芽腫性血管炎（以前のチャーグ-ストラウス症候群）とも呼ばれます。気道に優先的に影響を及ぼし、通常、急性の息切れを伴う喘息発作を引き起こします。白血球は血液中に検出されますが、これもアレルギーの典型です。

この形態の血管炎は、症例の約半分で心臓にも影響を及ぼします。その後、心筋細胞または冠状動脈が炎症を起こします。神経もしばしば損傷を受け、より多くの血栓が形成され、炎症を起こした血管を完全に閉鎖する可能性があります。

顕微鏡的汎動脈炎（MPA）：症状

この形態の血管炎は主に小さな腎血管に影響を及ぼします。腎小体の炎症（糸球体腎炎）が発症し、血圧の上昇（高血圧）と頭痛を引き起こします。

小さな皮膚血管が血管炎の影響を受けると、小さな結節と触知可能な出血が皮膚の下（触知可能な紫斑）、特に脚に形成されます。

このタイプの血管炎は、神経、副鼻腔、または目を炎症させることもあります。

本質的なクリオグロブリン血症性血管炎：症状

手足の出血は、このタイプの血管炎の典型です。さらに、組織の欠陥（潰瘍）や関節痛が発生する可能性があります。重症の場合、腎臓と神経の損傷がしばしば発生します。

皮膚白血球破砕性血管炎（KLA）：症状

主に女性に発症するこの形態の血管炎では、小さな皮膚血管が炎症を起こしているため、皮膚に症状が現れます。触知可能で、時には痛みを伴う皮膚出血が特徴的です。治癒しない血性水疱、しこり、潰瘍もめったに形成されません。 KLA血管炎は脚に最もよく見られます。

ベーチェット病：症状

ベーチェット病が皮膚や粘膜に影響を与えると、口内炎（口内炎）と陰部潰瘍（口内炎）に痛みを伴う潰瘍が発生します。時には感圧性のしこり（結節性紅斑）も形成されます。

多くの場合、目も影響を受けます。その後、目の中部皮膚（ブドウ膜炎）が非常に頻繁に炎症を起こします。

さらに、関節が炎症を起こすことも珍しくありません（関節炎）。

ベーチェット病患者のほぼ3分の1は、消化管の炎症と組織欠損（潰瘍）に苦しんでいます。

影響を受けた人の最大30％で、中枢神経系（CNS）の血管が炎症を起こします。

基本的に、炎症が活発であるほど、危険な血栓（血栓塞栓症）のリスクが高くなります。

脳血管炎：症状

この形態の血管炎は、原発性または孤立性の中枢神経系血管炎（PACNS）とも呼ばれます。影響を受けた人々はしばしば、持続性の鈍い頭痛、わずかなめまい、集中力の低下または記憶の問題に苦しんでいます。性格の変化などの心理的症状も発生します。

脳血管炎は、脳内の領域に十分な血液が供給されなくなったことを意味する場合があり、その結果、脳卒中が発生する可能性があります（虚血性脳卒中）。時折、これは血管出血（出血性脳卒中）によっても引き起こされる可能性があります。

てんかん発作もCNS血管炎の可能性のある症状です。

閉塞性血栓性血管炎：症状

休息しているとき、影響を受けた人々はしばしば痛みを伴う彼らの足の冷たさの感覚を感じます。炎症を起こした血管は皮膚の表面に近いため、真っ赤で暖かく、柔らかい線として見え、触知できます。

血液の供給が少ないため、皮膚が青みがかった変色をすることがあります。血管炎のさらなる過程で、特につま先の先端で組織が死にます-黒っぽい皮膚の欠陥が見えるようになります。さらに、爪の成長が妨げられる可能性があります。

血管炎：起源と引き金

血管炎は、体の免疫系が血管やその壁を攻撃し、炎症を起こしたときに発生します。一部の血管炎では、免疫系の特定のタンパク質、いわゆる自己抗体が、体自身の血管構造に向けられます。この血管の炎症は、微量免疫型の血管炎と呼ばれます。

一方、いわゆる免疫複合体（抗原-抗体または抗体-抗体複合体）によって引き起こされる免疫血管炎があります。抗体は異物（ウイルス、薬物など）の特定の部分に付着し、血管壁に複合体として沈着し、炎症を引き起こす可能性があります。炎症は、複合体形成の部位（insitu免疫複合体）で直接発生する可能性があります。免疫複合体はまた、血流によって体の他の部分に輸送され、そこで血管炎を引き起こす可能性があります。

この文脈では、特別なタンパク質が役割を果たし、通常は免疫複合体によって活性化されます。より正確には、それらは補体因子と呼ばれる特定の糖タンパク質です。それらは細胞を破壊し、血管炎などの炎症を引き起こす可能性があります。

原発性血管炎の考えられる引き金

原発性（特発性）血管炎は、明らかな原因がない独立した疾患として発生します。ただし、特定の種類の血管炎には特定のトリガーがあると疑われています。

原発性血管炎	病気	考えられるトリガー
小血管炎	肉芽腫症を伴う多発血管炎	不明、一部は黄色ブドウ球菌
	多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症	不明、疑わしい喘息薬モンテルカスト
	顕微鏡的汎動脈炎	わからない
	アナフィラキシー様血管炎（ヘノッホシェーンライン紫斑病）	気道の以前の感染
	本質的なクリオグロブリン血症を伴う血管炎	原発性血管炎（明らかな原因なし）または続発性血管炎（例えば、C型肝炎またはリンパ系の悪性疾患の結果として）として発生する可能性があります。
	皮膚の白血球破砕性血管炎	わからない
中血管炎	結節性多発動脈炎	不明、B型肝炎との関連
中血管炎	川崎症候群	わからない
大血管炎	巨細胞性動脈炎	未知の、おそらく遺伝的素因および感染による外部トリガー
大血管炎	高安動脈炎	わからない

二次性血管炎の考えられる引き金

これらの形態の血管炎症は、薬物使用、感染、または他の病気の結果として発生します。

二次性血管炎の引き金	例
悪性腫瘍	リンパ腫、乳がん、血液がん（白血病）
リウマチ性疾患	関節リウマチ、シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス
細菌感染症	ブドウ球菌、連鎖球菌、ナイセリア、大腸菌、マイコプラズマ
ウイルス感染	B型肝炎ウイルス、ヘルペスウイルス、インフルエンザウイルス、細胞肥大ウイルス
真菌感染症	カンジダアルビカンス
原生動物（単一細胞、「原始的」）	トリパノソーマ、四日熱マラリア原虫
ワーム感染	蠕虫
投薬	ASA、アロプリノール、チアジド、スルホンアミド、金、NSAID、フェノチアジン、ピラゾロン、ケトコナゾール、テトラサイクリン、ペニシリン、プロピルチオウラシル
食品（添加物）	まれに、例えば食品着色タートラジン（E 102）

血管炎：検査と診断

血管疾患を担当する専門医は基本的に内科医です。皮膚が血管炎の影響を受けている場合は、皮膚科医が話すのにふさわしい人です。さらに、血管炎は特別なクリニックで診断および治療することができます。

個々の病気を除外し、血管炎を確認できるようにするために、患者はさまざまな医師の診察を受けなければならない場合があります。これらには、とりわけリウマチ専門医、皮膚科医、神経科医、胃腸専門医（消化器病専門医）および眼科医が含まれます。

既往歴

血管炎が疑われる場合、医師はまずあなたに詳細に話しかけ、あなたの病歴を調べます（既往歴）。考えられる質問は次のとおりです。

どんな不満がありますか？
疲れや疲れを感じますか？
最近体重が減りましたか？
夜は汗をかきますか？
体温は上がっていますか？
皮膚の変化（点状の発赤など）に気づきましたか？
痛みを感じますか？もしそうなら、この痛み（ズキズキする、刺すなど）をどこでどのように説明しますか？
最近インフルエンザのような感染症にかかったことはありますか？あなたはまだ咳をする必要がありますか、おそらく血も同様ですか？
リウマチなどの基礎疾患に苦しんでいますか？
感染症（肝炎ウイルスなど）があることは知られていますか？
どんな薬を飲んでいますか？

身体検査

これに続いて身体検査が行われます。症状に応じて、医師は、たとえば、心臓、肺、腹部を聞いたり感じたりします。彼はまた、両腕の血圧と体のさまざまな部分の脈拍を測定します。彼はまた、異常な赤みなどの変化がないか皮膚をチェックします。

耳、鼻、喉の管も検査され、炎症を除外します。患者がめまい、失神発作、または皮膚の異常な感覚に苦しんでいる場合、神経学的状態をチェックするためにさまざまなテストを使用することができます。

体のどの部分が特に影響を受けているかに応じて、特定の形態の血管炎が疑われる場合があります。症状の他の考えられる原因（ウイルス感染や細菌感染など）を確認または除外するために、医師はさらに検査と検査を行います。

臨床検査

血管炎はしばしば血中および尿中のレベルを変化させます。したがって、血液と尿のサンプルは、血管炎に典型的な特定のパラメータについて実験室で検査されます。たとえば、血管炎の場合、炎症値（CRP、沈降速度、白血球）がしばしば上昇します。免疫系の特徴的なタンパク質、自己抗体または免疫複合体は特に重要です。

病気	重要な検査所見
肉芽腫症を伴う多発血管炎	炎症と血小板の増加（血小板増加症）、しかし貧血（貧血）腎臓の値の増加（クレアチニン） cANCA（細胞質蛍光を伴う好中球細胞質抗体）およびPR3-ANCA（抗プロテイナーゼ3抗体）の検出尿中の赤血球（赤血球尿症）、おそらくタンパク質（タンパク尿）、腎臓が関与している場合は、LAMP-2抗体（リゾソーム関連膜タンパク質2-AK）もよく見られます。
多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症	好酸球顆粒球が増加した（好酸球増加症）抗体IgEは全体的に増加しましたおそらく酵素アルカリホスファターゼ（AP）の増加 pANCA（核周囲蛍光ANCA）の検出心臓の関与がある場合、ANCAは検出されないことがよくあります
顕微鏡的汎動脈炎	pANCAの証明
アナフィラキシー様血管炎（ヘノッホシェーンライン紫斑病）	免疫複合体の検出補体係数は最初はしばしば増加しました IgAが増加しました
本質的なクリオグロブリン血症を伴う血管炎	クリオグロブリン（血液が冷えると沈着する免疫複合体）の検出多くの場合、リウマチ因子（免疫グロブリンGに対する自己抗体）の検出
皮膚の白血球破砕性血管炎	純粋な皮膚の関与として、血液の変化はありません
結節性多発動脈炎	炎症レベルとおそらく血小板が増加しました補体因子が減少する可能性があります症例の約25％でB型肝炎感染の証拠腎臓の損傷の場合の腎臓の値の増加
川崎症候群	炎症レベル（アルファ2グロブリンを含む）と血小板が増加しました内皮細胞抗体の検出（血管内壁層に対するAECA =内皮）
巨細胞性動脈炎	沈降速度の有意な増加、炎症の増加、貧血筋肉の損傷に典型的なクレアチンキナーゼ（CK）は、この血管炎では正常です（リウマチ性多発筋痛に関連して）
高安動脈炎	赤血球沈降速度の大幅な増加、貧血、白血球の増加

組織検査

特定の血管炎の診断を確認するために、医師はしばしば体の患部から組織サンプル（生検）を採取します：

皮膚、粘膜、または腎臓からのサンプルは、局所麻酔下で採取されます。手順は通常15〜30分かかります。
肺組織は通常、肺鏡検査（気管支鏡検査）によって得られます。
側頭動脈の巨細胞性血管炎が疑われる場合、医師は少なくとも20ミリメートルの長さのこの血管の一部を取り除きます。

組織サンプルは、実験室で細かく（組織学的に）検査されます。たとえば、血管炎では、防御細胞（好酸球や好中球、抗体、免疫複合体など）、肉芽腫、その他の小さな変化が見られます。

イメージング

画像検査は、がん、出血、血管の変化など、発生する症状の他の原因を除外するのに役立ちます。たとえば、磁気共鳴画像法（MRT）またはコンピューター断層撮影法（CT）が使用されます。多くの場合、血管をよりよく視覚化できるようにするために造影剤と組み合わせて使用されます（血管造影法）。イメージングの別の方法は、陽電子放出断層撮影（PET）です。

X線検査は、特定の状況下でも役立ちます。たとえば、ウェゲナー肉芽腫症（多発血管炎性肉芽腫症）で肺組織の目立つ丸い影が見えるようにする場合などです。

別の画像検査は、心臓の心エコー検査と呼ばれる超音波（超音波検査）です。これは、たとえば、血流（カラーデュプレックス超音波検査）および血管の狭窄または膨らみをチェックするために使用できます。超音波は関節検査にも適しています。

さらなる調査

特に、ベーチェット血管炎が疑われる場合、医師はいわゆる病原性検査を実施します。これを行うために、彼は患者の前腕の皮膚に少量の生理食塩水を注入します。病気の人では、48時間以内に過度の皮膚反応が起こります（明確な発赤、目に見える触知可能な結節の形成、時には膿で満たされた水疱）。同様の反応は、白血球破砕性血管炎および多発血管炎を伴う肉芽腫症でも見られます。

患者が脳または脊髄に血管炎の症状を示した場合、医師は神経液（液体）のサンプルを採取して、検査室でより正確に分析します（液体診断）。

血管炎を診断するための基準

血管の炎症の中には、特定の条件が（部分的に）満たされている場合にのみ診断できるものがあります。 American College of Rheumatology（ACR、以前はARA）がこれらの基準を開発しました。次の血管炎の病気があります：

肉芽腫症を伴う多発血管炎
多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症
結節性多発動脈炎
巨細胞性動脈炎
高安動脈炎

血管炎：治療

血管炎の治療法はありません。しかし、投薬は症状を緩和し、生活の質を向上させることができます。この目的のために、免疫系を抑制または影響を与える有効成分（免疫抑制剤または免疫調節剤）が使用されます。医師が処方する物質は、血管炎の形態とその重症度によって異なります。

さらに、特定の場合（高安動脈炎の場合など）には、血管への外科的介入が必要になる場合があります。

二次性血管炎症の治療では、基礎疾患が主に治療されます。特定のトリガーは排除され、後で回避する必要があります（特定の医薬品や食品添加物など）。

抗ヒスタミン薬と非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）は、痛みや過度の炎症反応などの一般的な血管炎の症状を予防するのに役立ちます。

小血管炎の治療

多発血管炎性肉芽腫症の患者さんは、病期に応じて、コルチゾン製剤（糖質コルチコイド/プレドニゾロンなどのステロイド）などの免疫抑制剤を投与されます。追加的または代替的に、例えば、メトトレキサートまたはシクロホスファミドを処方することができる。両方の有効成分は、細胞増殖抑制剤（細胞分裂阻害剤）および免疫抑制剤として使用されます。リツキシマブやインフリキシマブなどの抗体（免疫グロブリン）も使用されることがあります。

アナフィラキシー様血管炎（ヘノッホシェーンライン紫斑病）の場合、医師はコルチゾン、特に重度の皮膚病変のためにステロイドを処方します。あるいは、免疫抑制剤（アザチオプリンまたはシクロホスファミド）または免疫グロブリンが使用されます。腎臓が損傷している場合、医師はACE阻害薬（または血管緊張II遮断薬）も使用します。それらは降圧効果があります。

医師は、本質的なクリオグロブリン血症をメトトレキサートで治療し、進行した段階では、シクロホスファミドとステロイドで治療します。皮膚の白血球破砕性血管炎には、免疫抑制性血管炎治療も推奨されます。

現在の研究では、多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGPA）における抗体メポリゾマブによる抗インターロイキン-5療法が有望な結果を示しました。

中型血管炎の治療

結節性多発動脈炎は主にメトトレキサートで治療されます。病気が進行した場合、医師はシクロホスファミドとコルチゾン製剤の組み合わせを処方します。追加のB型肝炎感染の場合、低用量ステロイド療法が抗ウイルス薬（インターフェロンアルファ、ビダラビン、ラミブジン、ファムシクロビル）と組み合わせて実施されます。

川崎症候群では、高用量の免疫グロブリン（抗体）が静脈から投与されます。さらに、子供がアセチルサリチル酸（ASA）を服用できる、または服用する必要がある唯一の臨床像です（他の疾患には推奨されません。そうしないと、生命を脅かすライ症候群がまれに発症する可能性があります）。一方、コルチゾン製剤はこの血管炎を悪化させるため、使用されていません。

大血管炎の治療

コルチゾンサプリメントは巨細胞性動脈炎に最適な薬です。この形態の血管炎の治療のための抗体トシリズマブ（TOC）も、2017年9月からドイツで承認されています。有効成分は皮下投与される、すなわち皮下注射される。ある研究では、毎週の皮下TOC投与により、必要なコルチコステロイドの投与量と巨細胞性動脈炎の治療期間を短縮できることが示されました。

高安動脈炎も免疫抑制的に治療されます。通常、コルチゾン製剤またはメトトレキサートが使用されます。大きな動脈はこの形態の血管炎の影響を受けるため、医師は危険な血栓の形成を防ぐためにASAも処方します。

血管の介入は、特に高安動脈炎だけでなく、アクセス可能な動脈が収縮する他の形態の血管炎でも必要になる場合があります。たとえば、外科医は「血管サポート」（ステント）を使用して、血管を開いて通行可能に保つことができます。血管壁プロテーゼの使用は、危険な血管嚢（動脈瘤）の場合にも役立ちます。

他の形態の血管炎の治療

ベーチェット病は主に糖質コルチコイドで治療され、通常はアザチオプリンまたはシクロスポリンA（両方の免疫抑制剤）と併用されます。あるいは、医師は痛風薬のコルヒチンを使用します。免疫抑制剤のサリドマイドは、ベーチェット病の血管炎治療にも使用されています。医師はまた、特に眼が関与している場合、インターフェロン（IFN2alpha）を処方します。重症の場合、いわゆるTNF-α遮断薬またはシクロホスファミドが使用されます。

医師はまた、閉塞性血栓性血管炎のためのコルチゾン製剤を処方します。さらに、プロスタグランジンなどの血管拡張物質は、安全でない効果にもかかわらず、処方されることがあります。しかし、この血管炎の最も重要な基本的な対策は、ニコチンを控えることです。

脳血管炎は、コルチゾンサプリメントとシクロホスファミドの組み合わせで治療されますが、重篤な副作用のリスクがあるため、3〜6か月間しか治療されません。その後、血管炎治療は免疫抑制薬のアザチオプリンとメトトレキサートで続けられます。

脳卒中、心臓発作、腎不全、動脈瘤破裂、その他の臓器損傷などの血管炎による重篤な合併症も適切に治療する必要があります。

血管炎：病気の経過と予後

血管炎の経過は、特に血管の炎症の種類に応じて、非常に異なる可能性があります。通常、治癒は不可能ですが、適切な治療法で症状を緩和することができます。できるだけ早く治療を開始することも重要です。これにより、血管炎患者の平均余命が延びます。

薬物治療に加えて、専門家は血管炎患者をお勧めします..

定期的に運動する、
健康的な食事（高品質の植物油、少量の肉、タンパク質が豊富な食品、腎機能に適応）に注意を払うこと
ニコチンを控える。

影響を受けた他の人々と意見を交換することも（例えば、自助グループや血管炎フォーラムでオンラインで）、血管炎の結果にうまく対処するのに役立ちます。

さまざまな形態の血管炎の一般的な予後

病気	天気
肉芽腫症を伴う多発血管炎	治療なしでは、患者は6ヶ月以内に死亡します。適切な血管炎治療により、患者の85％以上が5年後も生存しています。注意：治療の副作用（例：シクロホスファミドを含む尿中の血液）、感染症、腎機能
多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症	最適な血管炎治療により、影響を受けた人の80％以上が5年後もまだ生きています。心不全と心臓発作は、最も一般的には死に至ります。
顕微鏡的汎動脈炎	コルチゾンとシクロホスファミドによる治療により、血管炎の症状は約90％の症例で治まります。
アナフィラキシー様血管炎（ヘノッホシェーンライン紫斑病）	多くの場合、制御は簡単です。場合によっては、慢性腎臓病は時間の経過とともに発症する可能性があります。
本質的なクリオグロブリン血症を伴う血管炎	予後は臓器の損傷によって異なります。寒さからの保護は予後を改善します。
皮膚の白血球破砕性血管炎	皮膚の血管炎のみに影響されるため、予後は良好です。
結節性多発動脈炎	治療なしでは非常に悪い予後。適切な血管炎治療により、患者の約90％は5年後もまだ生きています。
川崎症候群	約1パーセントの確率で致命的です。最も一般的な死因は心臓発作です。
巨細胞性動脈炎	タイムリーな治療がなければ、影響を受けた人の約30パーセントが失明します。治療中、特にリウマチ性多発筋痛は1〜2年で治癒し、巨細胞性動脈炎もまれです。患者のほぼ3分の1が再発に苦しんでいます。症例の約30％で、主動脈が膨らんでいます（大動脈瘤）。
高安動脈炎	治療を行わないと、心臓発作、脳卒中、喫煙者の脚/間欠性跛行（PAOD）、冠状動脈疾患、その他の血管損傷のリスクがあります。適切な血管炎治療により、診断後の最初の10年間で死亡する患者は10％未満です。
ベーチェット病	通常、個々の発作を伴う慢性。眼の関与は、インターフェロン療法で長期的に退行する可能性があります。
脳血管炎（PACNS）	治療中に致命的となることはめったにありませんが、再発が一般的です。
閉塞性血栓性血管炎	全体的に良好な予後。重症の場合、患部の脚を切断する必要があります。