心室中隔欠損症

Astrid Leitnerは、ウィーンで獣医学を学びました。 10年間の獣医診療と娘の誕生の後、彼女は-偶然にも-医療ジャーナリズムに切り替えました。彼女の医学的トピックへの関心と書くことへの愛情が彼女にとって完璧な組み合わせであることがすぐに明らかになりました。 Astrid Leitnerは、ウィーンとオーバーエスターライヒで娘、犬、猫と暮らしています。

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医師は、右心室と左心室の間の中隔の1つまたは複数の「穴」を心室中隔欠損症（VSD）と呼びます。 VSDは最も一般的な先天性心疾患です。病気がどのように発症するか、どの症状が発生するか、そしていつ心室中隔欠損症を手術しなければならないかをここで読んでください！

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 Q21

簡単な概要

VSDとは何ですか？右心室と左心室の間に少なくとも1つの穴がある先天性心疾患
治療：開心術または心臓カテーテルによる穴の閉鎖。薬は一時的にしか使用されず、長期的な治療には適していません。
症状：小さな穴が不快感を引き起こすことはめったにありません。大きな欠陥は呼吸障害、飲酒不良、体重増加の少なさ、心不全、肺高血圧症につながります。
原因：胚発生の奇形、けがや心臓発作によって獲得されることはめったにありません
危険因子：遺伝的変化、妊娠中の糖尿病
診断：典型的な症状、心臓の超音波、必要に応じてECG、X線、CT、MRT
予防：VSDは通常先天性であるため、心臓の穴を防ぐための対策はありません。

心室中隔欠損症とは何ですか？

医師は、心室中隔欠損症（VSD）を、右心室と左心室の間の中隔（中隔）の「穴」と呼びます。そうでなければ別々の心腔の間にはつながりがあります。ほとんどすべての場合、心臓の欠陥は先天性です。まれなケースでのみ、VSDは、たとえば怪我や心臓発作の結果として、人生の過程で発症します。

心室中隔欠損症の分類

穴が1つしかない場合、医師は「単一のVSD」について話します。心臓中隔にいくつかの欠陥があることはやや少ないです。医師はこれらを「複数の心室中隔欠損症」と呼んでいます。

「孤立したVSD」とは、新生児の唯一の奇形が穴である場合です。他の場合では、心臓の穴は他の病気と関連して発生します。これらには、ファロー四徴症（心臓の奇形）、大動脈の転位（主動脈と肺動脈が逆になっている）、または単心室心臓（心臓は1つの心室のみで構成されている）などの心臓奇形が含まれます。

13トリソミー、18トリソミー、21トリソミー（通称ダウン症）などの症候群に関連してVSDが発生することも珍しくありません。

医師はまた、中隔の欠陥を発生場所に応じて分類します。中隔の上部は主に結合組織（膜）で構成され、下部は筋肉で構成され、移行は流動的です。

膜性VSD：中隔の結合組織部分の穴はまれですが（すべてのVSDの5％）、大きくなる傾向があります。
膜周囲VSD：膜周囲VSDでは、欠陥は結合組織と筋肉の間の移行部にあります。すべてのVSDの75％は筋肉部分にありますが、ほとんどが膜部分にまで及ぶため、「膜周囲」と呼ばれます。
筋肉VSD：純粋な筋肉VSDは10％とまれであり、多くの場合、いくつかの小さな欠陥があります。

周波数

40％の心室中隔欠損症は、最も一般的な先天性心疾患です。新生児1,000人に約5人に発生し、女の子がわずかに影響を受ける可能性が高くなります。影響を受けた少年と少女の比率は約1：1.3です。

正常な血液循環

心臓は、2つの心房（右心房と左心房）と2つの心室（右心室と左心室）で構成されています。壁が2つの心房と心房を互いに分離しています。両側の心房と心室の間に大きな心臓弁があります。

酸素の少ない血液は、大静脈の上部と下部を経由して右心房に到達し、そこから右心室を経由して肺動脈に送り込まれます。肺では、血液は酸素に富んでおり、肺静脈を介して左心房に逆流します。左心室は、酸素が豊富な血液を主動脈（大動脈）を介して体の循環に送り込みます。

心室中隔欠損症の変化

心室中隔欠損症の場合、右心室と左心室の間の壁（中隔）に小さな穴があり、時にはいくつかの小さな穴があります。通常、左心室の圧力は右心室の圧力よりも高いため、酸素が豊富な血液の一部は、左心室から穴を通って右心室に戻ります。医師は「左右のシャント」について話します。その結果、通常よりも多くの血液が肺循環に流れ込み、肺血管内の血圧が上昇し（肺の高圧）、肺血管に永久的な損傷を与えます。さらに、両方の心腔は血流の増加によって過負荷になり、長期的には心不全につながります。

VSDはいつ操作する必要がありますか？

心室中隔欠損症が治療されるかどうか、およびどのように治療されるかは、穴の大きさ、穴の形状、および正確な場所によって異なります。

小さな穴は通常不快感を引き起こさず、治療を必要としません。さらに、穴が時間の経過とともに縮小したり、自動的に閉じたりする可能性があります。これは患者の約半数に当てはまります。患者では、VSDは生後1年以内に閉じます。

中、大、および非常に大きな穴は常に操作されます。個々の症例に応じて、穴を閉じるためのさまざまな外科的方法があります。

開心術

開心術は「人工心肺装置」を使用して行われます。これは、心臓と肺の機能を一時的に引き継ぐ医療機器です。酸素の少ない血液は、心臓の右心房にある針（カニューレ）を介して機器に入り、そこで酸素が豊富になり、フィードバックされた主動脈を介して体。開いた心臓で手術できるように、血液循環が短時間停止されます。

医師は最初に胸を開き、次に右心房を開きます。心臓の中隔の欠陥は、心房弁（三尖弁）を通して見ることができます。次に、医師は心膜からの体自身の組織またはプラスチックプレート（パッチ）で穴を閉じます。心臓は短時間で材料をそれ自身の組織で覆います。この方法では拒絶反応を恐れることはありません。この操作は現在、日常的な操作の1つであり、わずかなリスクしかありません。その後、心臓の穴が塞がれた患者は治癒したと見なされます。

心臓カテーテル

心室中隔欠損症を閉鎖する別の可能性は、いわゆる「介入的閉鎖」です。心臓へのアクセスは、手術ではなく、鼠径静脈を介して心臓に進められるカテーテルを介して行われます。医師は、カテーテル上の欠陥の領域に「傘」を配置し、穴を閉じます。

投薬

薬物療法による心室中隔欠損症の治療は不可能です。ただし、場合によっては、VSD患者に手術まで安定させるための薬が投与されます。これは、たとえば、乳児や子供がすでに症状を示している場合や、すぐに手術するには弱すぎる場合などです。

次の薬が使用されます：

ベータ遮断薬、水薬（利尿薬）、心不全の兆候に対するいわゆるアルドステロン受容体拮抗薬などの降圧薬。
体重増加が低すぎる場合、影響を受けた人々はカロリーの高い特別な食事を与えられます。

一部の患者は、心臓と肺を和らげるために手術によって穴が塞がれた後、数週間薬を服用します。

症状

VSDの症状は、心臓の中隔の穴のサイズによって異なります。

小さなVSDの症状

中隔の小さな欠陥は通常、不快感を引き起こしません。約半数の症例では、時間の経過とともに穴がさらに小さくなり、自然に閉じます。小さな中隔欠損を持って生まれた赤ちゃんは通常正常であり、症状はありません。治療は必要ありません。

中および大VSDの症状

中隔の中型および大型の穴は、時間の経過とともに心臓と肺動脈の両方に損傷を与えます。心臓が心臓を通してより多くの血液を送り出さなければならないので、それはますます混雑するようになります。その結果、心腔が拡大し、心不全が発症します。

典型的な症状は次のとおりです。

息切れ、急速な呼吸、息切れ
飲酒の弱さ：赤ちゃんは弱すぎて十分に飲むことができません。
体重増加の欠如、成長障害
発汗の増加
感染しやすい下気道

それらの弱さのために、影響を受けた赤ちゃんをすぐに手術することが常に可能であるとは限りません。それまでは、一時的な投薬が必要になる場合があります。

非常に大きな心室中隔欠損症の症状

中隔の穴が非常に大きい場合、対応する量の血液が一方の心腔からもう一方の心腔に流れます。その結果、心腔と肺血管の圧力状態が等しくなります。血管壁はそのような圧力負荷に調整されず、恒久的な高圧（肺高血圧症）のために「硬化」します。これらの変更を元に戻すことはできません。

最後に、血流の方向が逆になる可能性があります。低酸素の血液が血流に入り、生物に十分な酸素が供給されなくなります。この酸素の不足は、皮膚の青い変色（チアノーゼ）として見えます。医師は、VSDに関連していわゆる「アイゼンメンゲル反応」について話します。すでにこの状態を発症している患者は、平均余命が大幅に短くなっています。

肺血管の変化が起こる前に、乳児期または小児期に非常に大きな欠陥がある患者を手術することが特に重要です！

原因と危険因子

「心の穴」の原因

一次VSD：心室中隔欠損症はほとんどの場合先天性です。医師は「一次VSD」について話します。一次VSDの原因は、胚発生中の隔壁の不十分な成長、または妊娠の第4週から第8週の間の個々のセクションの接続のエラーのいずれかです。

二次VSD：二次心室中隔欠損症では、新生児は完全に閉じた中隔で生まれます。中隔の穴は、その後、たとえば怪我、事故、または心臓病（心臓発作）のために発生します。二次（後天性）VSDは非常にまれです。

「心臓の穴」の危険因子

遺伝的構成の変化：心室中隔欠損症は、他の遺伝性疾患と組み合わせて発生することがあります。これらには、たとえば、13トリソミー、18トリソミー、21トリソミーなどの特定の染色体欠損が含まれます。VSDには家族歴があることも知られています。親または兄弟に先天性心欠損がある場合に、より頻繁に発生します。兄弟がVSDを持っている場合、リスクは3倍高くなります。

妊娠中の母親の病気：妊娠中に糖尿病を発症する母親の子供は、VSDのリスクが高くなります。

調査と診断

出生前

中隔のより大きな欠陥は、出生前に検出できる場合があります。

子供が好ましい位置にいる場合、これは対象を絞った検査（妊娠19週から22週の間の「奇形の音」など）で可能です。そのような欠陥が見つかった場合は、欠陥がどのように発生するかを確認するために、さらに調査が行われます。

知っておくべき重要事項：心臓の穴が子宮内で再び閉じる可能性があります。最新の調査結果によると、これは影響を受けたすべての子供たちの最大15パーセントに当てはまります。

出産後

新生児検査

すべての新生児は、出生後にさまざまな病気について検査されます。これには、心に耳を傾けることも含まれます。心室中隔欠損症は通常、典型的な心雑音を引き起こします。ただし、乳児（生後4週目まで）では、典型的な心雑音が医師に気付かれない可能性があります。これは、出生後、肺循環が最終的に変化するまでに最大4週間かかるためです。生後4週間後に特徴的な心雑音が検出された場合、または新生児がすでにVSDの症状を示している場合、小児科医は赤ちゃんを心臓専門医に紹介します。

心臓超音波

VSDが疑われる場合、心臓専門医は心臓の超音波スキャンを実行します。これは通常、心臓に穴が開いていることを証明する良い方法です。医師は、欠陥の場所、サイズ、および構造を評価します。検査は短時間で、赤ちゃんにとって無痛です。

さらなる調査

場合によっては、医師は中隔の欠陥に関するより詳細な情報を取得するために、より多くの検査を行います。これらには、心電図（EKG）およびX線検査、およびまれにコンピューター断層撮影（CT）または磁気共鳴画像法（MRI）が含まれます。

病気の経過と予後

小さいVSDは見過ごされがちで、回復力や期待寿命に影響を与えないため、通常は治療を必要としません。また、被災者の約半数は生後1年以内に自力で閉鎖しますが、生後1年以降は自然閉鎖の可能性が大幅に低下します。

より大きな欠陥のある患者でさえ、彼らが時間内に治療され、穴が首尾よく閉じられたならば、通常の平均余命を持っています。その後、心臓と肺の両方が通常の負荷に耐えることができます。

非常に大きな欠陥の場合、予後は心臓の穴が早期に発見され治療されるかどうかによって異なります。治療せずに放置すると、心不全と肺動脈の高圧（肺高血圧症）が発症します。これらの病気は通常、平均余命を短くします。治療をしなければ、影響を受けた人は若い成人期に亡くなることがよくあります。しかし、対応する病気が発症する前に治療された場合、平均余命は正常です。