尿崩症

Martina Feichterは、インスブルックの選択科目の薬局で生物学を学び、薬用植物の世界にも没頭しました。そこから、今日まで彼女を魅了している他の医学的トピックまでそう遠くはありませんでした。彼女はハンブルクのアクセルシュプリンガーアカデミーでジャーナリストとして訓練を受け、2007年からhouseofgoldhealthproductsで働いています。最初は編集者として、2012年からはフリーランスのライターとして働いています。

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尿崩症の人は、糖尿病患者、つまり真性糖尿病の患者と同じように、過剰な量の尿を排出し、喉の渇きの増加に苦しんでいます。しかし、糖尿病とは対照的に、尿崩症は水と塩のバランスのホルモンかく乱に基づいています。ここで、この障害の原因となる可能性のあるもの、排尿と飲酒の増加に加えて発生する可能性のある症状、および尿崩症の治療方法をお読みください！

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 N25E23

簡単な概要

定義：尿の過剰な排泄による水-電解質バランスのホルモン関連の乱れ。腎臓は尿を集中させることができず、水分を抑えることができません。
原因：抗利尿ホルモン、ADH（尿崩症）の欠如、またはADH（尿崩症）に対する腎臓の反応不良
症状：過剰な尿中排泄（多尿症）、非常に希薄な尿、過度の喉の渇きと水分摂取量の増加（多飲症）、おそらく神経学的症状（混乱、脱力など）
診断：血液および尿検査、喉の渇き検査
治療：薬（ADH代替薬としてのデスモプレシン、場合によっては他の薬）による疾患の形態と重症度に応じて、可能であれば原因の除去。時には、原因の治療に加えて、低塩分および低タンパク質の食事と十分な水分摂取で十分です。

尿崩症：定義

尿崩症は、ホルモン障害によって引き起こされるまれな病気です。これは、水と電解質のバランス（水と塩のバランス）のバランスを崩します。腎臓は尿を集中させることができず、体内に水分を保持することができません。その結果、影響を受けた人々は大量の希釈された尿を排泄します（1日あたり最大20リットル！）。

病気の形態

尿崩症の背後にあるホルモン障害は、抗利尿ホルモン（ADH）に影響を与えます。バソプレッシンとしても知られるホルモンは、間脳の一部である視床下部で産生されます。ただし、隣接する下垂体（下垂体）によって必要に応じて保存および放出されます。

ADHは水収支の調節に関与しています。体内の水分が不足すると、下垂体はADHを血中に放出します。これにより、腎臓は尿をより集中させます。つまり、より多くの水分を抑制します。

尿崩症の場合、この調節メカニズムが乱されます。障害が正確にどこにあるかに応じて、医師は次の形態の病気を区別します。

尿崩症：ここでは、視床下部または下垂体の領域の障害がADH欠乏症を引き起こします-ホルモンは完全に存在しないか、不十分な量で存在します。どちらの場合も、腎臓が体内に水分を保持しているはずのときに、腎臓に（十分に）信号を送ることができません。中枢性尿崩症は「尿崩症神経ホルモン」とも呼ばれます。
尿崩症：腎性尿崩症では十分なADHがありますが、腎臓が反応しないか、適切に反応しません。したがって、ADH耐性があります。医師はまた、この形態の疾患を腎性尿崩症と呼んでいます（「腎性尿崩症」は「腎臓から始まる」の略です）。

糖尿病：類似点と相違点

病気のメカニズムは異なりますが、尿崩症と真性糖尿病（糖尿病）には共通点が1つあり、それは「糖尿病」という名前の共通部分に反映されています。この用語は「流れ」を意味し、両方の疾患で病理学的に増加した尿中排泄を示します。

前述のように、尿崩症の根本的な原因は、腎臓が尿を濃縮できないことです。したがって、これは希釈されます-したがって、名前Diabetes insipidus = "無味の流れ"。

一方、糖尿病の排尿量の増加は、病的に血糖値が上昇したためです。体は尿を通して余分な糖（ブドウ糖）を取り除こうとします。また、砂糖は物理的に水と結合するため、多くの水が失われます。患者は砂糖を含む尿を大量に排泄します。したがって、「ハニースイートフロー」という用語が使用されます。

尿崩症：症状

尿崩症の主な症状は次のとおりです。

多尿症：24時間で2.5リットルを超える過剰な尿中排泄（小さな子供では多尿症の代わりに下痢になることもあります）。排尿の増加は特に夜間に顕著です-夜間頻尿（夜間頻尿）で排尿する必要があると、影響を受けた人が繰り返し目覚めます。
多飲症：喉の渇きの増加と水分摂取量の増加（氷冷水がしばしば好まれます）
Asthenuria：腎臓が尿を濃縮できないため、希釈されます（浸透圧の低下=溶質粒子の濃度の低下として測定）

患者がより多く飲むことによって増加した水分損失を補うことができない場合、体は脱水状態になります。医療専門家はこれを脱水症（または脱水症）と呼んでいます。

尿崩症では、追加の神経学的症状が発生することがあります。尿中排泄の増加により、血中のナトリウムレベルが上昇します（高ナトリウム血症）。これは、例えば、混乱、筋力低下、無気力を引き起こす可能性があります。無気力は、眠気と身体的および心理的減速（怠惰）を伴う意識障害です。

一部の患者では、尿崩症は別の病気の結果です（以下を参照：原因）。次に、基礎疾患の症状があります。

尿崩症：診断

患者との会話（または両親との子供の場合）では、医師は最初に病歴を収集します（既往歴）。これを行うために、彼は、とりわけ、症状と既知の基礎疾患について尋ねます。誰かが排尿の増加などの原因不明の症状で医師のところに来るときも、一般的な身体検査が定期的に行われます。

血液と尿の検査

尿崩症の可能性を明らかにするために、医師は血液検査と尿検査を命じます。

血液：尿崩症では、ナトリウムやその他の塩（電解質）のレベルの上昇を検出できます。ナトリウムレベルは、水分の損失を補うのに十分な水分を摂取できない（できない）患者で特に大幅に増加します。
尿：24時間以上の尿を採取して分析します。尿崩症では希釈されます（溶解粒子の濃度の低下=浸透圧の低下）。特定の尿の重量が減少し、尿中の糖度は正常です（真性糖尿病との差別化要因-尿中の糖分が増加します）。

喉の渇き

尿崩症の疑いのある診断は、喉の渇き検査（脱水検査）で確認できます。正確なテスト手順は異なる場合があります。ただし、基本的には次のように機能します。

患者は数時間（例えば12時間）何も飲むことが許されていません。この間、彼が危険なほど乾いた場合、彼は医師によって継続的に監視されます。放出される尿の量、尿と血液に溶解した粒子の量（浸透圧）、患者の体重など、さまざまなパラメータが定期的に測定されます。

水分補給が不十分であるにもかかわらず、尿崩症の患者は尿を通過し続け、この尿は変化せずに希釈され（尿浸透圧は変化しません）、血清中の浸透圧は増加します。一方、健康な人では、喉が渇くと尿量が減少し、尿浸透圧が上昇します。

テストは、計画された期間の後、または患者の血圧が低下した場合、心拍数が増加した場合、または体重が5％以上減少した場合、キャンセルされます。

中枢性尿崩症と腎性尿崩症の区別

喉の渇き検査で測定により尿崩症が確認された場合、医師は検査を終了する前にホルモン製剤を投与することで、どの形態の病気が存在するかを知ることができます。

これを行うために、彼はADH、すなわちバソプレッシン（またはその合成誘導体であるデスモプレシン、あるいは点鼻薬としても利用可能）を患者に注射します。次に、放出された尿が再度分析されます。

尿崩症：バソプレッシンの投与により尿中排泄が減少し、尿の希釈が少なくなります-尿浸透圧の増加によって認識されます：病気が完全なADH欠乏症によるものである場合は50〜100％、少なくとも15〜45部分的なADH欠乏症（ADHレベルの低下）を伴うパーセント。
尿崩症：バソプレッシンの供給にもかかわらず、過剰な尿の排泄は続き、尿はわずかに希釈されません（尿の浸透圧のわずかな増加）-結局のところ、ここでの問題はホルモンの不足ではなく、不足または不十分ですホルモンに対する腎臓の反応。

血中のADHを直接測定することで、2つの形態を区別することもできます。つまり、喉の渇きのテストの終了時（バソプレッシン注射前）です。尿崩症ではADHレベルは低く、尿崩症では適切に増加します。ただし、この測定は困難であり、通常のプログラムの一部ではありません。さらに、喉の渇きテストは十分に正確な結果を与えます。

心因性多飲症の鑑別診断

誰かが1日に何リットルもの水分を飲み、それを排出したとしても、それは必ずしも何らかの糖尿病が原因であるとは限りません。喉の渇き、そしてその結果、統合失調症などの精神疾患の結果として、排尿も通常よりも増加する可能性があります。

尿崩症の疑いを調査する場合、医師はそのような心因性多飲症を除外する必要がありますが、これは必ずしも容易ではありません。しかし、いくつかの指針があります。たとえば、心因性多飲症の人は、尿崩症の人とは対照的に、夜間に排尿する必要がなく（夜間頻尿）、繰り返し目覚めます。

尿崩症：治療

尿崩症の治療法は、病気の形態、原因、重症度によって異なります。これは、患者が通常の生活を送ることができ、夜間の過度の排尿によって目覚めないように、生成される尿の量を減らすことを目的としています。

尿崩症の治療

尿崩症の場合、通常はホルモン補充療法が必要です。不足しているホルモンADHは、薬物療法、つまりデスモプレシンの定期投与によって補充する必要があります。抗利尿ホルモンのこの人工誘導体は、その天然の対応物と同じ効果がありますが、作用の持続時間が長くなります。さまざまな方法で適用できます。多くの患者は、鼻スプレーとしてデスモプレシンを自分自身に与えます。有効成分は、錠剤として、および皮下または静脈への注射としても入手可能です。投与量はすべての場合に個別に調整されます。

デスモプレシンは、夜尿症（おねしょ、遺尿症）で濡れる子供（および大人）の治療にもよく使用されます。これは、夜間の排尿衝動を抑制します。

デスモプレシンに加えて、またはその代替として、他の薬剤が尿崩症に役立つ可能性があります。

チアジド系利尿薬：これらは、逆説的に尿崩症（および尿崩症）の患者の尿量を減らすことができる脱水薬です。
ADH放出薬：ADH産生を増加させるため、部分的なADH欠乏症の患者に適しています（つまり、体がまだ少量のADHを提供できる場合）。これらの有効成分には、血糖降下薬のクロルプロパミドとてんかん薬のカルバマゼピンが含まれます。それらはチアジド利尿剤と組み合わせることができます。
プロスタグランジン阻害剤：インドメタシン（鎮痛剤およびNSAIDグループの抗炎症薬）などの有効成分は、通常はわずかですが、尿の量を減らすことができます。患者がチアジド系利尿薬と低ナトリウム食も服用している場合は、効果を高めることができます。

ADH欠乏症が完全であるか部分的であるかに関係なく、可能であれば、中枢性尿崩症の原因も排除されます。たとえば、ADH欠損症を引き起こしている脳腫瘍は、多くの場合、外科的に切除することができます。

尿崩症の治療

この形態の尿崩症の治療はより困難です。これは、いくつかのコンポーネントで構成されています。

適量の水を飲む
減塩・低タンパク食
可能であれば、病気の原因の排除

これらの対策を講じても尿崩症の症状が続く場合は、尿量を減らす薬を処方します。尿崩症で時々与えられるような有効成分が問題になります：脱水薬（チアジド利尿薬またはカリウム保持性利尿薬アミロライド）またはNSAID（インドメタシンなど）。

尿崩症では、十分な飲酒が非常に重要です。水分を摂取せずに数時間でも、重度の脱水症状を引き起こす可能性があります。

尿崩症：原因

中枢性および腎性尿崩症の両方の形態の疾患は、遺伝性または後天性である可能性があります（たとえば、さまざまな疾患を通じて）。病気の原因がわからない場合もあります。それらは「特発性」と呼ばれます。

尿崩症の原因

医師は、遺伝性変異体を原発性尿崩症と呼んでいます。多くの場合、その背後にある20番染色体上のバソプレッシン遺伝子に変化（突然変異）があります。

二次性尿崩症が獲得されました。特に、次のトリガーがあります。

頭蓋骨の怪我（特に頭蓋底の骨折）
トルコの鞍の上または内側の腫瘍（下垂体が存在するくぼみにある頭蓋骨の鞍形の部分）
サルコイドーシスや結核で発生する可能性のある結節性組織の成長（肉芽腫）
脳に供給する動脈の奇形（動脈瘤など）
脳または髄膜の感染性炎症（脳炎、髄膜炎）
下垂体腫瘍の場合など、下垂体の完全な除去（下垂体切除術）

尿崩症は妊娠の後半に一時的に発症することもあります。胎盤は、ADHの分解を促進する酵素（バソプレッシン）を生成する可能性があります。その後、ホルモンレベルが大幅に低下し、腎臓が体内に十分な水分を保持できなくなります。

尿崩症の原因

一部の患者では、尿崩症は遺伝性です。通常、原因はX染色体、つまり女性の性染色体の遺伝子変化（遺伝子変異）です。罹患した男性は、X染色体が1つしかないため、常に腎性尿崩症になります。ただし、2つのX染色体を持つ女性では、突然変異の影響が異なる可能性があります。症状がまったくない女性もいれば、多飲症と多尿症の程度が異なる女性もいれば、この突然変異の男性と同じ重症度の尿崩症を発症する女性もいます。。

まれに、遺伝性尿崩症は別の染色体（性染色体ではなく、非性染色体）の遺伝子変異に基づいています。この突然変異は、性別に関係なく、病気の発生につながる可能性があります。

後天性の尿崩症は、腎臓に影響を与える病気や薬の結果です。例は次のとおりです。

多発性嚢胞腎：無傷の腎臓組織を犠牲にして、腎臓に多数の液体で満たされた空洞（嚢胞）が形成される遺伝性疾患。
骨盤の炎症
鎌状赤血球貧血：円盤状ではなく鎌状の赤血球（赤血球）が形成される遺伝性疾患。これらは血管を詰まらせ、腎臓に損傷を与える可能性があります。
アミロイドーシス：異常に折りたたまれたタンパク質を伴うまれな病気（タンパク質は通常特定の方法で折りたたまれているアミノ酸の長い鎖で構成されています）。異常なタンパク質は、とりわけ腎臓に沈着し、それによって腎臓に損傷を与える可能性があります。
シェーグレン症候群
特定のがん（骨髄腫、肉腫など）
さまざまな薬：主にリチウム（精神障害用）だけでなく、デメクロサイクリンやオフロキサシン（抗生物質）、アンホテリシンB（抗真菌剤）、デキサメタゾン（コルチゾン）、イフォスファミド（抗がん剤）、オリスタット（肥満に対する）などの他の薬もあります

尿崩症：予後

ほとんどの場合、尿崩症は問題なく治療できます。後天性の病気は、原因（脳腫瘍など）を取り除くことができれば、治癒することさえあります。そうでない場合、影響を受けた人々は通常、適切な治療と適切な医療を受けて通常の生活を送ることができます。

先天性（遺伝性）尿崩症の治療法はありません。しかし、適切な治療とケアを行えば、病気をコントロールできるので、通常の生活が一般的に可能になります。ただし、早期治療は重要です！たとえば、赤ちゃんが遺伝性尿崩症で生まれたが、これがすぐに認識および治療されない場合、知能障害を伴う永続的な脳損傷のリスクがあります。

妊娠中に発症する尿崩症は、出生後1〜2週間で自然に正常化します。

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