多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー病）

とSabineSchrör、医療ジャーナリスト

Sophie Matzikは、houseofgoldhealthproducts医療チームのフリーランスライターです。

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SabineSchrörは、houseofgoldhealthproducts医療チームのフリーランスライターです。彼女はケルンで経営学と広報を学びました。彼女はフリーランスの編集者として、15年以上にわたってさまざまな業界で活躍しています。健康は彼女の好きな科目の1つです。

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多発血管炎性肉芽腫症（旧称：ウェゲナー病）は、皮膚の小さな結節性肥厚（肉芽腫）を伴う血管の慢性炎症性疾患です。治療せずに放置すると、体全体に広がり、致命的となる可能性があります。症状は緩和されますが、まれな病気は治癒しません。多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー病）について知っておくべきことはすべてここで読んでください。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 M31

多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー病）：定義

多発血管炎性肉芽腫症（旧称：ウェゲナー病）は、血管のまれな炎症（血管炎）であり、患部に小さな組織結節が形成されます。これは、影響を受けた臓器の循環障害と組織への酸素と栄養素の不十分な供給につながります。

「肉芽腫症」という用語は、形成された組織結節（=肉芽腫）を指します。「多発血管炎」とは、多くの血管の炎症を意味します。

多発血管炎性肉芽腫症は全身性疾患です。これは、原則として、いくつかの臓器系が影響を受ける可能性があることを意味します。原則として、ウェゲナー病は最初は上気道に広がり、後の段階では内臓に広がります。さらに、血管炎を伴う肉芽腫症は耳や目に影響を与える可能性があります。

肺や腎臓が冒されるとすぐに危険になります。極端な場合、急性肺出血または急性腎不全が発生します。両方の合併症は致命的である可能性があります。

新しい名前

多発血管炎を伴う肉芽腫症は、2011年までウェゲナー病（ウェゲナー肉芽腫症またはウェゲナー肉芽腫症）の名前で実施されていました。アメリカとヨーロッパのリウマチ協会が推奨する名前の変更は、ナチス時代のかつての同名のフリードリヒ・ヴェーゲナーの物議を醸す役割に基づいています。

周波数

ドイツでは、10万人の居住者のうち平均0.9人が毎年多発血管炎を伴う肉芽腫症を発症しています。男性は女性よりわずかに頻繁に影響を受けます。原則として、ウェゲナー病はどの年齢でも発生する可能性があります。しかし、子供たちが病気になることはめったにありません。ほとんどの病気は40歳前後に発生します。

多発血管炎性肉芽腫症：症状と経過

多発血管炎を伴う肉芽腫症は、さまざまな臓器系に影響を与える可能性があります。どの臓器が影響を受け、どの程度が患者ごとに異なります。

さらに、ウェゲナー病の症状は、病気が進行するにつれて発症します。初期段階では、症状は主に耳、鼻、喉の領域に現れます。治療せずに放置すると、肉芽腫症は後に他の、時には重要な臓器に広がります。

初期段階の症状

病気の初めに、鼻粘膜は通常影響を受けます。特に、関連する症状は次のとおりです。

（血）常に鼻水または慢性的に鼻づまりを伴う鼻水
鼻血
鼻の茶色がかったクラスト
鞍鼻：絶え間ない炎症過程により、鼻中隔が変化し、鞍形のくぼんだ鼻ができます。

鼻から始まり、多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー病）は副鼻腔にさらに広がり、そこで炎症（副鼻腔炎、副鼻腔炎）を引き起こす可能性があります。位置を特定するのが難しい顎または額の領域の痛みは、これを示している可能性があります。

病気がさらに広がると、中耳炎（中耳炎）が発症する可能性があります。これは主に重度の耳痛として現れ、めまいを伴うこともあります。極端な場合、多発血管炎を伴う肉芽腫症はしびれにさえつながる可能性があります。

発熱、寝汗、体重減少、全身の病気や脱力感、倦怠感の増加などの一般的な不満も、病気の初期段階で発生します。

さらなるコースの症状

病気が進行するにつれて、炎症の症状は体全体に広がり続けます。主に影響を受けるのは次のとおりです。

喉：嗄声、嚥下困難、または多発血管炎性肉芽腫症が喉と咽頭に広がるときに発症する乾いた咳。
筋肉と関節：関節、特に脚と腕には、痛みを伴う腫れと圧痛があります。筋肉痛も発生する可能性があります。

肺、胸膜、心臓：ウェゲナー病患者の約60％で、この病気はしばらくすると肺に影響を及ぼします。頻繁な結果は、血の咳を伴う肺炎です。肺から、炎症が胸膜に広がる可能性があります（胸膜炎、胸膜炎）。心膜の炎症（心膜炎）とそれに続く心嚢液貯留（心タンポナーデ）も考えられます。
目：影響を受けた人の約50％は、目の痛み、目の灼熱感、目の炎症、または視覚障害（視力喪失）による多血管炎（ウェゲナー病）を伴う肉芽腫症に苦しんでいます。目の出血だけでなく、皮膚の赤い斑点や目の周りの小さな皮膚結節が外側から見られることがあります。
腎臓：肉芽腫症の影響を受けた人の約50％で、腎臓の血管が炎症を起こします（糸球体腎炎）。これの典型的な兆候は、尿中の血の目に見える痕跡です（マクロ血尿）。さらに、高血圧（高血圧）と、組織内の水分貯留を伴ういわゆるネフローゼ症候群（浮腫）があります。
皮膚：水疱や点状または広範囲の変色が皮膚に現れることがあります。これらは組織の死（壊死）から生じます。皮膚の下のより大きな血管も関与している場合、医師は壊疽について話します。このような皮膚症状は、肉芽腫症の症例の約20パーセントで発生します。
神経系：症例の約10％で、肉芽腫症は中枢神経系または末梢神経系にまで及びます。考えられる結果は、指や足の指のしびれや異常な感覚（多発性神経障害）です。不安定な歩行、頭痛、手足の筋力低下はあまり一般的ではありません。髄膜炎も発症する可能性があります。

多発血管炎性肉芽腫症：治療

他の多くの疾患と同様に、同じことが当てはまります。多発血管炎を伴う肉芽腫症が早期に検出されるほど、治療が成功する可能性が高くなります。

急性期治療

病気の段階は、急性の場合の治療がウェゲナー病でどのように見えるかに大きな影響を及ぼします-決定的な要因は、重要な臓器が影響を受けているかどうか、および/または生命に急性の危険があるかどうかです：

生命への危険や重要な臓器の関与はありません

このような場合、ウェゲナー病は免疫系を抑制する薬の併用投与（免疫抑制併用療法）で構成されます。患者はプレドニゾロン（コルチゾン）とメトトレキサート（MTX）またはミコフェノール酸モフェチルのいずれかを投与されます。

生命への危険または重要な臓器の関与

肺や腎臓などの臓器がすでにこの病気の影響を受けている場合は、積極的な免疫抑制併用療法が適応となります。高用量のプレドニゾロンは、シクロホスファミドまたはリツキシマブのいずれかと組み合わされます。

重症の場合、必要に応じて血漿交換を行うこともできます。

この手の込んだ手順では、血液が注入チューブを介して患者の体から血漿処理装置に引き出されます。この装置は、遠心分離機を使用して、血液の液体部分（血漿または略して血漿）を固体部分（赤血球など）から分離し、代替液体（電解質と炭酸水素塩の混合物）に置き換えます。その後、血液は患者の体に戻されます。

そのすべての目的：血漿交換では、血漿中の抗体も除去されます。これは、多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー病）の炎症過程に関与しています。

維持療法（寛解の維持）

急性期治療で症状の改善（寛解）が達成された場合、少なくとも24ヶ月の維持療法が続きます。目的は、長期にわたって急性期治療によって達成される症状からの解放を維持することです。免疫抑制剤のアザチオプリン（あるいはリツキシマブ、MTXまたはミコフェノール酸モフェチル）および糖質コルチコイドプレドニゾロンが好ましく使用される。コトリモキサゾールも投与できます。

繰り返し治療

すべての治療法が症状を緩和するだけであることが重要です。ウェゲナー病は治癒しません。全患者の半数以上で、治療が成功してから2年以内に症状が再発します。これらは、最初の治療と同じ方法で治療することができます。病気の過程で、重度の症状を伴う再発が何度も何度も発生する可能性があります。

多発血管炎性肉芽腫症：予後

タイムリーな治療により、多発血管炎性肉芽腫症における炎症の広がりを打ち消すことができます。影響を受けた人の75％で、症状は完全に退行します。しかし、この病気は時間の経過とともに再び発生することが多く、そのたびに免疫抑制併用療法が必要になります。しかし、最適な治療を行うと、ウェゲナー病の全患者の85％が5年後も生存しています。

対照的に、治療なしの予後は非常に悪いように見えます。炎症が体内に広がるほど、潜在的な損傷は大きくなります。これらには、例えば、難聴または肺線維症が含まれます。腎臓が冒されている場合、腎不全による死亡は通常6か月以内に発生します。一般的に、以下が適用されます：ウェゲナー病が治療されていない場合、平均生存期間は1年未満です。

多発血管炎を伴う肉芽腫症：原因

多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー病）の正確な原因はまだわかっていません。科学者たちは、この病気が免疫系の機能不全（自己免疫疾患）によるものだと疑っています。機能不全のために、免疫系は体自身の細胞、この場合は血球に対する抗体を形成します。

のような細菌による鼻粘膜の感染 黄色ブドウ球菌 議論された。バクテリアの一部は特定の免疫細胞を活性化することができ、それが体自身の細胞に対する過剰な免疫反応を引き起こします。

多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー病）：診断

ウェゲナー病の疑いがある場合は、できるだけ早く注意深く明らかにする必要があります。これにより、多発血管炎を伴う肉芽腫症が実際に存在する場合、迅速な治療が可能になります。

肉芽腫症が疑われる場合の最初の連絡先は、かかりつけの医師または内科医です。

既往歴

まず、医師があなたの病歴を記録します（既往歴）。ここでは、症状を詳細に説明する機会があります。あなたは落ち着いてあなたが気づいたものに入る必要があります。あなたにとって重要ではない、または無関係に見えるかもしれない小さなことでさえ、医師が症状の原因を見つけるのを助けることができます。医者はまた次のような質問をすることができます

変化（組織結節など）に最初に気付いたのはいつですか？
他の症状に気づきましたか？
尿中の血に気づきましたか？
運動中など、咳や激しい呼吸をするときに痛みがありますか？

血液検査

原則として、疑わしい診断を明確にするために、最初に血球計算が行われます。

c-ANCAの検出は、ウェゲナー肉芽腫症のほぼ確実な兆候です。略語は、細胞質抗好中球細胞質抗体を表します。これらは、特定の血球に対する特定の自己抗体です。 C-ANCAは、ウェゲナー病の全患者の大多数で検出できます。しかし、これらの自己抗体は、影響を受けた人々の血液中の他のいくつかの病気（結核など）にも見られます。したがって、c-ANCA値の増加だけでは、多発血管炎を伴う肉芽腫症の診断を下すのに十分ではありません。

沈降速度（ESR、血液沈降）の増加は、白血球数の増加（白血球増加症）を伴う場合、ウェゲナー病の兆候でもあります。しかし、単独で考えると、これらの値のいずれもウェゲナー病の証拠ではありません。

尿検査

医師は尿検査を使用して、腎臓が影響を受けているかどうかを調べることができます。腎臓が弱い場合（腎不全）、尿中のクレアチニンレベルの上昇を測定できます。糸球体腎炎では、血液が尿中に見られます（血尿）：病気の最初の段階では、顕微鏡でしか見ることができないわずかな血液の痕跡があります（顕微鏡的血尿）。後の段階では、血液は肉眼でも見ることができます（マクロヘマチュリア）。