結節性多発動脈炎

Astrid Leitnerは、ウィーンで獣医学を学びました。 10年間の獣医診療と娘の誕生の後、彼女は-偶然にも-医療ジャーナリズムに切り替えました。彼女の医学的トピックへの関心と書くことへの愛情が彼女にとって完璧な組み合わせであることがすぐに明らかになりました。 Astrid Leitnerは、ウィーンとオーバーエスターライヒで娘、犬、猫と暮らしています。

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結節性多発動脈炎（結節性動脈炎、Kussmaul-Maier病、PANとしても知られています）は、中小動脈の非常にまれな病気です。炎症は血管を損傷させます。原因は今のところ不明です。ここで、どのような危険因子があり、どのような合併症が発生し、PANがどのように扱われるかを読んでください。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 M30

簡単な概要

結節性多発動脈炎とは何ですか？中小動脈の炎症を引き起こす自己免疫疾患。血栓によって血管が塞がれると、心臓発作や脳卒中などの重篤な合併症を起こすリスクがあります。
原因：不明
危険因子：B型またはC型肝炎などのウイルス感染。
症状：発熱、倦怠感、体重減少、皮膚や内臓の損傷
診断：組織サンプル（生検）、血管検査（動脈造影）
治療：コルチゾン（コルチコステロイド）と免疫系を抑制する薬（免疫抑制剤）
予防：肝炎ワクチン接種

PANとは

結節性多発動脈炎（結節性多発動脈炎、結節性多発動脈炎、PAN）は、中小動脈の炎症に関連する疾患です。それは多くの臓器に影響を及ぼし、さまざまな不満を引き起こす可能性があります。「Kussmaul-Maier病」という名前は、1866年にこの病気を最初に説明した医師の名前にまでさかのぼります。

血管の炎症は「血管炎」という用語で要約されます。これは、免疫系が体自身の物質に対して向けられている多くの炎症性リウマチ性疾患（自己免疫疾患）を指します。血管炎では、血管が影響を受け、循環器疾患を引き起こします。この理由は不明です。

PANでは、中小の動脈が特に影響を受けます。炎症は血管壁のすべての層に影響を及ぼし、時間の経過とともにそれらを破壊します。その結果、血管の膨らみ（動脈瘤）と狭窄（狭窄）が形成されます。この領域に血栓（血栓症）が形成されると、炎症性病巣の背後にある組織に血液が十分に供給されず、死ぬ可能性があります。

原則として、結節性多発動脈炎はすべての臓器に影響を及ぼし、時には同時に複数の臓器に影響を及ぼします。ただし、PANは通常、主に胃腸管の動脈、筋肉、神経系に損傷を与えます。皮膚の血管に変化が生じると、通常は下肢と前腕に、並んだ炎症性結節が見えるようになります。肺血管が温存されているのはPANの特徴です。

治療なしでは、病気は生命を脅かします。しかし、適切な治療法があれば、ほとんどの患者は症状がなく永久に生きます。

周波数

PANは非常にまれな病気です。毎年100万人に1.6人が結節性多発動脈炎を発症します。肝炎感染に関連するPAN疾患は、近年大幅に減少しています。この理由は、肝炎は常により良く治療できるからです。

PANは主に中年に発生し、影響を受けるのは診断時に平均46歳です。男性は女性の約2倍の頻度で病気になります。

原因と危険因子

PANの原因はまだ完全には解明されていません。医師は、いくつかの要因が病気の発症に相互作用すると想定しています。

すべてのPAN患者の約20％で、医師はB型肝炎ウイルスによる以前の感染の証拠を発見しますが、C型肝炎による感染の頻度は大幅に低くなります。この感染の結果、いわゆる「免疫複合体」（ウイルス成分の化合物）および抗体）は、中小規模の血管の血管壁に形成された沈着物であり、そこで炎症（免疫複合体血管炎）を引き起こします。

その結果、組織がひどく損傷し、血管壁が狭くなったり膨らんだりします。影響を受けた血管が完全に閉じると、下にある組織に血液が供給されなくなり、死にます（梗塞）。

このような免疫複合体の形成のその他の（非常にまれな）トリガーは、HIウイルス（HIV）とパルボウイルスB19です。

さらにまれに、この病気は特定の薬の使用または先天性免疫不全（免疫防御の弱体化または欠如）に関連しています。

しかし、ほとんどの患者では、原因は不明なままです。次に、医師は特発性結節性多発動脈炎（以前は古典的なPANまたはcPANとしても知られていました）について話します。

症状

結節性多発動脈炎の発症時には、通常、体重減少、発熱、倦怠感などの非特異的な症状が目立ちます。その他の一般的な苦情は、寝汗と食欲不振です。 3人に1人の患者が関節や筋肉の痛みを訴えます。赤い斑点または花輪の形をした青みがかった静脈が皮膚に現れます。影響を受けた人々は通常非常に気分が悪い。

他の症状は、どの血管が影響を受け、どの臓器が結果として損傷を受けるかによって異なります。汎動脈炎は基本的に体のどこにでも発生する可能性があるため、梗塞はすべての体の部位または臓器で発生する可能性があります。

神経系：神経の損傷は痛みと麻痺を引き起こします。これは、すべてのPAN患者の50〜70パーセントに当てはまります。脳の循環障害の兆候は、麻痺、言語障害、めまい、頭痛、嘔吐、発作（てんかん）または精神病です。脳内の血管が影響を受けると、脳卒中が発生する可能性があります。

筋肉と皮膚：症例の50％で、筋肉と皮膚も影響を受けます。皮膚では、通常、小さなものからエンドウ豆のサイズの青みがかった赤みがかったしこり（小結節）が、肘だけでなく下肢と足首の領域にも感じられます。これらは結節性多発動脈炎の代名詞です。

循環器疾患は、患部に重度の組織損傷を引き起こす可能性があります（傷、指や足の指の死）。別の特徴は、皮膚の網状の薄紫色の変色です（分枝状皮斑）。

腎臓：腎臓は症例のほぼ50パーセントに関与しています。腎臓の血管が損傷していると、患者さんは高血圧になることがよくあります。長期の循環障害または腎動脈の完全な閉塞は、しばしば機能の完全な喪失（腎不全）につながります。

心臓：大多数の患者では、この病気は心臓に血液を供給する冠状動脈に影響を及ぼします。ここでは、胸痛や心不整脈などの愁訴を通じて狭窄が目立ちます。心臓発作は、完全に閉じていると脅かされます。

胃腸管：PANが胃腸管に影響を与える場合、最も一般的な愁訴は腹痛、下痢、腸の出血または黄疸（黄疸）です。

肺：肺がほとんど影響を受けないのは結節性多発動脈炎の典型です。ただし、血栓が肺に流れ込み、そこで肺血管が閉塞する可能性があります（肺梗塞、肺塞栓症）。

生殖器：PANの男性はしばしば睾丸痛を経験します。

診断

結節性多発動脈炎は、さまざまな症状を引き起こす非常にまれな病気です。このため、診断が遅れることがよくあります。 PANが疑われる場合の最初の連絡先は、内科医またはリウマチ専門医です。

詳細な最初の診察では、医師は現在の症状（既往歴）について質問し、病気の身体的兆候がないか患者を診察します。結節性動脈炎が疑われる場合、医師はさらに検査を行います。

これらには以下が含まれます：

血液検査

PANでは、血液は通常、沈降速度の増加やCRP値（C反応性タンパク質）の増加など、高レベルの炎症を起こします。白血球（白血球）と血小板（血小板）の数の増加も典型的ですが、血中色素ヘモグロビンは低いです。臓器が結節性多発動脈炎の影響を受けている場合、対応する変化（肝臓の値、腎臓の値など）が発生する可能性があります。

肝炎ウイルスの感染を除外または確認するために、医師は適切な抗体について血液を検査します。