クロイツフェルト・ヤコブ病
マレイケミュラーは、houseofgoldhealthproducts医療部門のフリーランスのライターであり、デュッセルドルフの脳神経外科のアシスタントドクターです。彼女はマクデブルクで人間医学を学び、4つの異なる大陸での海外滞在中に多くの実践的な医療経験を積みました。
houseofgoldhealthproductsエキスパートの詳細 すべてのhouseofgoldhealthproductsコンテンツは、医療ジャーナリストによってチェックされます。クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）は、神経系の致命的な病気です。患者は、急速に進行する認知症、運動障害、または筋肉のけいれんに苦しんでいます。これまでのところ治療法はありません。クロイツフェルト・ヤコブ病の症状、診断、治療について詳しくは、こちらをご覧ください。
この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 A81
クロイツフェルト・ヤコブ病：説明
クロイツフェルト・ヤコブ病は、1920年に神経学者のクロイツフェルトとヤコブによって最初に説明されました。これは、いわゆる伝染性海綿状脳疾患（伝達性海綿状脳症、TSE）の1つです。これらの病気では、脳組織がスポンジのように緩み、脳は徐々にその機能を失います。
クロイツフェルト・ヤコブ病にはさまざまな形態があります。これらには以下が含まれます：
- 散発性CJD（明らかな理由もなく自然に発症し、80〜90％の症例で最も一般的です）
- 家族性CJD（遺伝性）
- 移管されたCJD（たとえば、クロイツフェルト・ヤコブ病（vCJD）の新しい亜種）
伝達性海綿状脳症は、人間だけでなく動物界でも知られています。彼らに共通しているのは、たとえば羊から牛へ、または牛から人間へと移動するなど、種の境界を簡単に飛び越えてしまうことです。 TSEの「スクレイピー」は羊で約200年前から知られています。 1990年代には、特に英国で牛海綿状脳症（BSE）の牛が多かった。この流行の結果として、クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変種が1996年以来ヒトに出現しています。現在までに、世界中で219例のvCJDが報告されており、そのうち175例は英国からのものです。これまでのところ、ドイツではvCJDの症例は報告されていません。
ドイツでは、毎年約100人が散発的なCJDを発症しています。クロイツフェルト・ヤコブ病の疑いとそれによる死亡の両方を保健部門に報告しなければならないため、この数は何年も同じままであり、簡単に決定できます。 CJDの家族関連の症例はこれから除外されます。
クロイツフェルト・ヤコブ病：症状
クロイツフェルト・ヤコブ病は、いわゆる脳症、つまり脳の病気の総称として現れます。それは主に以下の症状を通して現れます：
- 心理的異常（例：うつ病、幻覚、妄想、無関心、性格の変化）
- 急速に進行する認知症（混乱、知覚の変化、集中力の低下を伴う）
- 協調運動（運動失調）
- 不随意の筋肉のけいれん（ミオクローヌス）
- 感覚障害
- 平衡障害
- 制御できない筋肉の動き（舞踏病）
- 筋肉のこわばり（厳密）
- 視覚障害
散発性のクロイツフェルト・ヤコブ病の最も重要な症状は認知症です。 vCJDでは、心理的異常が優勢であり、認知症は病気の経過の後半でのみ発生します。
クロイツフェルト・ヤコブ病：原因と危険因子
クロイツフェルト・ヤコブ病：トリガーとしてのプリオン
クロイツフェルト・ヤコブ病は、いわゆるプリオンによって引き起こされます。プリオンは、ほとんどの消毒プロセスに耐える感染性タンパク質粒子です。それらはまた極端な熱または放射性放射に対して免疫があります。基本的に、プリオンは「単なるタンパク質」であり、その構造は、ほとんどの感染症を引き起こす細菌、ウイルス、真菌、または寄生虫よりもはるかに単純です。プリオンは病原体として知られているのはほんの数年であり、まだ十分に研究されていません。科学者たちは、正常なタンパク質が誤って折りたたまれ、新しい構造をとるとプリオンが形成されるのではないかと疑っています。このタンパク質は、他のタンパク質にも欠陥のある構造を形成させます。このように、多くの誤って折りたたまれたタンパク質は体内に蓄積し、主に神経細胞に沈着します。神経細胞が損傷して死滅し、その結果、海綿状の脳が緩みます。
クロイツフェルト・ヤコブ病：プリオンの起源
さまざまなプリオンがクロイツフェルト・ヤコブ病の発症に関与しています。散発的なCJDでは、プリオン形成の正確なメカニズムについては何も知られていません。
家族性のクロイツフェルト・ヤコブ病は、誤った遺伝情報が原因で発生します。ゲノムに変異があると、タンパク質が正しく組み立てられず、プリオンが発達します。現在までに30以上の異なる突然変異が知られています。それらはすべて常染色体優性形質として受け継がれています。これは、この遺伝情報が他の情報よりも優勢であり、子供も病気になるためには、片方の親だけが欠陥のある遺伝子を持っている必要があることを意味します。
クロイツフェルト・ヤコブ病はさまざまな方法で伝染します。それは、例えば、汚染された脳神経外科手術器具または輸血を介して手術中に患者に移すことができる。ドナーがクロイツフェルト・ヤコブ病にかかっている場合は、眼の角膜移植または硬膜（硬膜）の移植によっても感染する可能性があります。過去には、死体の下垂体からの成長ホルモンが治療に使用されていました。クロイツフェルト・ヤコブ病も伝染する可能性があります。
数年前、ニューギニアの部族の間で、死者の脳を儀式的に食べる習慣がありました。その結果、そこに病気（クールー病）が強く広がりました。また、クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変種も移された形態です。おそらく、原因は、患者が食べたBSE病原体で汚染された牛肉です。
クロイツフェルト・ヤコブ病：BSE
クロイツフェルト・ヤコブ病について知っておくべきことすべて：BSEはBSEの記事にあります。
クロイツフェルト・ヤコブ病：どうすれば身を守ることができますか？
クロイツフェルト・ヤコブ病から身を守るために、牛の脳などの神経組織から作られた牛肉製品の使用は避けてください。さらに、リスク物質が人間の食物連鎖に入る可能性を可能な限り排除するために、飼育動物種への動物ミールの給餌は禁止されています。ミルクと乳製品はリスクがありません。 1990年代にBSEの流行が発生して以来、ドイツではと畜牛のBSE検査が行われてきました。この検査は、2015年から健康な牛に対して廃止されました。現在、この病気に対する予防接種はありません。
クロイツフェルト・ヤコブ病：検査と診断
医師は、主に臨床症状に基づいてクロイツフェルト・ヤコブ病の診断を下します。身体検査の前に、医師はあなたの病歴（既往歴）を記録するために、とりわけ以下の質問をします：
- 今日は何曜日ですか？
- どこにいるの？
- あなたは満足していますか？
- あなたの親戚はクロイツフェルト・ヤコブ病に苦しんでいましたか？
- 角膜移植はありましたか？
クロイツフェルト・ヤコブ病：調査
その後、医師があなたを身体的に診察し、神経系の機能をテストします。これには、協調運動や力の測定、反射神経や触覚のチェックが含まれます。
神経液（脳脊髄液）は、腰椎穿刺で得られることがよくあります。これは脳と脊髄の周りを流れ、病気の考えられる原因への手がかりを含むことができます。局所麻酔下で、医師は座っている患者の腰にカニューレを挿入し、脊髄が液体で囲まれているいわゆる脊柱管に向かって前方に押し出します。患者がクロイツフェルト・ヤコブ病に苦しんでいる場合、タンパク質「14-3-3」や「タウ」などの特定のタンパク質が高濃度で存在することがよくあります。これはvCJKには当てはまりません。
さらに、医師は脳波（EEG）で脳波を記録することができます。これを行うために、電極が患者の頭に取り付けられます。デバイスは、脳内の電気的活動を記録します。クロイツフェルト・ヤコブ病では、発症後約12週間で脳波に特定の変化が見られます。これらの変更は、vCJDではめったに発生しません。
磁気共鳴画像法（MRI）は、海綿状の脳の弛緩と収縮を示しています。タンパク質の沈着の可能性を示す変化は、脳の特定の領域（大脳基底核であることが多い）でも見られます。
クロイツフェルト・ヤコブ病：剖検
クロイツフェルト・ヤコブ病は、患者の死後、確実に確認することができます。これを行うために、病理医は脳から組織サンプルを採取し、神経細胞内のタンパク質沈着物が染料で染色された後、顕微鏡下でそれらを検査します。患者の約3分の1では、プリオンは脾臓と筋肉にも見られます。
クロイツフェルト・ヤコブ病：治療
これまでのところ、クロイツフェルト・ヤコブ病の原因に対処する治療法はありません。そのため、医師は対症療法として知られているものの一部として、個々の症状を的を絞った方法で治療します。現在、この病気を治すことができる薬の研究が進行中です。
医師は、筋肉のけいれんに対する抗けいれん薬を処方することができます。これらの薬は発作療法にも使用されます。クロイツフェルト・ヤコブ病では、有効成分のクロナゼパムとバルプロ酸が主に使用されます。抗うつ薬は、うつ病、いわゆる幻覚や落ち着きのなさのための神経弛緩薬にも使用されます。
クロイツフェルト・ヤコブ病：疾患の経過と予後
クロイツフェルト・ヤコブ病は不治であり、常に短時間で致命的に終了します。感染後、病気が発生するまでにかかる時間（潜伏期間）はまだ決定的に明らかにされていません。それは数年から数十年かかる可能性があると考えられています。
コースは、患者が苦しんでいるクロイツフェルト・ヤコブ病の形態によって異なります。散発的な形態は通常60歳から70歳の間に発生し、急速に進行します。通常、6か月以内に死亡します。家族関連のクロイツフェルト・ヤコブ病はややゆっくりと進行し、50歳頃に始まります。患者は30歳よりずっと早くvCJDを発症します。クロイツフェルト・ヤコブ病の新しい変種はより長く続き、約12〜14か月後に致命的に終了します。
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