髄芽腫

リカルダ・シュワルツはヴュルツブルクで医学を学び、博士号も取得しました。フレンスブルク、ハンブルク、ニュージーランドでの実践的な医学教育（PJ）で幅広い仕事をした後、彼女は現在、テュービンゲン大学病院で神経放射線学と放射線学に従事しています。

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髄芽腫は、小児および青年に最もよく見られる悪性脳腫瘍です。それは小脳領域で非常に急速に成長し、しばしば頭痛や吐き気を伴う頭蓋内圧亢進を引き起こします。腫瘍は、化学療法薬で手術、照射、治療することができます。影響を受けた人の約半分は、この集中治療で治癒することができます。ここでは、髄芽腫について知る必要があるすべてを読むことができます。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 D43C71D33

髄芽腫：説明

髄芽腫は20％の割合で、小児および青年に最もよく見られる悪性脳腫瘍です。人口約100万人のケルンのような大都市では、毎年15歳未満の子供約5人が病気になっています。ほとんどの場合、髄芽腫は5歳から8歳の間に診断されます。男の子は女の子よりも影響を受けることが多いです。腫瘍は成人ではあまり一般的ではありません。髄芽腫は、その中のすべての脳腫瘍の約1パーセントしか占めていません。

腫瘍は主に後頭蓋窩に発生します。子供ではほとんどが真ん中にあり、大人では小脳の外側に見られる可能性が高くなります。影響を受けた人の多くでは、髄芽腫は脳の水路に成長します。これにより、腫瘍細胞は脳の残りの部分や脊柱管の脳脊髄液を介して非常に簡単に広がることができます。これらの細胞が新しい場所に定着し、そこで娘腫瘍を形成する場合、転移について話します。影響を受けた3人に1人は、診断時に髄芽腫がすでに広がっていました。腫瘍の沈下のほとんどは中枢神経系（脳と脊髄）にあります。骨や骨髄で発生することはめったにありません。

髄芽腫は非常に急速に拡大し、周囲の組織に成長する可能性があります。したがって、世界保健機関（WHO）によって非常に悪性（グレードIV）に分類されています。さらに、髄芽腫は組織の種類に応じて再び分類されます。

• 古典的な髄芽腫
• 線維形成性髄芽腫
• 結節性（結節性）髄芽腫
• 退形成性髄芽腫
• 大細胞髄芽細胞腫

治療法と予後は、これらの個々の腫瘍タイプ間で異なる可能性があります。

髄芽腫：症状

髄芽腫は非常に急速に成長するため、症状は早期に発症します。腫瘍は頭の中でスペースを取り、しばしば脳の水路を塞ぎます-つまり、脳の水はもはや適切に流れることができません。それが蓄積し、頭蓋内圧が上昇し、水頭症（水頭症）が発生する可能性があります。頭痛、つわりと嘔吐、そして特にめまいは、頭蓋骨の圧力上昇の典型的な兆候です。さらに、影響を受けた人々は、集中するのが難しく、疲れを感じ、睡眠に問題があると感じるかもしれません。視力に問題がある人もいます。

髄芽腫は主に小脳構造を置換します。その結果、患者はしばしば自分の動きを適切に調整できず、歩くことが困難になります。原則として、さまざまな筋肉群も麻痺する可能性があります。

髄芽腫：原因と危険因子

髄芽腫は、中枢神経系の胚性細胞（すなわち、非常に未成熟で未分化の細胞）から形成されます。なぜそのような細胞が突然増殖し始めるのかはまだ解明されていません。しかし、特定の染色体の変化に関連して腫瘍がより頻繁に発生することが観察されています。電離放射線は髄芽腫の危険因子と考えられています。したがって、別の悪性疾患のためにすでに放射線を照射しなければならなかった子供は、髄芽腫のリスクが高くなります。

髄芽腫：検査と診断

脳腫瘍の症状のある患者は、多くの場合、最初にかかりつけの医師または小児科医に診てもらいます。彼は正確な苦情とその経過について尋ねます。彼が中枢神経系に悪性腫瘍の証拠を見つけた場合、彼は通常、さらなる検査のために患者を癌（腫瘍学）の専門センターに紹介します。さまざまな分野の医師がそこで協力して正しい診断を下します。そのためには、病歴の正確な調査（既往歴）と様々な検査が必要です。最も重要な ：

MRIおよびCT

髄芽腫を視覚化する最良の方法は、磁気共鳴画像法（MRI）です。ほとんどの場合、造影剤は検査前に患者の静脈に注射されます。腫瘍はこの造影剤を吸収し、MRI画像で不規則に点灯します。これにより、その場所、サイズ、および範囲を非常に適切に決定できます。髄芽腫は脊柱管にも広がる可能性があるため、頭部の画像も撮影されます。

特定の理由でMRIが不可能な場合、または緊急事態のために迅速な診断を行う必要がある場合は、コンピューター断層撮影（CT）を使用して脳を視覚化します。

脳脊髄液の検査

脳水検査（液診断）は、髄芽腫の詳細な診断を補足します。医師は、通常は脊柱管（腰椎穿刺）から、細い中空の針で脳脊髄液を採取します。サンプルは腫瘍細胞について検査され、したがって脊髄内の転移の存在について検査されます。

生検

さらに、組織サンプルは通常、腫瘍から採取され（生検）、顕微鏡で検査されます。これは、患者のその後の治療を最適に設計できるようにするために必要です。

髄芽腫：治療

髄芽腫は悪性腫瘍であるため、迅速かつ集中的な治療が必要です。

髄芽腫：手術

髄芽腫に最適な治療法は手術です。外科医は、可能であれば腫瘍全体を切除しようとします。髄芽腫は主に周囲の脳構造に成長するため、この目標を達成することはほとんど不可能です。そのため、手術後は常にさらなる治療が行われます。

髄芽腫：放射線療法と化学療法

腫瘍の沈着（転移）がない場合、子供は手術後3〜5年間、頭と脊髄の領域に照射され、その後化学療法剤で治療されます。これはまた、脳水路の個々の腫瘍細胞を破壊するはずです。

髄芽腫がすでに転移している場合は、個別のより集中的な治療計画が作成されます。

3〜5歳未満の子供は、可能であれば放射線を照射しないでください。手術後すぐに化学療法を受けます。ほとんどの場合、癌細胞を殺すと思われるいくつかの薬が互いに組み合わされています。例としては、ビンクリスチン、CCNU、シスプラチンなどの化学療法薬があります。

シャント埋め込み

髄芽腫が脳の水路を塞ぐことがあります。手術後も再開できない場合は、人工的に脳水を排出する必要があります。これを行うために、外科医は脳の水路（リカーシャント）に小さなチューブを置きます。その後、脳の水は外側の容器または体内に排出されます。ケースの80％で、リカーシャントを恒久的にオンにしておく必要はありません。脳の水分が自然に十分に排出されるとすぐに、再び取り除くことができます。

付随する治療法

さらに、頭蓋内圧の症状は、コルチゾン製剤のデキサメタゾンで治療することができます。ほとんどの場合、手術や放射線療法の期間中に使用されます。

症状によっては、病院での急性期治療の後にリハビリテーション措置を講じることができます。ほとんどの病院は、患者とその家族に心理社会的ケアも提供しています。

検査と治療

検査と治療の詳細については、脳腫瘍の記事をご覧ください。

髄芽腫：疾患の経過と予後

髄芽腫の疾患の経過と予後は、さまざまな基準によって異なります。腫瘍を完全に外科的に切除でき、転移がなく、脳脊髄液に腫瘍細胞がない場合は有益です。手術後に個々の腫瘍細胞が頭部に残っていると、腫瘍が再び成長する可能性があります（再発）。再発は通常最初の3年間に発生しますが、まれに治療が成功してから10年後に発生することもあります。したがって、治療が成功してから数年後に、すべての患者に対して検査を実施する必要があります。集中治療により、髄芽腫の小児の半数以上が今日治癒する可能性があります。

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