有毛細胞白血病

とMartinaFeichter、医療編集者および生物学者

Martina Feichterは、インスブルックの選択科目の薬局で生物学を学び、薬用植物の世界にも没頭しました。そこから、今日まで彼女を魅了している他の医学的トピックまでそう遠くはありませんでした。彼女はハンブルクのアクセルシュプリンガーアカデミーでジャーナリストとして訓練を受け、2007年からhouseofgoldhealthproductsで働いています。最初は編集者として、2012年からはフリーランスのライターとして働いています。

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有毛細胞白血病（HZL）はまれな癌です。それは、白血球（白血球）のサブグループである、いわゆるBリンパ球から始まります。「有毛細胞白血病」という名前は、罹患した血球の外観に由来しています。これらは多数の微細な拡張を持っているため、髪の毛があるように見えます。有毛細胞白血病の詳細については、こちらをご覧ください。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 C91

有毛細胞白血病とは何ですか？

有毛細胞白血病（「有毛細胞白血病」のHZLまたはHCL）は慢性がんです。患者では、特定の白血球（Bリンパ球）が変性し、制御されない方法で増殖し始めます。

「白血病」という名前の一部にもかかわらず、HZLは血液がん疾患（白血病）ではなく、リンパ腺がん疾患（悪性リンパ腫）です。厳密に言えば、有毛細胞白血病は、とりわけ慢性リンパ性白血病（CLL）と同様に、非ホジキンリンパ腫に割り当てられます。

注：医師は、古典的な有毛細胞白血病と有毛細胞白血病の亜種（HZL-V）を区別します。後者ははるかにまれですが、より攻撃的です。

HZLの原因と頻度

有毛細胞白血病の原因は不明です。専門家は、とりわけ、防虫剤（殺虫剤）と殺虫剤（除草剤）がこの形態の癌の発症を促進する可能性があると考えています。農業部門で働く人々は病気のリスクが高くなります。

毛状細胞白血病はまれです。毎年、100万人のうち3人だけが白血病を発症しています。これらのほとんどは男性です。女性よりも有毛細胞白血病の影響を受ける可能性が3〜4倍高くなっています。発症の平均年齢は50歳から55歳の間です。しかし、それはまた、より若いまたはより年上の大人に影響を与える可能性があります。有毛細胞白血病は子供には発生しません。

有毛細胞白血病：症状

有毛細胞白血病は、通常は遅い慢性がん疾患です。影響を受けた人々のほとんどは、最初は彼らの病気に長い間ほとんど気づいていません。しかし、徐々に、癌細胞（「毛髪細胞」）は、ほとんどの患者の健康な血液細胞、すなわち正常な白血球と赤血球、および血小板に取って代わります。有毛細胞白血病の全患者の約70％で、3種類すべての血球の数がそれぞれの下限を下回っています。その後、医師は汎血球減少症について話します。

それはさまざまな症状を引き起こします：赤血球の欠如は貧血を引き起こします。この典型的な兆候は、脱力感、倦怠感、弾力性の低下、肌の青白さです。機能的な白血球の欠如は免疫系を弱めます：患者は感染症にかかりやすいです。血小板が不足すると、出血する傾向が高まります。たとえば、歯茎や鼻からの出血が起こりやすくなります。青い斑点（血腫）も形成される可能性が高くなります。

健康な血球の欠如に加えて、脾臓の肥大（脾腫）は有毛細胞白血病の典型です。左上腹部の圧迫感で目立つ場合があります。

有毛細胞白血病のあまり一般的ではない兆候は、肝臓の肥大とリンパ節の腫れです。 3つのいわゆるB症状もまれです：摂氏38度を超える発熱、体重減少、寝汗。この3つの症状は、他の点では癌やさまざまな感染症によく見られます。

有毛細胞白血病：検査と診断

上記の症状のある患者では、医師は最初に病歴（既往歴）を取ります。彼は詳細に説明された症状を持っており、以前のまたは根本的な病気について、そして患者が有毒物質（殺虫剤など）にさらされたかどうかを尋ねます。

これに続いて徹底的な身体検査が行われます。とりわけ、医師はリンパ節（首の領域や脇の下など）が腫れているかどうかを判断します。彼はまた、脾臓が肥大しているかどうかを確認するために腹壁を感じます。これは腹部の超音波検査でより正確に評価することができます。

しかし、有毛細胞白血病の信頼できる診断は、血液検査によってのみ可能です。影響を受けた人のほとんどで、「毛深い」外観の変性B細胞を検出することができます。血液検査は、有毛細胞白血病の2つのサブタイプを区別するのにも役立ちます。

ほとんどの患者は古典的な有毛細胞白血病を患っています。とりわけ、リンパ球（白血球の一種）と血小板の数が通常減少するという事実によって特徴付けられます。まれな有毛細胞白血病の亜種では状況が異なります。ここではリンパ球が大幅に増加しています。血小板の測定値は通常正常です。

有毛細胞白血病では、骨髄の検査も重要です。医師は骨髄のサンプルを採取し（骨髄穿刺）、検査室で詳細に分析します。

有毛細胞白血病：治療

有毛細胞白血病が症状を引き起こさず、健康な血球の数がまだ減少していない限り、待つことが重要です。病気のこの段階では治療は必要ありません。代わりに、医師は定期的な血液検査を行います（少なくとも3か月ごと）。

血球の測定値が低下したり、症状が発生したりした場合は、患者を治療する必要があります。化学療法は通常開始されます：患者は癌細胞が増殖するのを阻害する特定の抗がん剤（細胞増殖抑制剤）を受け取ります。有毛細胞白血病の最良の有効成分は、クラドリビン（2-クロロデオキシアデノシン、2-CDA）とペントスタチン（デオキシコホルミシン、DCF）です。それらは、いわゆるプリン類縁物質の1つです。

場合によっては、他の治療オプションも可能です。

一例は、有効成分のインターフェロンアルファです。がん細胞の増殖を抑制し、免疫系の防御細胞を活性化します。薬は週に数回、しばしば何年もの間、皮膚の下に注射されなければなりません。たとえば、インターフェロンアルファは、特定の理由で化学療法のためにプリン類縁物質を投与することが許可されていない患者を治療するために使用されます。化学療法が役に立たない場合、この薬は癌が再発した場合にも役立つ可能性があります。

有毛細胞白血病の別の治療オプションは、いわゆるモノクローナル抗体（リツキシマブなど）による免疫療法です。これらは、体の免疫系に影響を与える可能性のある人工的に生成された抗体です。これらは癌細胞に特異的に結合し、免疫系の防御細胞に信号を送って変性細胞を破壊します。リツキシマブは1〜2週間ごとに静脈に直接投与されます。医学的理由により、患者がプリン類縁物質（化学療法）およびインターフェロンアルファを投与できない、または許容できない場合に、有毛細胞白血病に処方することができます。

有毛細胞白血病では、化学療法（プリン類縁物質を使用）と免疫療法（リツキシマブを使用）を組み合わせることも有用な場合があります。その後、医師は化学免疫療法について話します。

古典的な有毛細胞白血病のほとんどすべての患者で、癌細胞は特定の遺伝的変化（突然変異）を示します。彼女は呼ばれる BRAF V600E 専用。次に、いわゆるBRAF阻害剤が癌の予防に役立ちます。しかし、これらの薬の使用は、例えば、治療の最適な投与量と期間に関しては、さらに詳細に研究する必要があります。ただし、他の治療法（化学療法、インターフェロンアルファ、モボクローナル抗体）などを使用してはならない場合や許容できない場合に使用されることがあります。

有毛細胞白血病の亜種

非常にまれな有毛細胞白血病変異体（HZL-V）は、プリン類縁物質による化学療法にあまり反応しません。インターフェロンアルファもあまり効果的ではありません。たとえば、化学免疫療法（プリン類縁物質とリツキシマブを併用した化学療法）がより適しています。短期間の再発がある場合は、患者の脾臓を摘出することができます（脾臓摘出術）。これは、がん患者の血中値を改善することができます。この手術は、患者が医学的理由でプリン類縁物質による化学療法を受けることができない場合にも役立ちます。