チャーグ-ストラウス症候群

すべてのhouseofgoldhealthproductsコンテンツは、医療ジャーナリストによってチェックされます。

「多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症」（EGPA）としても知られるチャーグ-ストラウス症候群は、まれで深刻な疾患です。特定の白血球が過剰になると、中小血管の炎症を引き起こします。最初は、気管支喘息やその他のアレルギー性疾患が症状として現れます。その後、肺に加えて、心臓や腎臓などの他の重要な臓器が炎症の影響を受けます。適切な治療法で、多くの病気の人は通常の生活を送っています。原因と治療法の選択肢について詳しくは、こちらをご覧ください。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 M30

簡単な概要

説明：まれな重篤な病気で、最初は主に気管支喘息などのアレルギー性疾患を特徴としますが、治療せずに放置すると、重要な臓器の重篤な機能障害を引き起こします
原因：不明
予後：治癒可能ではありませんが、ほとんどの場合十分に治療可能です
治療：免疫系の過剰な反応を弱める薬で治療可能
症状：喘息、干し草熱、鼻ポリープ、影響を受ける臓器（心臓、肺、腎臓、皮膚、神経）に応じて、後で深刻な症状が発生する可能性があります
診断：症状、血液検査、影響を受けた臓器のさまざまな包括的な検査、組織サンプルによる証拠に基づいて
予防：チャーグ-ストラウス症候群は予防できません。

チャーグ-ストラウス症候群とは何ですか？

チャーグ-ストラウス症候群はまれな病気の1つです。西欧と米国では、100万人に2人から4人で発生します。 2012年以降、医師はこの病気を発見後、チャーグ-ストラウス症候群、チャーグ-ストラウス肉芽腫症またはチャーグ-ストラウス血管炎と正式に呼んでいませんが、多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症、または略してEGPAと呼んでいます。

チャーグ-ストラウス症候群は、小血管および/または中型血管が炎症を起こす深刻な病気です。喘息に加えて、影響を受けた人は特定の白血球、つまり好酸球が増加します。症候群は適切な薬でうまく治療することができます。

チャーグ-ストラウス症候群は、多くの場合、さまざまな段階で進行します。まず、アレルギー性疾患（気管支喘息、アレルギー性鼻水など）が現れ、次に特定の白血球が増加し、肺や消化器の炎症を引き起こします。最後に、血管が炎症を起こし、心臓、神経、腎臓、肺などの重要な臓器に深刻な障害を引き起こします。

医師がチャーグ-ストラウス症候群を診断するのに通常は時間がかかり、平均して10年かかります。通常、40〜50歳の患者が影響を受けます。以前はウェゲナー肉芽腫症と呼ばれていた多発血管炎性肉芽腫症（GPA）のようなチャーグ-ストラウス症候群は、いわゆるANCA関連全身性血管炎の1つです。

ANCA関連の全身性血管炎とは何ですか？

定義によれば、チャーグ-ストラウス症候群は、ANCA関連の全身性血管炎のグループに属しています。これは、さまざまな臓器の血管の炎症を引き起こす病気のグループに属していることを意味します。略語ANCAは「抗好中球細胞質抗体」の略です-英語で：抗好中球細胞質抗体。これらの特別な抗体は、自己免疫疾患で役割を果たします。自己免疫疾患は、免疫系が機能不全のために体自身の構造（臓器、組織）を攻撃する病気です。

これらのANCA関連の全身性血管炎には以下が含まれます：

多発血管炎性肉芽腫症（GPA）、以前はウェゲナー肉芽腫症として知られていた
顕微鏡的多発血管炎（MPA）
以前はチャーグ-ストラウス症候群として知られていた、多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGPA）

チャーグ-ストラウス症候群の原因は何ですか？

チャーグ-ストラウス症候群または多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGPA）の原因は不明です。特定の遺伝的要因と喘息は、病気を発症する可能性を高めると考えられています。チャーグ-ストラウス症候群は、感染症、アレルギーの原因となる物質（アレルゲン）、または投薬によって引き起こされる可能性があります。

医師は、チャーグ-ストラウス症候群が自己免疫疾患であると疑っています。これは、免疫系の過剰な反応があり、健康な体細胞が戦われていることを意味します。通常の免疫反応では、体自身の防御は、細菌やウイルスなどの病原体などの異物に対してのみ向けられます。

チャーグ-ストラウス症候群の治療法はありますか？

チャーグ-ストラウス症候群は治癒できません。しかし、適切な治療を行えば、多くの場合、症状は発生しなくなります。しかし、治療を行わないと、平均余命が短くなり、症状によって生活の質が制限されます。チャーグ-ストラウス症候群が特別なクリニックでそれに応じて治療されれば、通常の平均余命を想定することができます。

多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGPA）の重症度や診断時に、肺、消化器、心臓、神経、腎臓などのさまざまな臓器を攻撃する可能性があります。場合によっては、治療に重要な薬が二次疾患を引き起こすこともあります。この結果生じる合併症は、真性糖尿病、肥満、骨粗鬆症（骨量減少）、不妊症から膀胱がんのリスク増加にまで及びます。チャーグ-ストラウス症候群の最も一般的な死因は、心不全や心筋梗塞などの心臓病です。

チャーグ-ストラウス症候群はどのように治療されますか？

基本的に、EGPAは免疫系の過剰な反応を弱める薬（免疫抑制剤）で治療されます。医師は通常、治療のための適切なガイドラインに従います。これらは、医師による、および個々の疾患に関する医師向けの要約であり、治療と診断に関する現在の推奨事項がリストされています。

チャーグ-ストラウス症候群の治療法は、病気の重症度と臓器が影響を受けているかどうかによって異なります。そうでない場合（病気はより簡単です）、医師は糖質コルチコイドとメトトレキサートを処方します。どちらの治療法も、体内の炎症過程に対して強い効果があります。臓器が冒されている場合、または症候群がすでに生命を脅かしている場合、医師は他の免疫抑制剤を使用します。

病気が退行し、症状が改善した場合、医師はこれを寛解と呼びます。これがチャーグ-ストラウス症候群で発生した場合（通常、治療の約3〜4か月後）、医師は次の2年間で投薬とその投与量を調整します。状態が安定している場合は、可能であればゆっくりと用量を減らしてください。

症状が再発した場合、または状態が悪化した場合、医師はそれに応じて投薬を調整します。多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGPA）のリハビリが回復をサポートするかどうかは、主治医と個別に話し合う必要があります。

チャーグ-ストラウス症候群の治療に使用される薬は、合併症や二次性疾患を引き起こす可能性があります。このため、定期的に医師の診察を受けることをお勧めします。

チャーグ-ストラウス症候群の症状は何ですか？

チャーグ-ストラウス症候群が引き起こす症状は、病気の重症度によって異なります。多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGPA）は、多くの場合、さまざまな段階で進行します。

チャーグ-ストラウス症候群のアレルギー相

病気の発症時に、特にアレルギー性疾患が現れます：以下を含みます：

気管支ぜんそく
アレルギー性鼻炎（干し草熱）
アレルギー性副鼻腔炎（副鼻腔のアレルギー性炎症）
鼻のポリープ

このフェーズは通常、数年間続きます。

チャーグ-ストラウス症候群の好酸球期

チャーグ-ストラウス症候群の好酸球期では、いわゆる好酸球が血中で大量に上昇します。好酸球または好酸球は白血球であり、アレルギーを示します。この段階では、これらは組織に沈着し、そこで、たとえば肺や消化器に炎症を引き起こす可能性があります。症状は非常に異なり、乾いた咳や息切れから、さまざまな胃腸の不調や、望ましくない体重減少、倦怠感、寝汗などの一般的な症状までさまざまです。

チャーグ-ストラウス症候群に臓器が関与する血管炎相

チャーグ-ストラウス症候群の最終段階では、小血管および/または中型血管が炎症を起こし、重要な臓器の深刻な障害を引き起こします。影響を受ける臓器に応じて、以下の、しばしば深刻な症状が現れます。

肺：しばしば影響を受け、主な症状は喘息です
心臓：この病気に関連して患者の最大45％が関与しており、さまざまな心臓病があります。最も一般的なのは、心膜の炎症（心膜炎）とさまざまな心筋症（心筋症）です。
腎臓：患者の最大26％に影響を及ぼし、腎機能障害、さらには腎不全の可能性もあります（Pauci免疫糸球体腎炎）
皮膚：患者の約半数が小さな点状出血（点状出血）を示しています。結節などの他の皮膚の変化も、影響を受けた約3人に1人に発生します。
神経：頻繁に影響を受け、炎症が神経を損傷し、腕や脚の衰弱や痛みが発生し、麻痺の症状が発生する可能性があります

チャーグ-ストラウス症候群はどのように診断されますか？

EGPAの診断は非常に包括的です。まず、医師が症状について尋ねます。ここでの焦点は主にアレルギー性疾患です。彼はまた、患者を物理的に検査します。主治医は、神経損傷をチェックするために神経学的検査を行う場合があります。

さまざまな臨床検査、特に血液だけでなく尿にも基づいて、チャーグ-ストラウス症候群または多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGPA）の存在の兆候を見つけることができます。血液検査は主に、特定の抗原検査だけでなく、炎症に関する情報を提供する検査値です。

病気がどこまで進行したか、重要な臓器機能が制限されているかどうかを明らかにするために、包括的な検査が行われます。医師は心臓、肺、腎臓、そしておそらく胃や腸も検査し、異常や機能障害を探します。

心機能は心電図（EKG）および/または心臓超音波によってチェックされます。呼吸機能検査と胸部X線検査により、医師は肺の状態を知ることができます。コンピュータ断層撮影（CT）および磁気共鳴画像法（MRI）も実行できます。

必要に応じて、医師は内視鏡検査（胃腸ミラーリング）を行い、胃と腸の適応症を調べます。医師は、組織サンプルを調べることにより、チャーグ-ストラウス症候群の診断を確認します。組織サンプルは、胃腸鏡などの特定の検査の一部として採取されます。ほとんどの場合、この検査は痛みがなく、患者は除去に気づいていません。