コン症候群

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コン症候群（医学的には原発性アルドステロン症とも呼ばれます）は、副腎がホルモンアルドステロンの量を増加させる病気です。アルドステロンは、血圧を一定のレベルに保つことに関与しています。コン症候群では、患者の血圧が恒久的に高すぎます。詳しくはこちらをご覧ください。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 E26

コン症候群：説明

コン症候群（原発性アルドステロン症）は、血圧が恒久的に高すぎる（高血圧）副腎の病気です。ホルモンのアルドステロンは重要な役割を果たします-血中のナトリウムやカリウムなどの塩の濃度を調節するホルモンの1つです。コン症候群では、副腎皮質が過剰なアルドステロンを産生します。その結果、尿中に排泄されるナトリウムは少なくなりますが、カリウムは多くなります。これはまた、血流に残っている水分が多いことを意味します-高血圧が発生し、治療が困難になります。

原発性アルドステロン症（体内でのアルドステロンの過剰産生）は、1955年に米国の医師ジェロムコンによって最初に説明されました。長い間、専門家はコン症候群を非常にまれな病気であると考えていました。しかし今では、それがすべての高血圧症例の最大13パーセントの原因である可能性があると想定されています。しかし、コン症候群の人の多くは、カリウム値が著しく低いために認識されていません。

コン症候群は、二次性高血圧の最も一般的な原因です。つまり、特定の基礎疾患に関連する高血圧の症例の場合です。しかし、最も蔓延しているのは依然として原発性高血圧症であり、これは不利なライフスタイルと遺伝的要因にまでさかのぼることができます。

コン症候群：症状

コン症候群の主な症状は、測定可能な高血圧です。原発性アルドステロン症は必ずしも顕著な症状を引き起こすとは限りません。影響を受けた人の一部だけが特定の高血圧症状を訴えます：

• 頭痛
• 赤くて暖かい顔
• 耳のノイズ
• 鼻血
• 視覚障害
• 呼吸困難
• パフォーマンスの低下

しかし、コン症候群の永続的な高血圧は、さまざまな臓器、特に心臓、腎臓、目を損傷する可能性があります。多くの患者は、時間の経過とともに腎臓の問題や心血管疾患を発症します。動脈硬化（アテローム性動脈硬化症または動脈硬化症）、心臓発作、脳卒中のリスクは、原発性高血圧症、つまり副腎の病気のない「正常な」高血圧症の人よりもさらに高くなります。

コン症候群の患者の約10人に1人はカリウム欠乏症（低カリウム血症）も持っています。カリウムは、筋肉、消化、心臓のリズムの調節など、体内の多くの重要な機能を果たすミネラルです。血中のカリウム濃度が低すぎると、コン症候群で筋力低下、けいれん、心不整脈、便秘、喉の渇きの増加（多飲症）、頻尿（多尿症）を引き起こす可能性があります。

コン症候群：原因と危険因子

コン症候群は、副腎皮質の障害によって引き起こされます。これは副腎の外側の部分であり、2つの腎臓の上にある2つの小さな器官です。副腎皮質は、体のシグナル伝達物質である多種多様なホルモンの最も重要な産生部位の1つです。とりわけ、それは抗炎症性で代謝的に活性なコルチゾールだけでなく、さまざまな性ホルモン、そしてアルドステロンも生成します。

アルドステロンは、他のホルモン（レニンとアンジオテンシン）と連携して、体の血圧と水分バランスを調節します。したがって、医師はレニン-アンジオテンシン-アルドステロン系、または略してRAASについても話します。

RAASのしくみ

簡単に言うと、RAASは次のように機能します。何らかの理由（ナトリウムレベルの不足、水分摂取の不足など）で腎臓に十分な血液が供給されない場合、腎臓の特定の細胞がホルモン作用のある酵素であるレニンを生成します。この酵素は、肝臓で形成されたアンジオテンシノーゲンを分解します-ホルモンのアンジオテンシンIが生成されます。アンジオテンシンIは、別の酵素であるアンジオテンシン変換酵素（ACE）によってアンジオテンシンIIに変換されます。これにより、血管が収縮します。これは血圧を上昇させます。同時に、アンジオテンシンIIは副腎皮質を刺激してアルドステロンを生成します。アルドステロンは、より多くの水とナトリウムが体内に残ることを保証します。これはまた、血管内の血液量が増加するにつれて血圧を上昇させます。腎臓には再びより良い血液が供給され、レニンの放出が再び少なくなります。

副腎皮質の障害

コン症候群では、副腎がアルドステロンを過剰に産生するため、RAASのバランスが崩れます。これにはさまざまな原因が考えられます。

• アルドステロンを産生する副腎皮質の良性腫瘍（腺腫）
• 両側の副腎のわずかな拡大（両側副腎過形成）
• 副腎の片側性肥大（片側性過形成）
• アルドステロンを産生する副腎皮質の悪性腫瘍（癌腫）

ただし、片側過形成と副腎癌は、コン症候群の非常にまれな原因です。

家族性高アルドステロン症

コン症候群の背後に遺伝的原因があることはめったにありません。つまり、慢性的にアルドステロン産生が増加します。次に、I型またはII型の家族性高アルドステロン症について話します。I型では、遺伝物質に欠陥があり、その結果、下垂体が腺は、副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）という別のメッセンジャー物質を過剰に産生します。 ACTHは副腎皮質を刺激してアルドステロンを生成します。家族性高アルドステロン症II型では、遺伝的原因はまだ解明されていません。

コン症候群：検査と診断

コン症候群は通常、高血圧の診断から始まります。コン症候群が診断される前に、影響を受けた人々が数ヶ月または数年治療を受けていることは珍しいことではありません。さまざまな薬で高血圧をコントロールするのが難しいため、目立つことがあります。ただし、ほとんどの場合、原発性アルドステロン症は、典型的な症状または血液検査中に偶然に低カリウムレベルに気づいた場合に診断されます。他の血液値もコン症候群でシフトします：ナトリウムレベルが上昇し、マグネシウムレベルが低下し、血液のpH値がわずかに基本範囲にシフトします（アルカローシス）。

原発性アルドステロン症は、血漿中のホルモン濃度を特定して検査することによってのみ確実に診断できます。アルドステロン濃度が増加し、レニン含有量が減少した場合、医師はコン症候群を証明することができます。 2つの値は、いわゆるアルドステロン/レニン商と比較されます。 50を超える値は、コン症候群の可能性を示します。ただし、値は変動する可能性があり、利尿薬、ベータ遮断薬、ACE阻害薬などの高血圧薬を含む薬の影響を受ける可能性があるため、診断にはいくつかのホルモン検査が必要になることがよくあります。

コン症候群の診断を確認するには、塩分ストレステストが役立ちます。影響を受けた人は約4時間静かに横になる必要があり、その間に生理食塩水が注入されます。健康な副腎の患者では、これにより、体がアルドステロンの産生を抑制し、ホルモンレベルが半分に低下しますが、コン症候群では、アルドステロンの産生はほとんど影響を受けません。アルドステロンレベルに対する他の活性物質の影響も、例えばフルドロコルチゾン抑制試験やカプトプリル試験で試験されることがあります。

さらなる研究は、腺腫や副腎皮質の肥大など、コン症候群の正確な原因を見つけることを目的としています。これには、コンピューター断層撮影（CT）や磁気共鳴断層撮影（MRT）などの画像法が適しています。断面画像で、医師はコン症候群の原因となる副腎皮質の腫瘍やその他の異常を特定できます。

起立性テストは、コン症候群の引き金を見つけるのにも役立ちます。これは、関係者がベッドにとどまるか、直立姿勢（ウォーキングとスタンディング）で数時間過ごす場合に、レニンとアルドステロンの値がどのように変化するかを測定します。副腎が肥大していると、体はアルドステロン産生腺腫よりもホルモン産生を少しよく調節することができます。

コン症候群：治療

レッグコン症候群の場合、治療法はその原因によって異なります。

両側副腎過形成、すなわち両側が拡大している副腎皮質の場合、さまざまな薬が役立ちます。とりわけ、これにはアルドステロンの対応するスピロノラクトンが含まれます。アルドステロンの「ドッキングサイト」（受容体）をブロックし、カリウム排泄の増加とナトリウムの保持を防ぎます。これにより、血管内の水分量も減少し、カリウムレベルは一定に保たれ、血圧が低下します。他の降圧薬も高血圧を制御するために使用される場合があります。

コン症候群がアルドステロン産生腺腫によるものである場合、医師は1回の手術で腫瘍を切除します。通常は、影響を受けた副腎全体と一緒に切除します。その後、健康な副腎がその役割を引き継ぎます。カリウムバランスは通常すぐに正常になりますが、術後数ヶ月で長期的に血圧が下がります。副腎皮質の悪性腫瘍がコン症候群の背後にある場合でも、通常は手術を行う必要があります。

まれに、家族性高アルドステロン症I型がコン症候群の引き金となることがあります。この場合、ホルモンACTHは、副腎皮質がより多くのアルドステロンを生成することを保証します。コルチゾン様薬（糖質コルチコイド）は、I型のACTHの影響を抑えることができます。タイプIIでは効果がありません。

コン症候群：疾患の経過と予後

コン症候群の予後は、根本的な原因、それをどれだけうまく治療できるか、そして長期にわたって血圧を健康な範囲に下げることが可能かどうかによって異なります。問題は、カリウムレベルがまだ正常範囲にあるときにコン症候群が認識されないことが多いことです-これはしばしば両側副腎過形成の場合です。適切な診断と治療は、予後を大幅に改善します。

コン症候群の最大の問題は、副腎皮質自体の病気ではなく、その結果として生じる損傷です。心血管疾患、目や腎臓の損傷のリスクが高まります。したがって、コン症候群は確実に治療する必要があります。

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