高安動脈炎

Tanja Unterbergerは、ウィーンでジャーナリズムとコミュニケーション科学を学びました。 2015年、彼女はオーストリアのhouseofgoldhealthproductsで医療編集者としての仕事を始めました。ジャーナリストは、専門的なテキスト、雑誌の記事、ニュースを書くだけでなく、ポッドキャスティングやビデオ制作の経験もあります。

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高安動脈炎（高安症候群または高安病）は、主動脈（大動脈）とその主枝が炎症を起こすまれな自己免疫疾患です。これにより、血管が収縮し、循環器疾患などの症状を引き起こします。医師は通常、これを薬（例：コルチゾン）で治療します。原因、症状、診断、治療について詳しくは、こちらをご覧ください。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 M31

簡単な概要

説明：高安動脈炎は、主な動脈と血管が時間の経過とともに炎症を起こし、狭くなるまれな免疫系障害です。
原因：高安動脈炎の正確な原因はまだわかっていません。免疫系の誤った反応は、血管壁を攻撃する体自身の細胞につながります。
治療：薬物療法（例：コルチゾン、アセチルサリチル酸（ASA）、降圧薬）;操作が必要な場合があります。
予測：高安動脈炎はまだ治っていません。治療せずに放置すると、病気は通常致命的です。治療により、影響を受けた人のほとんどは長期的には症状がありません。
診断：医師に相談し、身体検査（血液検査、超音波、MRI、CTを含む）
症状：主に発熱、寝汗、体重減少、体の痛み。腕と脚の循環障害、めまい、失神、脳卒中、または高血圧も、次のコースで発生する可能性があります。

高安動脈炎とは？

高安動脈炎（高安動脈炎または高安症候群）は、血管壁が炎症を起こすまれな自己免疫疾患（血管炎）です。この病気は、2008年に最初にこの病気を説明した日本人医師の高安美門にちなんで名付けられました。

炎症は、心臓から体に血液を運ぶ大きな動脈（大血管炎）で特に発生します。これらには、例えば、主動脈（大動脈）とその最初の血管枝が含まれ、それらは他の枝とともに頭、首、腕、腎臓に供給されます。場合によっては、心臓から肺に血液を運ぶ肺動脈も炎症を起こします。

高安症候群は、いわゆる原発性血管炎のグループに属しています。総称は、既知の基礎疾患がない血管の炎症性疾患を指します。血管疾患は、関節や筋肉の痛みに関連していることが多く、関節の腫れに関連していることがあるため、リウマチ性疾患です。

誰が影響を受けますか？

高安動脈炎は非常にまれな病気です。ほとんどの場合、40歳未満の若い女性が影響を受けます。東地中海と東洋（例えば、中国、インド、日本、タイ、アフリカ、南アメリカ）では、この病気は西側諸国よりも一般的です。西ヨーロッパでの新たな病気（発生率）の数は、年間1：1,000,000です。

高安症候群は通常20歳から30歳の間に始まります。 40歳を過ぎると、この病気はめったに起こりません。

高安動脈炎はどのように発症しますか？

高安動脈炎の原因はまだわかっていません。遺伝的素因が未知の引き金（例えば、放射線、毒素、ストレス、肝炎ウイルス、黄色ブドウ球菌の感染などの環境要因）と組み合わさって病気を引き起こすと考えられています。

高安動脈炎では、体自身の免疫系が自身の血管を攻撃します。免疫系の結節性スカベンジャー細胞（マクロファージ）が血管壁に蓄積し、それらを破壊します（いわゆる肉芽腫性炎症）。その結果、血管壁に傷がつき、厚くなった。血管は時間とともに狭くなります。これは、血液が自由に流れなくなることを意味します。

その結果、臓器や手足に十分な酸素が供給されなくなります。高安動脈炎は、影響を受ける血管によって症状が異なります。

高安動脈炎をどのように治療しますか？

高安動脈炎の治療を開始する際には、血管閉塞などの短期的な影響を避けるために、医師ができるだけ早く病気をコントロールすることが重要です。彼は最初にコルチゾンと体自身の防御システムを抑制する薬（免疫抑制剤）で治療します。これは病気がそれ以上進行するのを防ぎます。

コルチゾン

ドイツリウマチ学会の現在のガイドラインによると、医師は通常、治療の開始時に高用量のコルチゾンを処方します。影響を受けた人は通常、錠剤の形でコルチゾンを服用します。高安動脈炎の開始用量として、医師は1日あたり40〜60ミリグラムのコルチゾン製剤プレドニゾロンを推奨しています。この薬には抗炎症作用と鎮痛作用があります。それは炎症があるときに体内で進行するプロセスの多くを阻害します。

治療のさらなる過程では、治療自体によって引き起こされる損傷を避けることも重要です。たとえば、コルチゾンなどの糖質コルチコイドは、高安動脈炎の急性期治療に非常に効果的で有用ですが、骨粗鬆症などの長期的な影響をもたらすことがよくあります。

したがって、コルチゾン療法を使用するときは、適切な量を見つけることが重要です。医師が投与量を急激に減らすと、病気が再発する恐れがあります。彼があまりにもゆっくりと用量を減らすと、関係者が絶対に我慢しなければならないよりも多くの望ましくない影響が発生します。最初の12週間後の1日あたり15〜20 mgの目標用量は、主に経験に基づいています。これに関する臨床研究からの限られたデータしかありません。個々のケースでは、医師はこれらの推奨事項から逸脱する必要があります。

免疫抑制剤

関係者がコルチゾンに耐えられない場合、またはコルチゾンが治療に不十分である場合、医師は代わりにメトトレキサートやシクロホスファミドなどの他の免疫抑制剤を処方することがあります。これらの物質は、体の免疫防御を阻害し、高安動脈炎の炎症の進行を防ぎます。それらは非常に強い効果があり、癌（細胞増殖抑制剤）の治療にも使用されます。

抗凝血剤

同時に、医師は血栓症とそれに続く心臓発作や脳卒中のリスクを防ぐために「抗凝血剤」を処方します。原則として、影響を受けた人は、血小板が一緒に凝集しないことを保証するアセチルサリチル酸（ASA）などのいわゆる血小板凝集阻害剤を受け取ります。場合によっては、医師は血液凝固を阻害する有効成分であるフェンプロクモンを処方します。または、抗凝血薬（ヘパリンなど）を注射します。

抗体療法

関係者が免疫抑制剤による治療に反応しない場合、医師はいわゆるTNF-α遮断薬で治療することがあります。これらの有効成分は、生物製剤、遺伝子操作された薬（抗体など）のグループに属しています。それらは、血管壁に炎症を引き起こす特定のメッセンジャー物質に対して特に向けられています。

手術

何年にもわたる病気の後で個々の血管がひどく狭くなった場合、医師は手術を勧めることがあります。高安動脈炎の初期段階では、医師は通常、深刻な合併症の恐れがある場合にのみ手術を行います。これは、たとえば、主動脈の膨らみ（大動脈瘤）が裂ける恐れがある場合や、脳に供給する動脈がひどく狭くなっている場合に当てはまります。

血管を再び透過性にするために、さまざまな外科的および低侵襲的処置が利用可能です。これらには、バルーン拡張、ステントの挿入、またはバイパス手術が含まれます。

バルーン拡張

バルーン拡張（経皮的冠動脈インターベンション、略してPCTA）中、医師は非常に細くて柔軟なワイヤー（ガイドワイヤー）を狭くなった血管部位に誘導します。このガイドワイヤーを使用して、バルーンカテーテル（折りたたまれた膨張可能なバルーンが取り付けられたチューブ）を導入し、患部にさらに押し込みます。そこで彼はバルーンを膨らませ、それにより血管が拡張し、再び拡張します。処置中、関係者は通常意識がありますが、医師は最初にカテーテルの穿刺部位に麻酔をかけます。

ステント

血管を安定させて開いたままにするために、医師はバルーンを拡張した後にステント（金属またはプラスチック製のワイヤーチューブ）を挿入することがあります。これを行うために、医師はステント付きのカテーテルをガイドワイヤーを介して患部の血管に押し込み、そこに配置します。ステントがセットされると、それは血管内にこの形で残り、血液が以前の狭窄部で妨げられることなく再び流れることを保証します。

バイパス手術

バルーンの拡張とステントにもかかわらず、閉塞または狭窄した動脈が開いたままにならない場合は、バイパス手術が使用されます。この手術中、医師はバイパスの助けを借りて、狭くなった、または詰まった血管を「バイパス」します。これを行うために、彼は健康な血液片（主に胸壁または下腿または上腿の静脈から）を使用し、影響を受けた血管の後ろにそれらを縫います。これにより、ブロックされた領域の背後にある組織に血液と栄養素が再び適切に供給されます。ほとんどの場合、手術は全身麻酔下で行われます。

心臓発作や脳卒中などの高安動脈炎の重篤な合併症は、適切な治療法で大幅に回避できます。

高安動脈炎は治りますか？

高安動脈炎はまだ治っていません。治療せずに放置したり、認識が遅すぎたりすると、通常、この病気は致命的です。この場合、影響を受けた人は通常、脳卒中または心臓発作で死亡します。しかし、医師が早期に病気を認識し、一貫した治療を実施すれば、影響を受けたほとんどすべての人が長期的には症状がなくなります。

日本のより大規模な研究によると、適切な治療を受けた人の3分の2で病気が悪化することはありません。深刻な合併症（心臓発作、脳卒中など）はわずか4分の1で発生します。

長期的な予後は、病気によって血圧がどれだけ上昇するか、心臓の近くの血管（大動脈、肺動脈、冠状血管）がどれだけ損傷しているかによって異なります。したがって、高安動脈炎が影響を受ける人々の平均余命を短縮するかどうかを予測することは一般的に不可能です。

医師が病気を早期に認識して治療すればするほど、永続的な損傷のリスクは低くなります。

医者はどのように診断を下しますか？

高安動脈炎が疑われる場合は、医師ができるだけ早く診断することが重要です。医師は、病気が進行したり、影響を受けた人の日常生活に支障をきたしたりしないように、すぐに治療を開始することをお勧めします。ここでの最初の連絡先はかかりつけの医師です。高安動脈炎が症状の背後にあると疑われる場合、彼は血管疾患（脈管専門医または血管内科医）またはリウマチ専門医（リウマチ専門医）を専門とする内科（内科医）の専門医に影響を受けた人を紹介します。

高安動脈炎の症状は、通常、病気の初期にはまったく特異的ではなく、病気自体は非常にまれであるため、医師が関係者を注意深く診察することが重要です。これを行うために、医師は最初に関係者と詳細な話し合い（既往歴）を行います。その後、彼は彼の身体検査を行います。

医者に相談してください

医師は、とりわけ関係者に尋ねます：

どのような症状がありますか（例：望ましくない体重減少、寝汗、視覚障害、腕の痛み）？
苦情はいつ発生しましたか？
以前に病気（リウマチ、動脈硬化症、高血圧など）がありますか？
あなたの生活習慣はどのようなものですか？あなたは定期的に練習しているのですか？あなたの食事はどのようなものですか？タバコは吸いますか？

身体検査

その後、医師は身体検査を行います。とりわけ、彼は血圧と脈拍を測定し、聴診器で心臓に耳を傾け、血液を検査します。高安動脈炎の診断には、超音波検査（超音波検査）、コンピューター断層撮影（CT）、磁気共鳴画像法（MRI）などの画像診断法がよく使用されます。

超音波

血管の超音波検査（カラーデュプレックス超音波検査）中に、医師は血管壁が狭くなっているのか炎症を起こしているのかを確認できます。さらに、超音波を使用して、血管内を血液が流れる方向と、血管内を血液が流れる速度（流速）を決定します。後者は、血管に狭窄または閉塞があるかどうかについての情報を医師に提供します。

医師は通常、超音波装置を使用して、首、腹部、腕、骨盤、および/または脚の血管を検査します。超音波検査は通常10分から30分かかり、関係者にとっては完全に無痛です。

場合によっては、医師は超音波プローブを食道に挿入して（経食道心エコー検査、TEE）、心臓の近くの血管を検査します。

血管造影

血管造影では、X線、磁気共鳴画像（MR血管造影）、コンピューター断層撮影（CT血管造影）などの画像技術を使用して血管を視覚化します。このようにして、医師は高安動脈炎によって引き起こされた血管の変化を診断することができます。これを行うために、彼は血管に造影剤を注入し、血管の内部を見えるようにします。造影剤は通常、ヨウ素を含む無色透明の液体です。結果として得られる画像は、血管造影図または動脈造影図と呼ばれます。次に、医師は、膨らみがあるかどうか、および動脈壁が変化したかどうか（たとえば、狭くなったかどうか）を認識します。

血液検査

医師はその人の血液も検査します。たとえば、沈降速度（ESR）が大幅に増加した場合、これは高安動脈炎などの炎症性疾患の兆候です。 ESRは、血液サンプル中の赤血球が1時間以内に特別なチューブに沈む速さを示します。

同様に、高安病では、白血球数が増加し（白血球増加症）、赤血球数が減少します（貧血）。ただし、これは他の炎症や感染症にも当てはまるため、血液検査だけでは確定診断を行うことはできません。

ACR基準

医師はすべての検査の結果に基づいて診断を下します。これは通常、いわゆるACR基準を使用して行われます（ACRはAmerican College of Rheumatologyの略です）。基準の少なくとも3つが満たされている場合、高安動脈炎である可能性が非常に高いです。

関係者は40歳未満です。
循環器系の障害は、腕や脚に発生します。たとえば、人が動いているときの足を引きずる（跛行）や筋肉痛などです。
腕の主動脈（上腕動脈）に弱い脈拍（毎分60拍未満）があります。
2つのアーム間の収縮期血圧は10mmHg以上異なります（収縮期=心臓の筋肉が収縮し、酸素が豊富な血液が血管に送り込まれるときの血圧）。
聴診器では、主動脈（大動脈）または鎖骨下動脈（鎖骨下動脈）の上の血液の流れのノイズを聞くことができます。
動脈造影の変化（例えば、主動脈の血管の変化）を決定することができます。

症状は何ですか？

症状は、炎症自体が原因で病気の最初に発生しますが、その後、血管の狭窄によって引き起こされる他の症状があります。

高安動脈炎が始まると、通常、体の一般的かつ非特異的な炎症反応が起こります。影響を受けた人々は通常非常に気分が悪い。彼らは疲れ果てて弱く、食欲がなく、関節や筋肉の痛みを報告します。最も一般的な症状は次のとおりです。

倦怠感
軽度の発熱（摂氏約38度）
意図しない体重減少
寝汗
食欲減少
弱点
筋肉と関節の痛み

これらの初期症状は、影響を受けるすべての人に現れるわけではありません。病気がすでに進行している数年後まで症状が現れない可能性があります。

病気がすでに進行している場合、慢性的な苦情が発生します。これらは、血管が時間の経過とともに収縮し、臓器や手足が十分な血液を供給できなくなるために発生します。発生する症状は、影響を受ける動脈によって異なります。進行した高安動脈炎の最も一般的な症状は次のとおりです。

腕や脚の循環器系の問題
めまい（めまい）
失神の呪文
視覚障害
高血圧（高血圧）
脳卒中（脳発作）
心臓発作（心筋梗塞）
動脈瘤（風船のような血管の膨らみ）

循環器疾患

原則として、高安動脈炎では、主動脈全体と心臓から鼠径部までのすべての側枝が炎症を起こしている可能性があります。ただし、最も一般的な損傷は腕であり、次に脳に血液を供給する動脈です。

軽い物体を持ち上げるときに腕の痛みが発生すると、腕の循環障害（鎖骨の下の動脈が狭くなっている場合など）が目立ちます。脳内の動脈が冒されている場合、高安動脈炎の人はしばしば頭痛、視覚障害、さらには一瞬の視野喪失や集中力の低下を引き起こします。

めまいと失神の呪文

高安動脈炎では、腕と脳の血管のつながりにより、鎖骨下動脈が狭くなると、関係者が腕に大きな負担をかける（強く持ち上げるなど）と、脳から血液が排出される可能性があります。。これを補うために、狭くなった鎖骨動脈は椎骨動脈（arteria vertebralis）を利用し、実際に血液を脳に送り込みます（鎖骨下動脈盗難症候群）。したがって、鎖骨動脈は椎骨動脈から、したがって脳から血液を引き込みます。めまいや失神の呪文がしばしば結果として生じます。

さらに、手首の脈拍が弱くなるか、まったく感じられなくなることがよくあります。多くの場合、血圧は両腕で異なります。頸動脈の動脈が冒されていると、高安症候群の人は首の側面にも痛みを感じることがよくあります。

高血圧

腎動脈が炎症を起こして狭くなると、血圧が上昇します（高血圧）。循環器疾患が長期間続く場合、または腎血管が完全に閉塞した場合、これは腎臓の機能も制限します（腎不全）。

脳卒中と心臓発作

血管が炎症を起こした場合、時間の経過とともに血管が大幅に狭くなり、完全に閉じる（動脈狭窄）リスクもあります。その後、影響を受けた領域には酸素と栄養素が十分に供給されなくなり、この領域の組織は死にます。その結果、高安動脈炎を治療しないと、脳卒中（脳の血管が狭くなることによる）や心臓発作（心臓の筋肉の血管が狭くなることによる）が頻繁に発生します。