ナルコレプシー

イングリッドミュラーは、化学者および医療ジャーナリストです。彼女は12年間houseofgoldhealthproducts.deの編集長を務めていました。 2014年3月以来、彼女は、Focus Gesundheit、健康ポータルellviva.de、出版社の生活クロスメディア、rtv.deの健康チャネルのフリーランスジャーナリストおよび著者として働いています。

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ナルコレプシーは、人々が白昼の睡眠発作に襲われる神経障害です。話したり、食事をしたり、机や地下鉄で話したりするとき、あなたはしばしば完全に突然そして突然倒れます。特に交通状況や機械の操作時に、これは非常に危険な状況につながる可能性があります。ナルコレプシーの患者は、これらの睡眠発作について何もできません。ここで「睡眠中毒」についてのすべてを読んでください！

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 G47

ナルコレプシー：説明

ナルコレプシーは一般に「睡眠中毒」または「眠り中毒」と呼ばれます。それは睡眠中毒（過眠症）のグループに分類することができます。

医師は次の形式を区別します。

• 脱力発作を伴うナルコレプシー（筋肉弛緩）=古典的なナルコレプシー
• 脱力発作のないナルコレプシー
• 二次性ナルコレプシー（視床下部または脳幹の損傷によって引き起こされる、例えば、不十分な血流、腫瘍または神経サルコイドーシスの結果として）

ナルコレプシーは、治療法のないまれな神経疾患です。それは一生人々に付き添いますが、生命を脅かすものではありません。専門家は、ドイツのナルコレプシー患者の数は約40,000人と推定していますが、報告されていない症例の数は非常に多いと言われています。その理由の1つは、「ナルコレプシー」を正しく診断するのに数年かかることが多いためです。

ナルコレプシー：症状

過眠症の人では、睡眠と覚醒のサイクルを制御する脳の部分が乱されます。ナルコレプシーの典型的な例は、患者が最も不可能な状況、たとえば会話の最中、食事中、またはオフィスチェアで突然眠りにつくことです。多くのナルコレプシー患者では、脱力発作が睡眠発作に加わります。ここでは、筋緊張の制御が失われ、筋肉が突然弛緩します。患者は突然倒れますが、完全に意識があります。

以下の症状はナルコレプシーに典型的なものであり、ナルコレプシーの診断が下されるには6か月以上続いている必要があります。過眠症の症状は次のとおりです。

日中の極端な眠気と激しい睡眠の必要性：これはナルコレプシーの主な症状であり、すべての人に影響を及ぼします。健康な人でさえ目を閉じる原因となる特定の状況は、麻薬常習者の睡眠の魅力的な必要性を引き起こします。一例は夕暮れです。暗い部屋でのイベント（講義、会議、映画館など）は拷問になるか、完全に不可能になります。退屈で単調で均一な状況は特に重要です。長時間座ったり聞いたりするなどの受動性も、あなたを眠くします。あなたはナルコレプシーを目覚めさせることができます。しかし、彼が十分に眠っていない場合、彼はすぐに眠りに戻ります。

麻薬常習者が極度の眠気に圧倒されると、歩行が不安定になり（揺れたりよろめいたり）、発音が不明瞭になり（ときどきせせらぎ）、ガラスのように静かな外観になります。部外者には、ナルコレプシーが飲まれているように見えることがよくあります。そのため、周囲の人々はナルコレプシーの人々をほとんど理解していないことがよくあります。

脱力発作：影響を受けた人の80〜90％で、脱力発作がナルコレプシーに追加されます-これは2番目の主な症状です。筋肉の緊張（筋緊張）の制御が失われるため、筋肉が突然弛緩します。意識は曇っていませんが、患者は仲間の人間とコミュニケーションをとることができません。患者は通常、脱力発作中に起こったすべてのことを完全に覚えています。脱力発作の典型的な引き金は、笑い、喜び、驚き、恐怖、恐怖などの暴力的な感情です。

脱力発作は通常、数秒しか続きません。それが筋肉組織全体に影響を与える場合、ナルコレプシーは崩壊するか、さらには倒れます。一方、軽い脱力発作は、多くの場合、個々の筋肉群にのみ影響します。手や腕の筋肉の緊張が不足しているため、ナルコレプシーは物体を落とします。彼はまた、顔や顎の筋肉が影響を受けているときに、「不明瞭」で不明瞭に話すことができます。

夜の睡眠障害：この症状は麻薬常習者の約50％に影響を及ぼします。通常、ナルコレプシーの開始時には現れませんが、病気が進行するにつれて徐々に発症します。患者はしばしば夜に目覚めるか、長い間ベッドで目を覚まします。さらに、睡眠は比較的軽く、あまり安らかではありません-患者は通常、朝に疲れています。ナルコレプシーの患者の中には、ベッドの中で動き回る衝動（運動不穏状態）を感じ、悪夢に苦しむ人もいます。いくつかのsleepwalkまたは彼らの睡眠中に話します。これは多くの場合、パートナーにとっても課題です。

金縛りはナルコレプシー患者の約50％で発生します。ここでは、患者は、覚醒状態から睡眠状態への移行中、またはその逆の移行中に移動したり話したりすることはできません。金縛りは数秒から数分続き、極度の不安を引き起こします。それらは通常自然に終了しますが、親戚は大声で話すか、それらに触れることによってそれらを終了することもできます。

幻覚は患者の最大50パーセントを占めています。このような幻覚は、目覚めから睡眠への移行中（催眠幻覚）、またはその逆の目覚め時（催眠幻覚）にも発生する可能性があります。通常、数分かかります。幻覚の内容は非常に異なる場合がありますが、多くの場合、非常に現実的です。

自動行動は、人が非常に疲れていて、睡眠圧に屈しないようにしようとすると発生する可能性があります。彼は単にすでに開始された行動を実行し続けます-これはまた危険な状況につながる可能性があります。たとえば、ナルコレプシーは赤信号で通りを横断し、交通に注意を払いません。自動動作の状態では、環境や危険な状況を登録しなくなります。ナルコレプシーの人がナイフを扱ったり、はしごを登ったりするなど、家庭にも危険な状況が存在します。怪我は珍しいことではありません。ナルコレプシーは通常、自動化された行動の時間を思い出すことができません。

これらの症状に加えて、ナルコレプシーの他の副作用が発生する可能性があります。これらには、例えば、頭痛または片頭痛、記憶および集中障害、事故、うつ病、勃起不全および人格変化が含まれる。

ナルコレプシー：原因と危険因子

ナルコレプシーの原因はまだ不明です（特発性過眠症）。医師は、ナルコレプシーは自己免疫疾患であると話し合っています。ここでは、免疫防御は体自身の構造に対して向けられています。インフルエンザウイルスや連鎖球菌などの感染性の引き金も役割を果たす可能性があります。

ナルコレプシーの患者の多くは、脳脊髄液中のヒポクレチン/オレキシンのレベルが低くなっています。これらは間脳（視床下部）で形成される神経ペプチドホルモンであり、例えば、摂食行動や睡眠リズムに影響を与えます。

ほとんどすべての麻薬常習者（98パーセント）で、HLA DRB1 * 1501およびHLADQB1 * 0602の遺伝子検査は陽性です。 HLAは、ヒト白血球抗原システム（HLAシステム）の略です。これは、免疫系が機能するために非常に重要なヒト遺伝子のグループです。これらの遺伝子の位置（対立遺伝子）は、ナルコレプシーの診断に固有のものではありませんが、正常な母集団の25〜35パーセントでも検出できるためです。したがって、この遺伝子検査は、唯一の診断には十分ではありません。

ナルコレプシー：検査と診断

ナルコレプシーは専門家の手に属しています。睡眠検査室で、または経験豊富な神経内科医または睡眠専門医（睡眠専門医）が診断する必要があります。まず、医師があなたの病歴（既往歴）について尋ねます。彼らがどんな病気を持っているかも重要です。日中の眠気と脱力発作の症状が前面に出ています。親しい人や家族もここで良い情報を提供することができます。

睡眠アンケートと睡眠日誌が使用されます。エプワース眠気スコア（ESS）、スタンフォードナルコレプシーアンケート、ウッランリンナナルコレプシースコア（UNS）、スイスナルコレプシースコア（SNS）が重要です。彼らは、睡眠の質がどれほど良いか、そしてどのような睡眠の問題があるかを主観的に記録します。

睡眠ポリグラフ検査：さまざまな身体機能が夜間に継続的に監視されます。通常、睡眠ポリグラフ検査は睡眠検査室で行われます。生体信号を測定するために、電極が皮膚に貼り付けられます。睡眠中の脳の曲線、筋活動、心臓機能、眼球運動が記録されます。このデータの助けを借りて、個々の睡眠プロファイルを作成し、睡眠障害を診断することができます。

多睡眠潜伏検査（MSLT）：患者は、2時間ごとに4〜5回、約20分の短い昼寝をする必要があります。このテストは、眠りに落ちる傾向とレム睡眠（SOREM）の早期発生をテストするために使用できます。入眠潜時が非常に短いのはナルコレプシーの典型です。多くの患者は、MSLTで2つ以上のSOREMフェーズを示します。

一部の患者では、CSF中のヒポクレチン/オレキシンレベルも測定されます。さらに、遺伝的HLAタイピングを実行できます（経口スワブまたは血液サンプルを使用してHLA DRB1 * 1501およびHLADQB1 * 0602）。二次性ナルコレプシーが疑われる場合は、脳の画像が撮影されます。

ナルコレプシー：治療

ナルコレプシーは治癒可能ではありませんが、治療可能です。症状はある程度改善することができます。これには特定の薬が使用されます。

日中の眠気は覚醒剤で治療することができます。最初に選択する薬は、モダフィニルまたはオキシベートナトリウム（γ-ヒドロキシ酪酸）です。 ADHD薬のメチルフェニデートも一部の患者を助けることができます。

二次治療薬は、うつ病の治療に使用されるエフェドリン、デキストロアンフェタミン、そして時にはMAOIです。これらはナルコレプシー（「適応外使用」）には承認されていません。

薬は通常永久に服用する必要があり、麻薬法（BtmG）の対象となるものもあります。患者自身が定期的に医師の診察を受けることが重要です。

脱力発作、金縛り、幻覚は、オキシベートナトリウムまたは抗うつ薬で治療されます。

非薬物療法もナルコレプシー患者を助けることができます。

• 定期的な睡眠/覚醒リズムが重要です。毎日同じ時間に起きて寝ることが最善です。
• 睡眠の必要性があなたを圧倒する日中に1つか2つの短い昼寝をしてください。
• 怪我や事故のリスクが高い状況は避けてください。たとえば、起きている可能性が最も高い時間に料理するのが最善です。スケジュールはここで役立ちます。
• ナルコレプシーについて周囲の人に知らせることも重要です。友人や家族が知っていると、誤解や対立が少なくなります。多くの人が睡眠中毒を怠惰、うつ病、または個人的な無能力としてより解釈するからです。

ナルコレプシーは生涯の伴侶です。したがって、ナルコレプシーをよりよく受け入れて対処するための戦略を学びましょう。

病気の経過と予後

ナルコレプシーは、どの年齢でも初めて現れる可能性があります。しかし、研究者は2つの周波数ピークを特定しました。10年から20年の間の20年と、30年から40年の間の40年です。影響を受けた人の約20％で、この病気は生後10年以内に現れます。

ナルコレプシーは、すべての症状を伴ってゆっくりまたは突然始まる可能性があります。病気の重症度は人によって大きく異なります。ナルコレプシー患者の生活の質はしばしば非常に制限されています。多くは過眠症のために働くことができません。しかし、ナルコレプシーの経験が多ければ多いほど、ナルコレプシーにうまく対処することができます。

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