成長ホルモン欠乏症

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成長ホルモン欠乏症は、主に身体発達障害につながる可能性のあるまれな病気です。子供の主な症状は、体長の伸びの低下です。成長ホルモン欠乏症の成人では、他の症状が前面に出てきます。患者は皮下に注射された人工成長ホルモンを受け取ります。ここで成長ホルモン欠乏症についてもっと読んでください：原因、症状、診断と治療。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 E23

成長ホルモン欠乏症：説明

成長ホルモン欠乏症がある場合、ホルモンソマトトロピン（STH）の欠乏症があります。成長ホルモンとして作用することに加えて、それは他の多くの役割も持っています。また、骨、筋肉、脂肪、糖のバランス、認知機能にも影響を与えます。

孤立した成長ホルモン欠乏症は、4,000〜10,000人の子供に約1人が罹患しています。孤立しているということは、それ以上のホルモン障害がないことを意味します。これは、ほとんどの成長ホルモン欠乏症の患者に当てはまります。

ソマトトロピン

ソマトトロピンは下垂体によって体内で生成され、特に睡眠中に一気に放出されます。この放出は、高レベルの脳領域である視床下部からのホルモン（GHRH）によって調節されます。

血中へのソマトトロピンの放出は、体内で多種多様な反応を引き起こします。とりわけ、肝臓はソマトメジン、特にインスリン様成長因子-1（IGF-1）を放出します。 IGF-1は本当の成長因子です。その放出は、タンパク質の生産、細胞の再生および成熟を増加させます。脂肪と炭水化物の代謝も影響を受けます。脂肪細胞への脂肪の溶解が促進され、血糖降下ホルモンであるインスリンの標的細胞への影響が弱まります。これにより、血糖値が上昇します。血中に十分に高いレベルのIGF-1がある場合、これはソマトトロピンの放出を減らします。

成長ホルモン欠乏症がある場合、ソマトトロピンバランスの制御回路のすべてのレベルで障害がある可能性があります。個々の因子やホルモンの産生障害に加えて、IGF-1の受容体などのシグナル伝達経路も妨害される可能性があります。

人工成長ホルモン

成長ホルモン欠乏症の治療は、1957年以来、不足しているホルモンを交換することによって可能になっています。当時使用されていた成長ホルモンは、故人の下垂体（下垂体）から得られたものです。 1985年以来、成長ホルモンは実験室で人工的に生産することができます。

成長ホルモン欠乏症：症状

ホルモンが多種多様な機能を果たすので、成長ホルモン欠乏症が引き起こす症状はさまざまです。さらに、症状は発症年齢によって異なります。未成年者の主な症状は発育阻害です。成長ホルモン欠乏症の成人では、通常、成長はすでに完了しています。そのため、他の症状が前面に出てきます。

子供の成長ホルモン欠乏症

成長ホルモン欠乏症の子供における中心的であるが非特異的な症状は、成長の長さの減少です。先天性成長ホルモン欠乏症は通常、生後6か月から12か月の間に顕著になります。ただし、成長は2年目まで正常である可能性もあります。成長ホルモン欠乏症によって引き起こされる成長障害は、通常、体のすべての部分に等しく影響します（低身長に比例）。

成長ホルモンの欠乏がわずかである場合、影響を受けた子供はスリムです。一方、顕著な欠乏は、皮膚の下に比較的厚い脂肪層の形成につながります。

歯の発生も成長遅延の影響を受けます。

特に乳児のもう1つの重要な症状は、著しく低い血糖値（低血糖症）です。低血糖に関連する他の病気とは対照的に、子供が成長ホルモン欠乏症で生まれた場合、子供の体重と身長は通常、出生時に正常です。

特に新生児における持続的な低血糖値は、成長ホルモン欠乏症の唯一の兆候である可能性があります。ただし、高ビリルビン血症も発生する可能性があります。これは、血中のビリルビンの量が増加することを意味します。ビリルビンはヘモグロビン（赤血球色素）の分解産物です。

子供の場合、成長ホルモンの欠乏は、彼らが食べたり飲んだりすることを拒否する程度に彼らの一般的な幸福に影響を与える可能性があります。

成人の成長ホルモン欠乏症

成長ホルモン欠乏症の成人では、中程度の一般的な幸福と機嫌が悪いことが前面に出ています。これにより、パフォーマンスと生活の質が低下する可能性があります。さらに、胃や体幹への脂肪の再分布が目立ちます。筋肉量と骨密度が減少します。血中脂質レベルと心血管疾患への感受性を高めることができます。ただし、成人の成長ホルモン欠乏症もほとんど無症候性である可能性があります。

より多くのホルモンの不均衡

成長ホルモンは下垂体で生成されます。これはまた他のホルモンを作ります。例としては、LHおよびFSH（性器の機能にとって重要）、ACTH（副腎の機能にとって重要）、ADH（腎臓機能にとって重要）、TSH（甲状腺機能にとって重要）があります。成長ホルモンの欠乏が下垂体の病気によるものである場合、これらの他のホルモンの産生も損なわれる可能性があります-対応する症状を伴います。

症状は病気の原因を示しています

成長ホルモン欠乏症の原因をすでに示している症状はたくさんあります。これらには、例えば、いわゆる振り子眼振（不随意の眼振）および特に小さな陰茎（微小陰茎）が含まれます。これらの2つの症状は、中隔視神経形成異常として知られているものを示唆しています。これは、下垂体と視神経に影響を与える複雑な神経障害です。

成長ホルモン欠乏症：原因と危険因子

ほとんどの場合、成長ホルモン欠乏症は特発性であり、これは原因が不明であることを意味します。しかし、先天性または後天性の場合もあります。このような場合に考えられる原因は、例えば、遺伝的素因、炎症（自己免疫性下垂体炎など）、血管損傷、傷害、腫瘍、または放射線被曝の結果（化学療法など）です。下垂体の敏感な領域への外科的介入も成長ホルモン欠乏症を引き起こす可能性があります。

深刻な心理的ストレスでさえ、成長と発達の敏感なプロセスに影響を与える可能性があります。

ほとんどの場合、成長ホルモン欠乏症は単独で発生します。これは、他のホルモン障害がないことを意味します。

成長ホルモン欠乏症：検査と診断

子供の場合、健康診断中に成長の遅れに気付くことがよくあります。定期検査では、医師が子供の体重と身長を測定します。これらの値は、いわゆる成長曲線（パーセンタイル曲線）に入力されます。このことから、成長が標準に対応しているかどうか、またはそれが標準からどれだけ逸脱しているかがわかります。

しかし、成長低下の原因は非常に多様です-成長ホルモン欠乏症は唯一の考えられる理由です。特に内分泌学者は成長ホルモン欠乏症の専門家です。内分泌学の分野は、体の（ホルモン）腺を扱います。

既往歴インタビュー

成長ホルモン欠乏症の診断における中心的な役割は、病歴（既往歴）を取ることです。この目的のために、医師は関係する子供の両親または成人患者自身と詳細に話し合います。目的は、関係する人の個人、家族、社会的背景について知ることです。医師は、とりわけ次の質問をします。

どのような症状に気づきましたか？
気分、パフォーマンス、または飲食行動を著しく変えましたか？
以前の病気を知っていますか？
他の家族はどのように成長しましたか？
心理的なストレスはありますか？

身体検査

面接の後に身体検査が続きます。子供の場合、これには主に身長の測定が含まれます。この測定は、可能な限り正確である必要があります。絶対値に加えて、成長の進展も計算できます。これは、成長の遅延を評価するために重要です。成長率についての信頼できる声明は、少なくとも6か月から12か月にわたるより長い観察によってのみ行うことができます。

定義上、値がいわゆる長さの3パーセンタイルを下回る場合、成長は異常として分類されます。これは、同じ年齢の子供の70パーセントが年長であることを意味します。さらに、比例成長障害と不均化成長障害を区別することができます。成長ホルモン欠乏症の場合、成長障害は通常比例しています。つまり、体のすべての部分が成長の遅れの影響を受けます。

年長の子供では、医師は身体検査の一環として、胸や陰毛の発達などの思春期の兆候にも注意を払います。

X線検査

左手のX線写真を撮って成長ホルモン欠乏症をチェックします。この写真の助けを借りて、「骨年齢」を決定することができます。通常は年齢に対応します。これは、発達の遅れがあるのか成長ホルモン欠乏症なのかを区別するために使用できます。骨成長の遅延の証拠がなければ、成長ホルモン欠乏症は起こりそうにありません。

血液検査

血液検査を使用して、医師はルーチンのパラメーターだけでなく、成長ホルモンソマトトロピン（STH）、IGF結合タンパク質-3（IGFBP-3）およびIGF-Iの濃度を測定します。成長ホルモン（特にACTHとTSH）のような下垂体によって生成される他のホルモンの血中レベル、およびコルチゾンなどのそれらによって放出される物質も測定されます。成長ホルモン欠乏症の原因が下垂体にある場合、複数のホルモンが影響を受けることがよくあります。成長ホルモン（GHRH）の放出につながる視床下部からの対照ホルモンの測定は信頼できません。

STH刺激試験

IGF-1とIGFB-3の血中濃度が低く、他の原因が見つからない場合は、成長ホルモンが不足している可能性があります。この疑いを調査するために、STH刺激テストを実行できます。この目的のために、空腹時の患者は、下垂体を刺激してソマトトロピンを放出する物質（例えば、グルカゴン、インスリン、アルギニン、クロニジン）を注射されます。次に、血液サンプルを定期的に数回採取し、分析して、成長ホルモンが放出されているかどうか、および放出されている量を確認します。

成長ホルモン欠乏症を除外するために測定しなければならない最小値について説明します。通常、血液1ミリリットルあたり8〜10ナノグラム（ng / ml）の制限値が与えられます。 7 ng / ml未満の値は、成長ホルモン欠乏症を示します。十分に高い濃度のソマトトロピンが測定されれば、欠乏はありません。

成長ホルモン欠乏症を検出するには、2つの疑わしい刺激テストが必要です。ただし、検査結果は多くの要因（性ホルモンや肥満など）の影響を受ける可能性があることを考慮に入れる必要があります。結果として、2つのテスト間の比較可能性が常に与えられるとは限りません。

副作用のため、子供には刺激テストを実施できない場合があります。新生児や乳児に刺激を与えてはなりません。

磁気共鳴画像法（MRI）

磁気共鳴画像法（MRI）は、成長ホルモン欠乏症が疑われる場合、つまり脳の成長ホルモン欠乏症の原因が疑われる場合にのみ実行されます。

遺伝学研究

成長ホルモン欠乏症の理由として遺伝的損傷が疑われる場合は、遺伝子検査が必要になることがあります。ただし、これまでに発見された特定の変異は、ごくわずかなケースでしか見つかりません。しかし、多くの病気の症候群は遺伝子検査で検出することができます。

成長ホルモン欠乏症：治療

成長ホルモン欠乏症の患者の治療を計画するためには、通常、入院が必要です。治療は専門クリニックで個別に調整することができます。

成長ホルモン欠乏症は、人工成長ホルモン（ソマトトロピン類似体）の投与で治療されます。この治療法は通常、できるだけ早く開始されます。ホルモンは皮下に注射する必要があります。量は常に正確でなければならないので、患者と、必要に応じて両親は、薬の投与方法について特別に訓練されています。

小児では、通常、身長の伸びが完了するか、成長ホルモンの欠乏がなくなったときに治療を中止します。重症の場合、生涯成長ホルモンを注射する必要があるかもしれません。

成人でも恒久的な治療が必要な場合があります。さらに、人工成長ホルモンの効果は非常に異なる場合があります。この理由には、成長ホルモン受容体の遺伝的差異（いわゆる多型）が含まれます。

副作用が発生する可能性がありますが、まれです

ソマトトロピン類似体による治療は、成長ホルモン欠乏症の子供が正常な身長を達成することを可能にするかもしれません。成人患者では、この治療法は腹部の脂肪蓄積の増加、パフォーマンスの低下、骨密度の低下などの症状を改善することができます。

場合によっては、ホルモン治療は他の、時には望ましくない効果をもたらす可能性があります。まず第一に、ヒリヒリ感や発赤などの局所反応が注射部位で発生する可能性があります。その他の考えられる副作用は、尿路、喉、胃腸または耳の感染症、頭痛、発作、一般的な痛み、および気管支喘息です。脳内の圧力が上昇することはめったにありません。癌患者では、成長ホルモン療法は別の腫瘍を引き起こす可能性があります。

成長ホルモンはまた、糖代謝にとって非常に重要であり、したがって、糖レベルを一定に保つ生物の能力にとっても非常に重要です。人工成長ホルモンによる治療の調整が不十分な場合、糖のバランスが崩れたり、正常化されなかったりする可能性があります。これは、真性糖尿病の発症に寄与する可能性があります。

ソマトトロピン療法は骨密度を増加させます。これは、既存の脊柱側弯症（脊椎が横に曲がっている）を悪化させ、大腿骨頭のエピフィジオリシス（大腿骨の頭の損傷）として知られているものを発症する可能性があります。

全体として、重大な副作用は人工成長ホルモン療法ではまれです。ただし、治療は少なくとも隔月で綿密にチェックする必要があります。重要なパラメーターは、血中のIGF-1濃度です。この濃度が意図した範囲内にある場合、治療は正しく調整されていると見なされます。 1年経っても治療効果が十分でない場合は、治療中止を検討することができます。