自己免疫性肝炎

とMartinaFeichter、医療編集者および生物学者更新日

博士med。 Mira Seidelは、houseofgoldhealthproducts医療チームのフリーランスライターです。

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Martina Feichterは、インスブルックの選択科目の薬局で生物学を学び、薬用植物の世界にも没頭しました。そこから、今日まで彼女を魅了している他の医学的トピックまでそう遠くはありませんでした。彼女はハンブルクのアクセルシュプリンガーアカデミーでジャーナリストとして訓練を受け、2007年からhouseofgoldhealthproductsで働いています。最初は編集者として、2012年からはフリーランスのライターとして働いています。

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自己免疫性肝炎（AIH）は、免疫系の調節不全によって引き起こされる肝臓の炎症です。他の形態の肝炎と同様に、考えられる症状には、倦怠感、発熱、関節痛、黄疸などがあります。自己免疫性肝炎の正確な原因はまだわかっていません。この病気は、免疫系を抑制する薬（免疫抑制剤）で治療されます。ここでは、自己免疫性肝炎について知る必要があるすべてを見つけることができます。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 K75

自己免疫性肝炎：説明

自己免疫性肝炎（AIH）は、いわゆる自己免疫疾患です。これらは、免疫系が体自身の構造に対する抗体（自己抗体）を形成する病気です。自己免疫性肝炎の場合、これらは肝臓組織に対する自己抗体です。これらは肝臓細胞を攻撃し、最終的には外来細胞または危険な侵入者であるかのように破壊します。

自己免疫性肝炎は通常慢性です。ただし、急性の経過も可能です。

自己免疫性肝炎の全患者の約80％は女性です。この病気はどの年齢でも発生する可能性がありますが、成人中期（特に40〜70歳）に最もよく見られます。ヨーロッパでは、毎年10万人に1人から2人が自己免疫性肝炎を発症しています。

他の病気との組み合わせ

自己免疫性肝炎は、他の免疫性疾患でよく発生します。これらには、たとえば次のものが含まれます。

自己免疫性甲状腺炎症（自己免疫性甲状腺炎=橋本甲状腺炎）
肝臓内の胆道の自己免疫性炎症（原発性胆汁性胆管炎）
肝臓の内外の胆道の自己免疫性炎症（原発性硬化性胆管炎）
関節リウマチ（RA）
全身性エリテマトーデス
シェーグレン症候群
1型糖尿病
セリアック病
潰瘍性大腸炎
多発性硬化症（MS）
白斑（白斑病）
乾癬（乾癬）

自己免疫性肝炎：症状

急性自己免疫性肝炎は、発熱、吐き気と嘔吐、上腹部痛、黄疸などの急性肝炎症の症状を引き起こします。この病気は、急性肝不全を伴う急速で重篤な（劇症）ことはめったにありません。これは、例えば、黄疸、血液凝固障害、および意識障害によって認識されます。

ほとんどの患者は、徐々に進行する慢性自己免疫性肝炎を発症します。ほとんどの場合、次のような症状は長期間ないか、特定されていないだけです。

倦怠感とパフォーマンスの低下
食欲減少
脂肪分の多い食品やアルコールへの嫌悪感
腹痛と頭痛
熱
めまい
軽い便と暗い尿
皮膚、粘膜、目の白い皮膚の黄変（黄疸）

ほとんどの場合、慢性自己免疫性肝炎は肝硬変を引き起こします。

多くの患者では、自己免疫性肝炎は他の自己免疫疾患（1型糖尿病、自己免疫性甲状腺炎など）と一緒に発生します。次に、追加の症状があります。

自己免疫性肝炎：原因と危険因子

自己免疫性肝炎では、自己抗体が肝臓組織を攻撃します。これは炎症を引き起こし、最終的に肝細胞を破壊します。

影響を受けた人々の免疫系がなぜ体自身の組織に向けられているのかは不明です。専門家は、患者が自己免疫性肝炎の遺伝的素因を持っていると疑っています。外的要因（トリガー）が加わると、病気が発生します。感染症、環境毒素、妊娠がそのような引き金として議論されています。

自己免疫性肝炎：分類

自己免疫性肝炎（AIH）は、存在する自己抗体の種類に応じて、もともと3つの亜種に分けられました。

1型自己免疫性肝炎（AIH1）：これは最も一般的なタイプの自己免疫性肝炎です。影響を受ける人は、抗核抗体（ANA）と平滑筋線維に対する抗体（抗SMA）を持っています。 p-ANCA（ANCA =抗好中球細胞質抗体）と呼ばれる好中球に対する特定の抗体もしばしば出現します。
2型自己免疫性肝炎（AIH2）：AIH患者の10人に1人が罹患しています。ここで典型的なのは、いわゆる肝腎臓ミクロソーム（抗LKM1）に対する特定の抗体の検出です。他の2つの自己抗体タイプはそれほど頻繁には見られません（抗LC1、抗LKM3）。
3型自己免疫性肝炎（AIH3）：影響を受けた人の血液から検出できるのは、可溶性肝抗原/肝膵臓抗原（抗SLA / LP）に対する抗体のみです。

現在、タイプ1とタイプ2への分類が国際的に使用されています。タイプ3の自己免疫性肝炎は、タイプ1の変種と見なされます。AIH3（抗SLA / LP）に典型的な自己抗体は、ANAおよび/または抗SMA（抗SMA）と一緒になることがあります。 1型自己免疫性肝炎の典型的な自己抗体）。

自己免疫性肝炎：検査と診断

自己免疫性肝炎の診断は簡単ではありません-現在、AIHを証明できる診断テストはありません。代わりに、それは除外の診断です。「自己免疫性肝炎」と診断される前に、症状の他のすべての考えられる原因（ウイルス関連肝炎など）を除外できる場合に限ります。これにはさまざまな検査が必要であり、経験豊富な専門家が実施する必要があります。

血液検査

自己免疫性肝炎が疑われる場合、医師はあなたから採血します。 GPT、GOT、ガンマ-GT、アルカリホスファターゼ（AP）などの肝臓の値は実験室で決定されます。読み取り値の上昇は、自己免疫性肝炎などによる肝臓の損傷の可能性を示しています。この病気では、抗体型免疫グロブリンG（IgG）も増加します。

肝機能が低下している可能性があることを証明するために、アルブミンやクイック値などの追加の血液値が測定されます。

血液サンプルは、肝細胞に対する自己抗体についてもチェックされます。通常、さまざまな自己抗体を検出できます。しかし、それだけでは確定診断には不十分です。

自己免疫性肝炎が急性または非常に突然で重度（劇症）の場合、自己抗体と免疫グロブリンG（IgG）の増加が見られない可能性があります。

血液サンプルは、肝炎ウイルスに対する抗体についてもチェックされます。自己免疫性肝炎を診断できるようにするために、これらが存在してはなりません-そうでなければ、ウイルス性肝炎が症状の原因である可能性があります。

TSH値は、自己免疫性肝炎を診断するときにも決定する必要があります。このホルモンレベルは、甲状腺機能に関する情報を提供します。自己免疫性肝炎は、しばしば自己免疫性甲状腺炎（自己免疫性甲状腺炎）を伴います。

超音波

肝臓の超音波検査の助けを借りて、一般的に組織の病理学的変化を検出することができます。これには、例えば、肝臓組織の結合/瘢痕組織への変換（肝臓の線維症）が含まれます。それは最終的に肝硬変につながります。これは慢性自己免疫性肝炎に起因する可能性がありますが、他の原因も考えられます。

患者の約3分の1は、自己免疫性肝炎と診断されるまでに肝硬変を患っています。

免疫抑制剤による治療の試み

医師は、糖質コルチコイド（糖質コルチコイド、「コルチゾン」）を使用して免疫系を抑制する薬（免疫抑制剤）を試すことがあります。これらは、自己免疫性肝炎の標準的な治療法に属しています。投薬の結果として患者の症状が改善した場合、これは自己免疫性肝炎の兆候ですが、決定的な証拠ではありません。

肝生検

自己免疫性肝炎の診断を確認するために、医師は肝臓から組織サンプルを採取します（肝生検）。それは実験室でより綿密に調べられます。特徴的な細胞の変化が見つかった場合、自己免疫性肝炎が実際に存在する可能性が非常に高くなります。

自己免疫性肝炎：治療

自己免疫性肝炎の原因は今のところ治療できません。つまり、免疫系の調節不全を修正することはできません。しかし、あなたは免疫系を抑制する薬を与えることができます。これらの免疫抑制剤は、肝臓の炎症過程を抑制します。これは症状を和らげるのに役立ち、一般的にさらなる肝障害（肝硬変や肝不全まで）を防ぎます。

アザチオプリンと糖質コルチコイドプレドニゾロン（またはその前駆体であるプレドニゾン）は通常、自己免疫性肝炎治療に処方されます。 2つの薬を組み合わせることにより、コルチゾン製剤のプレドニゾロンの投与量を減らし、通常はある時点でゆっくりと中止することができます（可能であれば6〜12か月以内）。このようにして、より長く、高用量のコルチコステロイド療法の副作用を防ぐことができます。

自己免疫性肝炎が非常に軽度で炎症活性が低い場合は、個々の症例で免疫抑制剤による治療を省くことができます。

慢性自己免疫性肝炎がまだ肝硬変を引き起こしていない場合は、プレドニゾロン/プレドニゾンの代わりに有効成分のブデソニドをアザチオプリンと組み合わせて使用することができます。これもコルチゾン製剤ですが、プレドニゾロンよりも副作用が少ないと言われています。

場合によっては、他の薬も使用されます。たとえば、上記の治療法がうまくいかない場合は、シクロスポリンやタクロリムスなどの他の免疫抑制剤で自己免疫性肝炎の治療を試みることができます。患者がアザチオプリンに耐えられない場合は、代替品、たとえば免疫抑制剤のミコフェノール酸モフェチルが選択されます。

治療中は定期的に医師の診察を受ける必要があります。

コルチゾンによる長期治療は、骨量減少（骨粗鬆症）につながる可能性があります。したがって、成人患者は骨粗鬆症を予防するためにカルシウムとビタミンDを受け取ります。

重症の急性自己免疫性肝炎（劇症）の患者は、すぐに肝移植センターに連れて行かなければなりません。

免疫抑制療法はどのくらい続きますか？

慢性自己免疫性肝炎の免疫抑制療法は、通常、症状が治まる（寛解）原因となります。その後、治療は少なくともさらに2年間継続する必要があります。可能であれば、この維持療法はアザチオプリンのみで実施されます。これが再発を回避するのに十分でない場合、患者はまた、コルチゾン製剤（プレドニゾロン/プレドニゾンまたはブデソニド）を服用し続ける必要があります。これは可能な限り低く投与されます。

病気が治まった（寛解）後、早くても2年以内に、主治医と相談して投薬を中止することができます。一部の患者では、少なくとも当面は病気が再発しませんが、数年後に再発する可能性があります。

しかし、ほとんどの患者では、投薬を停止した直後に検査値が再び悪化しました。その後、免疫抑制剤を服用し続ける必要があります。多くの場合、治療は何年も続けなければなりません。