PIMS（小児炎症性多系統症候群）

リサ・フォーゲルは、アンスバッハ大学で医学と生物科学に焦点を当てて部門ジャーナリズムを学び、マルチメディア情報通信の修士号でジャーナリズムの知識を深めました。その後、houseofgoldhealthproducts編集チームで研修を受けました。 2020年9月以来、彼女はhouseofgoldhealthproductsのフリーランスジャーナリストとして執筆しています。

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PIMS症候群としても知られるPIMS（小児炎症性多系統症候群）は、子供に影響を与える多炎症性疾患です。とりわけ、彼女は激しい腹痛、持続的な発熱を持っており、PIMSは子供のコロナウイルス感染の後期の結果として発生することが疑われています。しかし、PIMSとは何ですか？親は何に注意を払う必要があり、子供たちのPIMSをどのように認識していますか？ここで情報を入手してください！

簡単な概要

定義：PIMS（小児多系統炎症性症候群）は、小児多系統炎症性症候群（MIS-C）とも呼ばれ、さまざまな臓器に影響を与える炎症性疾患です。 PIMSは、子供のコロナウイルス感染の長期的な結果であると疑われています。

原因：これまでのところ不明です。医師は、コロナウイルス感染後の過剰な免疫反応が、内臓、皮膚、粘膜に炎症過程を引き起こすのではないかと疑っています。

症状：発熱（> 48時間）、発疹、粘膜の炎症、目のかゆみ、吐き気と嘔吐、下痢、循環障害、（重度の）腹痛、虫垂炎の疑いまで

頻度：2020年の終わりから増加し、2020/2021年の冬にドイツとオーストリアの病院で週に最大18例、7〜10歳が影響を受ける人の3分の1を占め、男の子がより頻繁に影響を受ける

病気の経過：コロナウイルス感染後2〜4週間で発熱します。治療中の良好な予後;影響を受けた子供たちの7％は、特に心血管系に結果的な損傷を発症します

治療：集中治療、免疫調節療法、部分的に全身性の抗生物質療法

PIMSとは何ですか？

PIMSは子供の多発性炎症症候群です。激しい炎症過程の原因は、おそらくウイルスに対する免疫系の過剰反応です。しかし、これまでのところ、この病気についてはほとんど知られていません。

影響を受けた人のほとんどがSars-CoV-2に対する抗体を持っているため、PIMS病はコロナウイルス感染の結果として発生することが疑われています。これまでのところ、Sars-CoV-2感染が後に子供にまれな炎症性疾患を引き起こすという証拠はありません。

それは新しい臨床像であるため、まだ統一された名前はありません。これまでのところ、炎症性疾患には2つの用語が確立されています。小児炎症性多系統症候群（PIMS）と小児多系統炎症性症候群（MIS-C）です。

ウイルスは喉から深気道に入り、そこで増殖します。これは免疫システムを活性化します。次に、免疫細胞はいわゆる炎症性サイトカインとケモカインを産生します。ほとんどの患者では、この時点で体はすでに感染を制御しています。

しかし、一部の患者では、これらのサイトカインの放出が制御されていないように見えるため、いわゆるサイトカインストームが発生します。その結果、炎症反応が起こります。さらに、血液が凝固する傾向が高まります。最悪の場合、多臓器不全のリスクがあります。

科学者たちは、検査中に血管の内壁の損傷を観察することができました。これが臓器の炎症過程とどのように関連しているかはまだ不明です。

PIMSはいつ利用できますか？

以前に病院でPIMSの治療を受けたすべての子供と青年（19歳まで）は、48時間以上続く発熱がありました。さらに、彼らはSars-CoV-2に急性感染していたか、過去にコロナウイルスに感染したことがありました。ウイルスの直接検出は多くの患者で陰性ですが、医師は影響を受けた患者のほとんどでSars-CoV-2に対する抗体を発見しました。

世界保健機関によると、ケース定義の次の基準が満たされている場合、PIMSが存在します。

発熱を伴う19歳までの子供および青年（> 48時間）

および次の基準の少なくとも2つ：

皮膚の発疹（発疹）または両側性の非化膿性結膜炎（結膜炎）または皮膚または粘膜の炎症
低血圧（動脈性低血圧）またはショック
心筋機能障害、心膜の炎症（心膜炎）、心臓弁の炎症（弁膜炎）または冠状動脈疾患（CHD;冠状動脈疾患）
出血性疾患（凝固障害）
急性消化管の問題（下痢、嘔吐、腹痛、虫垂炎の疑い）
血球数の異常

と

炎症値の増加（CRP、PCT、ESR）
苦情について他に明確な説明がない場合

PIMSが疑われる場合、医師は同様の症状を引き起こす他の深刻な状態を除外する必要があります。これらには、例えば、血液中毒（敗血症）、腸の感染症、または重度の心臓または肺の疾患が含まれます。

PIMSの頻度

これまでに、ドイツとオーストリアで合計255のPIMS疾患が報告されています（2021年3月21日現在）。影響を受けた子供の半数以上は4歳から10歳でした。症例の65％は男児であるため、女児よりも影響を受けることが多い。病気の子供たちの大多数（82パーセント）は以前に病気にかかっていませんでした。

早くも2020年、コロナウイルスのパンデミックの初期段階では、コロナウイルス感染後、深刻な影響を受けた国々でまれではあるが重度の炎症性疾患が増加していました。ドイツだけでも、昨年は約50件の症例が記録されました。

2020/2021年の冬、第2波でコロナ数が大幅に増加したとき、PIMSの症例数も増加しました。 2020年11月の終わりから2021年2月の初めまで、ドイツとオーストリアの病院は、週に最大18人の子供をPIMSで治療しました。症例数は2月と3月に再び減少しました。

影響を受ける臓器

PIM症候群はさまざまな臓器や体の構造に影響を及ぼします。これまでに入手可能なデータによると、炎症過程は以下の臓器や組織で起こります。

心血管系（報告された症例の82％）
消化管（77％）
皮膚（73％）
結膜炎を含む粘膜（69％）
下気道（55％）
血液、凝固、造血器官（42％）
上気道、ENT（30％）
神経組織、神経筋炎症（24％）
肝臓（21％）
腎臓（21％）
骨格筋（13％）

PIMSまたは川崎症候群？

炎症性疾患のPIMSは、いわゆる川崎症候群と非常によく似ています。これはまた、ウイルスや細菌に感染した後の子供の免疫系の過剰反応につながります。 2歳から5歳までの幼児は、川崎症候群を発症する可能性が最も高いです。病気は5日以上続く高熱で始まります。

川崎症候群に典型的な5つの主な症状があります。それらは川崎基準とも呼ばれます：

細菌/ウイルスが引き金とならない39°C以上の発熱
口、舌、唇の裏地の発赤
胸、胃、背中に発疹が出て、後で皮膚がはがれる
膿の形成を伴わない両側性結膜炎（結膜炎）
首のリンパ節の腫れ

2つの病気の症状は非常に似ています。それにもかかわらず、2つの異なる臨床像があります。ただし、川崎患者はPIMSを発症することもあります。

病気の形態

医師はこれらの病気の形態を区別します：

Sars-CoV-2非川崎PIMS（非KS-PIMS）：上記の症例定義と評価による純粋なPIMS症例、最大1つの川崎基準
Sars-CoV-2川崎症候群（KS）：5つの川崎基準のうち少なくとも2つが満たされている川崎症候群の症例
Sars-CoV-2 PIMSと川崎症候群（KS-PIMS）：5つの川崎基準のうち少なくとも2つも満たすPIMS症例

PIMS患者の約3分の2が川崎病の基準を満たしています。さらに、神経学的愁訴、重度の腹痛または消化器疾患などの他の症状がPIMSで発生します。これらはカワサキでは珍しいです。

PIMS：症状

小児のPIMSは、最初は不特定の苦情でより多く現れます。影響を受けた人々のほとんどについて、医師は彼らが診療所に入院したときに症状の異なる原因を最初に診断しました。

炎症性疾患の主な症状は発熱です。影響を受けたすべての子供たちは48時間以上高温に苦しんでいました。次のリストは、子供におけるPIMSの考えられる症状を示しています。

発熱（> 48時間）
皮膚の発疹
炎症を起こした、または変化した粘膜
リンパ節の腫れ
目のかゆみ（結膜炎）
吐き気と嘔吐
下痢
（重度）腹痛
循環虚脱までの循環器系の問題
心不整脈

お子さんがコロナウイルス感染後に記載されている症状を経験した場合は、すぐに医師に相談してください。

小児におけるPIMSの治療

深刻な状態ですが、親は慌てる必要はありません。 PIMSは取り扱いが簡単です。これまでのところ、PIMSの治療に関する研究はほとんどないため、治療は集中的な医学的監督の下で実施されています。

静脈内免疫グロブリン（IVIG）は、リバプールでの小規模なケーススタディでほとんどの患者を助けました。彼らは1、2回分の薬を投与されました。28人の患者のうち6人は、最初の投与後にすでに発熱がありませんでした。静脈内メチルプレドニゾロン（IVMP）と組み合わせて、発熱は少し速く減少しました。臨床研究では、免疫グロブリンによる治療がまったく必要かどうかを示さなければなりません。

Sars-CoV-2感染が疑われた後、過炎症が疑われる患者は、高用量アナキンラによる治療に成功しました。これは免疫抑制薬です。この薬は体の免疫応答を抑制し、通常関節リウマチに使用されます。患者は8日後に診療所から退院した。

ほとんどの子供には全身性抗生物質も投与されます。