気管支拡張症

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気管支拡張症は、退行できない肺の気管支の嚢状の広がりです。気管支拡張症には、先天性と後天性の両方の原因が考えられます。粘液性の痰を多く伴う強い咳は、気管支拡張症の典型です。治療せずに放置すると、気管支拡張症は肺に深刻な損傷を与える可能性があります。気管支拡張症の原因、症状、治療についてもっと学びましょう。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 Q33A16J47

気管支拡張症：説明

気管支拡張症（ギリシャ語：éktasis「拡張」）は、肺の気管支の病理学的拡大です。したがって、このように多数の気管支が拡張する状態は、気管支拡張症と呼ばれます。さまざまな原因により気管支壁が損傷し、最終的には気管支が永久に拡張します。対象を絞った抗生物質療法とワクチン接種のおかげで、今日のドイツでは気管支拡張症は以前ほど一般的ではありません。高解像度コンピューター断層撮影（HR-CT）画像を使用すると、気管支拡張症がより頻繁かつ早期に発見され、症例数が明らかに増加します。

気管支拡張症はどのように発症しますか？

気管支は肺の気道です。呼吸するたびに、吸入された空気が肺胞を通って肺胞に流れ、そこでガス交換が行われます。しかし、私たちが呼吸する空気とともに、病原体や汚れの粒子も気管支系に入り込みます。気管支系は、健康な人では、高度なセルフクリーニングメカニズム（いわゆる粘液線毛クリアランス）によって継続的に外部に運ばれます。気道はぬるぬるした分泌物を生成する特定の細胞で裏打ちされており、最高級の繊毛が表面にあります。分泌物は病原体を殺すのに役立ちます。繊毛は常に口に向かって扇動運動を行い（繊毛ストローク）、粘液とそれに付着した病原体や異物が喉に運ばれます。そこに着くと、彼らは飲み込まれたり咳をしたりします。

このセルフクリーニングメカニズムは、肺に異物が入らないようにし、呼吸器感染症を予防する上で重要です。このメカニズムはさまざまな原因で乱される可能性があり、その結果、気管支粘液がうまく排出されなくなります。これは病原体の理想的な繁殖地を提供し、したがって再発性感染症につながります。頻繁な炎症は気管支の壁を損傷するため、時間の経過とともに膨張し、気管支拡張症が発生します。この病理学的拡大（気管支拡張症）は不可逆過程です。膨張の結果として、気管支粘液の排出がさらに不十分になる可能性があり、その結果、感染症がさらに頻繁に発生します。ここでは、悪循環（悪循環）について話します。

気管支拡張症：症状

気管支拡張症の主な症状は、大量のぬるぬるした痰を伴う強い咳です（「一口の喀痰」）。喀痰は典型的には甘く腐敗した匂いがあり、血液（喀血）や膿が含まれることはめったにありません。ガラスに入れると、3層（「3層喀痰」）になります。泡立った上層、粘液の中間層、そして底にある強靭で化膿性の堆積物です。

気管支拡張症は、咳に加えて、慢性的な炎症と気管支の化膿により、発熱、息切れ、繰り返しの肺炎を引き起こす可能性があります。ごくまれに、気管支拡張症では、潰瘍化した気管支からの細菌が血流を介して脳に到達します（脳膿瘍）。慢性的な酸素欠乏は、いわゆる時計のガラスの爪やバチの指の形成につながる可能性があります。指のエンドリンクはピストンのように吹き飛ばされ、指の爪は強くアーチ状になって丸みを帯びています。

気管支拡張症：原因と危険因子

気管支拡張症には先天性または後天性の原因がいくつかあります。気管支拡張症の最も一般的な理由は、特に小児期に再発する下気道の感染症です。以下にリストされている原因のほとんどは、気管支のセルフクリーニング機能（粘液線毛クリアランス）の混乱につながります。細い繊毛は、気管支系から粘液や異物を取り除くことができなくなります。これにより、病原体が詰まった粘液で増殖し、炎症を引き起こしやすくなります。まれに、気管支拡張症の発症の明確な原因が見つからない場合があります（特発性気管支拡張症）。

気管支拡張症の先天性の原因：

嚢胞性線維症（嚢胞性線維症）は、とりわけ、細かく枝分かれした気管支と気管に硬い粘液が形成される遺伝性疾患です。これは気道を塞ぎ、繰り返し感染を引き起こし、気管支拡張症を引き起こす可能性があります。

抗体が不足している場合（免疫不全）、病原体を防御するには形成される抗体が少なすぎます。免疫力が低下すると、気道が頻繁に感染し、気管支壁が損傷するため、気管支拡張症が発症する可能性があります。

原発性線毛機能不全（PCD）は、細い繊毛のまれな遺伝性疾患です。その結果、気管支のセルフクリーニングメカニズム（粘液線毛クリアランス）が乱され、気管支の感染が繰り返されます。この病気は、いわゆるカルタゲナー症候群の一部として発生します。

肺胞奇形では、肺胞は出生から誤って形成されます。これにより、感染症の良い繁殖地である肺胞に分泌物が蓄積します。

気管支拡張症の後天性の原因：

気管支拡張症の最も一般的な原因は、小児期に発生する気管支系の繰り返し感染症です。肺炎、はしか、百日咳も気管支に損傷を与え、気管支拡張症を引き起こす可能性があります。

異物や腫瘍は気管支を狭くする可能性があります（気管支狭窄）。その結果、気管支分泌物がうまく排出されず、炎症と気管支拡張症が再発します。

肺炎または結核（Tbc）の後、気管支系に瘢痕が発生する可能性があり、これも気管支分泌物の正常な流出を妨げます。

気管支拡張症：検査と診断

気管支拡張症がある場合は、かかりつけの医師または呼吸器科医（呼吸器科医）が話しかけるのに適した人です。病歴と身体診察は、気管支拡張症が存在するかどうかについての重要な情報を医師に提供します。気管支拡張症の診断は、高解像度コンピューター断層撮影（HR-CT）で確認されます。

病歴（既往歴）：

実際の検査の前に、医師は現在の症状の性質と期間についてもっと知るためにいくつかの質問をします。以前の病気やそれに伴う症状も医師に関係があります。医師は、たとえば次のようなさまざまな質問をします。

どのような苦情があり、いつ特に深刻に見えるのですか？
これらの苦情はどのくらいありますか？
咳がありますか？
咳をするときにぬるぬるした痰がありますか？
喀痰は血や化膿に見えますか？
タバコは吸いますか？もしそうなら、どのくらい、どのくらいの期間ですか？
あなたは息を切らしていますか？もしそうなら、どのような状況で？
あなたや家族は肺疾患があることが知られていますか？
薬を飲んでいますか？

身体検査

既往歴の後、医師があなたを診察します。聴診器（聴診）で肺を聞くことは特に重要です。気管支拡張症の場合、聴診器で呼吸時のガタガタという音やハミング音が発生します。医師は、慢性的な酸素欠乏の兆候を探すためにあなたの指を見たいと思うかもしれません。これは、とりわけ、ドラムスティックの指や時計のガラスの爪として知られているものにつながる可能性があります。

さらなる調査：

気管支拡張症を確実に判断するには、さらなる検査が必要です。これらは、主治医または呼吸器科医自身によって部分的に実行されます。 X線やコンピューター断層撮影（CT）などの画像診断手順は、放射線科の専門家によって実施されます。血液検査と分子検査は、気管支拡張症の原因を特定するのに役立ちます。

高解像度コンピューター断層撮影（HR-CT）

気管支拡張症の最終診断は、胸部（CT胸部）の高解像度コンピューター断層撮影によって行われます。

X線および気管支造影

気管支拡張症が疑われる場合は、胸部X線（胸部X線）をガイドとして使用できます。しかし、診断を確認するだけでは十分ではありません。気管支造影中、気管支はX線画像上で見えるようにするためにX線造影剤で短時間満たされます。

3層喀痰

喀痰がガラスに充填されると、喀痰は3つの層に分離します。泡状の最上層、粘液の中間層、および底部の強靭で化膿性の沈殿物です。喀痰検査中に、微生物学的塗抹標本を採取して、関与する病原体を特定します。

血液検査と分子生物学的検査

血液サンプルと分子生物学的検査（遺伝子検査）により、免疫系の欠陥や嚢胞性線維症などの遺伝性疾患などの考えられる原因を特定できます。

肺機能検査（「ルフ」）

ここでは、いくつかの肺気量と肺機能の他のパラメータを測定できます。これにより、医師は気管支拡張症が呼吸をどの程度妨げているか（換気障害）を評価することができます。

心電図（EKG）および心臓超音波（UKG）

気管支拡張症はまた、心臓に影響を及ぼし、いわゆる肺性心を発症する可能性があります。これが当てはまるかどうかは、EKGと心臓の超音波スキャンで確認できます。

血液ガス検査

呼吸困難の場合は、血液中の酸素欠乏のレベルを判断するために血液ガス検査（BGA）が行われることがあります。

鼻粘膜サンプル

細い繊毛が機能不全（繊毛運動障害）の疑いがある場合は、鼻粘膜からサンプルを採取することができます。

気管支鏡検査（肺標本）

気管支鏡検査は、気管支の狭窄の可能性を診断するために使用されることはめったにありません。

気管支拡張症：治療

気管支拡張症の治療のための最も重要な手段は、分泌物の定期的な動員と感染症の予防または治療です。先天性気管支拡張症の場合、必要に応じて基礎疾患の治療を開始するために、早期にそれらを認識することも重要です。たとえば、抗体が不足している場合の抗体の静脈内投与などです。

分泌物を動員するために、毎日の「気管支トイレ」を学ぶ必要があります。これを行うには、気管支内の粘液を最初に去痰薬（粘液溶解薬）またはブライン溶液で吸入することによって液化します。次に、背中と胸を軽くたたくことによって粘液が緩められ（動員され）、最終的にいわゆるクインケの位置で咳をする必要があります。

クインケの位置は、上半身が下にある特別な姿勢で、粘液が咳をしやすくなります。特別な理学療法による呼吸法は、咳をしやすくすることができます。この気管支トイレは1日1時間ほどかかることがあり、症状がない場合にも実施する必要があります。粘液を咳をすることにより、肺はよりよく換気され、病原体はそれらが広がるための繁殖地を奪われます。

それでも肺に感染が発生した場合は、可能な限り対象を絞った抗生物質療法で治療する必要があります。この目的のために、病原体を決定し、さまざまな抗生物質に対する感受性をテストする必要があります（抗生物質）。気管支拡張症の重症例では、慢性感染症（悪化）による悪化を防ぐために、抗生物質を定期的に使用する必要がある場合もあります。

気管支拡張症によって引き起こされる息切れの場合、薬を使用して気管支を拡張することができます（気管支拡張薬）。これらは、吸入スプレー、錠剤、滴、または飲料液として利用できます。

気管支拡張症の外科的治療は、特に重症の場合にのみ可能です。肺の一部（部分切除）または肺葉全体（肺葉切除）のいずれかを切除することができます。