サルコイドーシス

とMartinaFeichter、医療編集者および生物学者

Sophie Matzikは、houseofgoldhealthproducts医療チームのフリーランスライターです。

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Martina Feichterは、インスブルックの選択科目の薬局で生物学を学び、薬用植物の世界にも没頭しました。そこから、今日まで彼女を魅了している他の医学的トピックまでそう遠くはありませんでした。彼女はハンブルクのアクセルシュプリンガーアカデミーでジャーナリストとして訓練を受け、2007年からhouseofgoldhealthproductsで働いています。最初は編集者として、2012年からはフリーランスのライターとして働いています。

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サルコイドーシス（ベック病）は、急性または慢性の炎症性疾患です。典型的な特徴は結節性組織の変化です。それらは体のどこにでも形成され、関係する臓器の機能を混乱させる可能性があります。この病気の最も一般的な形態は、肺の慢性サルコイドーシスです。患者は慢性の乾いた咳と呼吸困難に苦しんでいます。サルコイドーシスの症状、原因、治療、および予後について知る必要があるすべてをここで読んでください。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 D86

簡単な概要

サルコイドとは何ですか？結節組織の形成に関連する炎症性疾患の変化。主に肺に影響を及ぼしますが、他の組織や臓器にも発生する可能性があります。
症状：影響を受ける臓器と病気の経過（急性または慢性）によって異なります。肺の慢性サルコイドーシス（最も一般的な形態）の典型的な兆候は、乾いた咳の増加、ストレスに依存した息切れ、および肺のリンパ節の腫れです。
理由は不明です。しかし、おそらく病気の発症に関与するいくつかの要因があります。遺伝的要因に加えて、吸入された有害物質の疑いもあります。
治療法：サルコイドーシスは自然に治癒することが多いため（特に急性サルコイドーシス）、必ずしも必要ではありません。ただし、症状がひどい場合や肺機能が低下している場合は、患者を治療する必要があります。第一選択の治療法はコルチゾン製剤です。
予後：特に急性サルコイドーシスでは、ほとんどが良好です。慢性サルコイドーシスが進行するほど、回復の可能性は低くなります。一部の患者では、肺機能が長期間にわたって損なわれたままです。サルコイドーシス患者の約5％が合併症で死亡しています。

サルコイドーシス：説明

サルコイドーシス（ベック病）は、体内のさまざまな臓器や組織に影響を与える可能性のある炎症性疾患です。それが多系統性疾患としても知られている理由です。

ほとんどの場合、サルコイドーシスは肺に影響を及ぼします。目、心臓、皮膚もより頻繁に影響を受けます。原則として、サルコイドーシスは体の他の部分、たとえば骨、腎臓、耳下腺、膵臓の領域、および中枢神経系にも現れる可能性があります。ベック病の考えられる症状はそれに応じて多様です。

サルコイドーシスは、いわゆる肉芽腫性疾患の1つです。それらの古典的な特徴は、組織の小さな結節状の変化です。これらのいわゆる肉芽腫は顕微鏡下で見ることができます。なぜそれらが発生するのかはまだ不明です。しかし、医師は、特定の環境要因と組み合わされた遺伝的要因がサルコイドーシスを引き起こす可能性があると疑っています。

サルコイドーシス：発生率

西ヨーロッパでは、10万人のうち約40〜50人がサルコイドーシスを患っていると推定されています。発生率が最も高いのはスウェーデンとアイスランド、そして米国の肌の色が濃い人です。

この病気は通常、20歳から40歳の間に発生します。女性は男性よりも幾分頻繁に影響を受けます。

時々子供はまたサルコイドーシスを取得します。生後4年までの疾患は、「幼児期サルコイドーシス」（早期発症型サルコイドーシス、EOSまたはブラウ症候群）と呼ばれます。このまれな形の病気は通常、遺伝的欠陥が原因です。

サルコイドーシス：症状

コースによると、医師は急性サルコイドーシスと慢性サルコイドーシスを区別します。どの症状が発生するかは、経過、疾患の重症度（サルコイドーシス期：以下を参照）、および影響を受ける臓器によって異なります。

急性サルコイドーシス

急性サルコイドーシスは全症例の約10パーセントしか占めていません。ここで症状が突然現れます。通常、肺が影響を受けます。典型的なものは次のとおりです。

発熱と倦怠感
痛みを伴う、最初は赤く、後に皮膚の下の青みがかった結節（結節性紅斑）
関節の痛みを伴う腫れや炎症（関節炎）
両方の肺の領域でリンパ節が腫れている

サルコイドーシスでは、結節性紅斑は主に下肢の前部に発生します。斑点は痛みに非常に敏感です。重症の場合、患部の皮膚にかかる衣服の重さが痛みを引き起こす可能性があります。皮膚のすぐ下の脂肪組織の炎症により、皮膚結節が形成されます。サルコイドーシスに加えて、この炎症の考えられる原因は、例えば、感染症や自己免疫疾患です。

急性サルコイドーシスの関節の炎症（関節炎）は通常、足首に影響を及ぼします。ほとんどの患者は歩くときに痛みを感じます。複数の関節が同時に炎症を起こす可能性があります（多発性関節炎）。

リンパ節の腫れは、主気管支と大きな肺血管の領域の急性サルコイドーシスに見られます。この領域は肺ヒリと呼ばれます。腫れは通常不快感を引き起こしませんが、X線ではっきりと見ることができます。リンパ節の腫れは、ベック病の非常に典型的な特徴です。他の症状がない人では、Boeck病はX線画像のこの「胆管リンパ節腫脹」によってのみ認識されることがよくあります。

典型的なサルコイドーシスの症状

サルコイドーシスは、組織が結節状に変化する炎症性疾患です。通常、肺は影響を受けますが、他の臓器の症状も発症する可能性があります。

肺のリンパ節腫脹、結節性紅斑、関節炎（関節炎）の3つの症状は、「急性サルコイドーシスのトライアド」またはレフグレン症候群としても知られています。

慢性サルコイドーシス

全患者の約90％が慢性サルコイドーシスを患っています。肺と隣接するリンパ節が最も一般的に影響を受けます。一部の患者は自分の病気に気づいていません。他の人にとっては、症状はゆっくりと潜行的に発症します：乾いた咳の増加とストレス依存性の息切れ。 X線では、いわゆるルンゲンヒリ（胆管リンパ節腫脹）のリンパ節の腫れを見ることができます。その他の慢性サルコイドーシスの兆候は次のとおりです。

軽い熱
減量
倦怠感
関節痛（関節炎）

原則として、ベック病は全身に影響を与える可能性があります（肺外サルコイドーシス）。これにより、さまざまな症状が発生します。

サルコイドーシス-目：目のさまざまな構造がここで影響を受ける可能性があります。多くの患者では、虹彩といわゆる毛様体（目の水晶体がぶら下がっている）の両方が炎症を起こします。このいわゆる虹彩毛様体炎は、主に明るい光の中で発生する眼痛を引き起こします。

サルコイドーシス-皮膚：皮膚領域の慢性サルコイドーシスは、特定の皮膚の変化を引き起こします。これらには、上記の皮膚の下の痛みを伴う結節（結節性紅斑）が含まれます。それらは下肢の前部に形成される傾向があります。さらに、皮膚（びまん浸潤型）の青紫色の変色が、特に頬と鼻に発生する可能性があります。

サルコイドーシス-心臓：心臓はサルコイドーシスの影響をさまざまな程度で受ける可能性があります。わずかな侵入は苦情を引き起こしません。顕著な寄生は、心不全または心不整脈を引き起こす可能性があります。その場合、深刻な合併症のリスクがあります！

サルコイドーシス-腎臓：腎臓がサルコイドーシスの影響を受けている場合、腎臓は尿中により多くのカルシウムを排出します。これは腎臓結石の形成に有利に働きます。

サルコイドーシス-中枢神経系（神経サルコイドーシス）：サルコイドーシスが中枢神経系（脳と脊髄）に影響を与えることはめったにありません。これはしばしば脳神経障害を引き起こします。たとえば、これが顔面神経に影響を与えると、結果として顔の筋肉が麻痺します。この顔面神経麻痺は通常、片側で発生します。神経サルコイドーシスはまた、しばしば髄膜炎を引き起こします。ここで考えられる症状は、たとえば、頭痛や嘔吐です。

サルコイドーシス-肝臓と脾臓：肝臓と脾臓のサルコイドーシスは通常、症状を引き起こしません。 2つの器官の機能は実質的に制限されていません。肝臓のサルコイドーシスの結果として、血中の肝臓の値のみが増加する可能性があります。

ヒールフォード症候群：この特殊な形態のサルコイドーシスは、耳下腺と眼の炎症、および乳房のリンパ節の腫れを引き起こします。さらに、顔の半分が麻痺する可能性があります（顔面不全麻痺）。

青春シンドローム（MorbusJüngling）：この用語は、骨の領域にある慢性サルコイドーシスを表します。指の骨は非常に頻繁に影響を受けます。

まれな幼児期のサルコイドーシス（EOS）は、成人期の病気よりも症状が少ないです。考えられる兆候は、発熱、食欲不振、倦怠感から肝臓と脾臓の肥大（肝脾腫）までさまざまです。

サルコイドーシス：原因と危険因子

サルコイドーシスの正確な原因は不明です。しかし、おそらくさまざまな要因が病気の発症に関与しています。

ほとんどの患者では、サルコイドーシスは肺に影響を及ぼします。したがって、研究者たちは、有害物質を吸入すると肺の免疫系が活性化するのではないかと疑っています。これにより、組織結節（肉芽腫）の形成が引き起こされる可能性があります。考えられる有害物質は、例えば、花粉、ウイルス、バクテリア、真菌胞子、ほこり、化学物質です。

さらに、遺伝的要因がベック病の発症に関与しています。科学者たちは、サルコイドーシスでしばしば変化するヒトゲノムの遺伝子を発見しました。これらの遺伝的変化（突然変異）のいくつかは、サルコイドーシスのリスクを高めることが示されています。おそらく、影響を受けた遺伝子は免疫系の機能と関係があります。それらの突然変異のために、免疫系にとって重要な特定の物質は、おそらくもはや生産されていないか、異なる形で生産されています。これは免疫系の誤解を引き起こす可能性があり、その結果サルコイドーシスが発症します。

サルコイドーシス：検査と診断

サルコイドーシスの診断は簡単ではないことがよくあります。症状は非常に多様である可能性があるため、病気は患者ごとに非常に異なって現れることがよくあります。さらに、他の病気もさまざまな苦情の原因となる可能性があります。したがって、サルコイドーシスを確実に診断するには、いくつかの診断手順が必要です。

ベック病が疑われる場合の最初の連絡先は、通常、一般開業医です。必要に応じて、彼は患者を肺疾患の専門家などの専門家に紹介します。

最初の会話

医師は最初にあなたの病歴（既往歴）を詳細な話し合いで記録します。既往歴の面接で医師が尋ねる典型的な質問は、たとえば次のとおりです。

乾いた咳に悩まされていますか？
他にどのような苦情がありますか（肌の変化、発熱など）？
症状はどのくらい続いていますか？
過去にこのような症状がありましたか？
最近、肺のレントゲン写真を撮りましたか？
家族に肺疾患はありましたか？

身体検査

既往歴の後に身体検査が行われます。主な焦点は肺と皮膚です。これらの2つの臓器は、最も一般的にBoeck病の影響を受けます。

医者は例えばあなたの胸を聞いて叩きます。これは彼に肺の可能な変化についての手がかりを与えます。

医師は皮膚の変化を詳しく調べます。必要に応じて、顕微鏡で検査するために組織サンプル（生検）も採取します。サルコイドーシスでは、炎症に関連する組織結節（肉芽腫）がサンプルに現れます。

X線検査

サルコイドーシスは、ほとんどの場合、肺と肺のリンパ節に影響を及ぼします。これは胸部のX線検査（胸部X線）によって決定することができます：ベック病では、肺のX線は、とりわけ、主気管支の領域のリンパ節の拡大を示しています大きな肺血管（胆管リンパ節腫脹）。

医師は、X線所見を使用してサルコイドーシスの病期を判断することもできます。この段階は予後に影響します：

ステージ	説明
タイプ0	胸の外側にサルコイドーシスの兆候がありますが、肺に目立った変化はありません。
タイプI。	肺門のリンパ節の腫れ（胆道リンパ節腫脹）。肺組織自体に異常は見られません。自然治癒率は約70％です。
タイプII	肺門のリンパ節の腫れと肺病変。自然治癒率は約50％です。
タイプIII	肺門のリンパ節の腫れはなく、肺の病変のみです。自然治癒率は約20％です。
タイプIV	X線画像で認識できる肺線維症（炎症を起こした肺組織の瘢痕化した結合組織への変換）。その結果、肺機能は不可逆的に制限されます。完全な治癒はもはや不可能です。

呼吸機能検査

肺のサルコイドーシスは、肺機能を大幅に低下させる可能性があります。病気（肺線維症）の結果として肺組織が硬化した場合、吸入すると弾力性が低下します。これは、肺機能検査で明確に判断できます。

肺鏡検査および生検

肺標本（気管支鏡検査）を使用して、医師は柔軟で細いチューブを肺に挿入します。その先端には小さなカメラが付いています。このようにして、医師は肺組織を直接検査することができます。

小さな器具をチューブに挿入して、肺組織のサンプルを採取することもできます（生検）。次に、これは典型的な肉芽腫について実験室で検査されます。

血液検査

血液検査はサルコイドーシスの診断にはあまり使用されません。ただし、異なる血液値は、病気の経過を評価するのに役立ちます。たとえば、サルコイドーシスの患者では、特定の酵素、いわゆるアンジオテンシン変換酵素（ACE）が血中で上昇します。測定値のレベルから、医師は病気がどれほど活発であるかを推定することができます。高いACE値は、高い疾患活動性を示します。サルコイドーシス療法が効くか、病気が自然に治ると、血中のACEが低下します。

さらに、赤血球沈降速度（ESR）やC反応性タンパク質（CRP）などの炎症パラメーターを増加させることができます。これは一般に、体内の炎症反応を示しています-サルコイドーシス患者では、したがって、疾患活動性の増加を示しています。

さらなる調査

サルコイドーシスは実質的に体のすべての臓器に影響を与える可能性があるため、症状に応じてさらに検査が必要です。いくつかの例：

腎臓が関与していると医師が疑う場合、彼は血中の腎臓の値を決定します。彼はまた、超音波（超音波検査）を使用して腎臓を調べることができます。

心機能は心電図（EKG）で評価できます。医師は心臓の超音波検査（心エコー検査）を使用して、心臓のサイズと機能を確認できます。

神経サルコイドーシスが疑われる場合、医師は脳脊髄液のサンプルを採取し（CSF穿刺）、検査室で分析することができます。

サルコイドーシスが（おそらく）目に影響を与える場合は、眼科医による検査が必要になる場合があります。

コンピュータ断層撮影（CT）を使用すると、胸部の臓器をX線検査よりもはるかに詳細に表示できます。これにより、組織の変化をより正確に評価できます。しかし何よりも、CTは症状の原因として他の病気を除外するのに役立ちます。これらには、例えば、肺癌および結核が含まれる。

サルコイドーシス：治療

サルコイドーシスは必ずしも治療する必要はありません。それは自然に治癒することができます。これは特に急性サルコイドーシスに当てはまります。慢性サルコイドーシスも自然に治癒する可能性があります。しかし、それは病気の段階に大きく依存します。ステージが高いほど、自己回復率は低くなります。

コースに加えて、症状の重症度も決定に影響を与えます：治療-はいまたはいいえ？症状がひどくない場合は、定期的に次のコースを待って確認することができます。ただし、深刻な症状がある場合、肺機能が低下している場合、および/または心臓、腎臓、中枢神経系などの重要な臓器が影響を受けている場合は、サルコイドーシスを治療する必要があります。この状態は、例えば、血中のカルシウムのレベルを大幅に増加させる可能性があります。このいわゆる高カルシウム血症は、腎臓結石を引き起こし、腎臓に損傷を与える可能性があります。心臓が冒されている場合、危険な心不整脈が発生する可能性があります。

サルコイドーシスはどのように治療されますか？

治療は症状に基づいています。急性サルコイドーシスで重篤な症状が発生した場合、いわゆる非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）が主に使用されます。これらには、例えば、アセチルサリチル酸およびイブプロフェンが含まれる。それらは解熱、穏やかな抗炎症および鎮痛効果を持っています。コルチゾン（プレドニゾロンなどの「糖質コルチコイド」）も、重度の愁訴の場合に短時間使用することができます。炎症に対して非常に効果的です。

慢性サルコイドーシスの場合、コルチゾンが最適な治療法です。通常、数か月にわたって使用されます。その後、用量は再びゆっくりと減らされます（治療を「漸減」します）。

多くの患者はコルチゾンの副作用を恐れています。有効成分は、とりわけ骨量減少（骨粗鬆症）を促進する可能性があります。この種の副作用は、主に長期および/または高用量の使用後に発生します。医師は治療を計画する際にこれを考慮に入れます。サルコイドーシスの患者ごとに、彼は可能な限り低い治療の投与量と期間を選択しますが、同時に十分な効果があります。患者はこれらの推奨事項に厳密に従う必要があります。

サルコイドーシスの重症例では、他の薬による治療が必要になる場合があります。たとえば、一部の患者はメトトレキサートまたはアザチオプリンを投与されます。両方の有効成分は、いわゆる免疫抑制剤の中にあります。それらは免疫系を効果的に抑制します（コルチゾンとは異なる方法で）。これがサルコイドーシスの場合に炎症反応が停止する方法です。

時々医者はまたクロロキンを処方します。この有効成分は通常、マラリアの予防と治療に使用されます。免疫抑制剤と同様に免疫反応を阻害できるため、サルコイドーシス治療に適しています。

IV型の慢性サルコイドーシス（不可逆性肺線維症）では、さらなる治療措置が必要になる場合があります。息切れの重症度に応じて、医師はさらなる投薬（気管支を拡張する物質など）または酸素療法を処方する場合があります。肺がひどく損傷して体に十分な酸素を供給できなくなることはめったにありません。影響を受けた人々を助けることができる唯一のものは肺移植です。

サルコイドーシス：疾患の経過と予後

サルコイドーシスの予後は、主にそれが急性型か慢性型かによって異なります。

ほとんどの場合、急性サルコイドーシスの予後は良好です。患者の約95％で、この病気は数か月以内に治療なしで自然に治癒します。

自然治癒は慢性サルコイドーシスでも可能ですが、急性型の病気よりも頻度は低くなります。自己治癒率は病気の段階によって異なります：それらは初期段階で最高です。ベック病が進行すればするほど、治療を行っても予後は悪化します。慢性サルコイドーシスの全患者の約半数が永続的な肺の損傷に苦しんでいます。ただし、あまり目立たないことがよくあります。

全体として、以下は急性および慢性サルコイドーシスに当てはまります。全患者の20〜30％で、肺機能は恒久的に制限されたままです。患者の約10％が肺線維症を発症します。これは、炎症を起こした肺組織が瘢痕化した結合組織に変わり、その機能を失うことを意味します。

サルコイドーシス患者の約5％は、心臓突然死や完全な肺機能障害（末期肺線維症）などの合併症で死亡しています。