性腺機能低下症

Astrid Leitnerは、ウィーンで獣医学を学びました。 10年間の獣医診療と娘の誕生の後、彼女は-偶然にも-医療ジャーナリズムに切り替えました。彼女の医学的トピックへの関心と書くことへの愛情が彼女にとって完璧な組み合わせであることがすぐに明らかになりました。 Astrid Leitnerは、ウィーンとオーバーエスターライヒで娘、犬、猫と暮らしています。

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医師は性腺機能低下症を男性と女性の両方で発生する性ホルモンの欠乏と呼びます。青年期では、ホルモン欠乏症は思春期が始まらないか、遅く始まることを意味します。性腺機能低下症の原因、症状、および病気の治療方法については、こちらをお読みください。

この病気のICDコード:ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 E29

簡単な概要

  • 性腺機能低下症とは何ですか?性ホルモン(テストステロン、エストロゲン、プロゲステロン)の欠乏
  • 原因と危険因子:性腺(睾丸、卵巣)または視床下部/下垂体の破壊;場合によっては遺伝的素因
  • 症状:性別およびホルモン欠乏症が発生する時期(先天性、思春期前または思春期後)によって異なります
  • 診断:外観、血液検査
  • 治療:性ホルモンの投与、基礎疾患の治療
  • 予防:予防は不可能

性腺機能低下症とは何ですか?

性腺機能低下症とは、性腺(睾丸または卵巣)が性ホルモンをほとんどまたはまったく産生しない場合です。 「低血糖」という用語はラテン語に由来し、「下」を意味します。性腺は性腺です。

性腺機能低下症の影響を受ける可能性があります。男性の性腺機能低下症では、精巣は十分なアンドロゲン(テストステロン)を生成しませんが、女性の性腺機能低下症では、エストロゲンとゲスターゲン(プロゲステロン)が不足しています。

ホルモン欠乏症の結果として、性的発達が妨げられ、成人では第二次性徴(陰毛など)が後退し、影響を受けた人は不妊になります。現れる症状は、性ホルモン欠乏症がいつ発生するかによって異なります。

女性の性ホルモン:女性の性ホルモンであるエストロゲンとプロゲステロン、および少量の男性の性ホルモンであるテストステロンは、主に卵巣で産生されます。女性の性ホルモンは、女性の発育、月経周期および骨の形成のために、乳房、陰毛、および脇毛などの二次性徴の形成に必要です。

男性ホルモン:男性ホルモンはアンドロゲンと呼ばれ、主なものはテストステロンです。それは主に睾丸で形成され、男性の身体的発達(例えば、あごひげの成長、陰毛、陰茎と睾丸の成長)、性的機能および生殖に必要です。

性ホルモンの産生

性腺での性ホルモンの産生のための最も重要な高レベルの制御センターは、脳、いわゆる視床下部、間脳の領域にあります。性ホルモンが産生される場合、視床下部はホルモンGnRH(ゴナドトロピン放出ホルモン)を放出します。

次に、GnRHは、2番目のコントロールセンターである下垂体を刺激して、ホルモンLH(黄体形成ホルモン)とFSH(卵胞刺激ホルモン)を放出します。ゴナドトロピンとしても知られるこれらの2つのホルモンは、次に性腺に作用し、性腺を刺激して性ホルモンを産生します。精巣のいわゆるライディッヒ細胞はテストステロンを生成し、卵巣はエストロゲンとプロゲステロンを生成します。

体内に十分な性ホルモンがある場合、視床下部と下垂体はGnRH、FSH、LHの放出を停止し、ホルモンの生成が少なくなるか、まったくなくなります。医師は「ネガティブフィードバック」について話します。

体内に十分な性ホルモンがない理由はいくつかあります。ホルモン産生の混乱は、性腺自体または脳のコントロールセンターのいずれかで発生する可能性があります。障害の場所に応じて、原発性性腺機能低下症と続発性性腺機能低下症が区別されます。

一次性腺機能低下症

原発性性腺機能低下症では、ホルモン欠乏症の原因は性腺に直接あります。これは、睾丸(たとえばクラインフェルター症候群)または卵巣(たとえばターナー症候群)が出生時に欠落しているか、手術不能である場合です。腫瘍のために除去されたり、事故の結果として損傷を受けて十分な性ホルモンを産生できなくなった場合も同様です。原発性性腺機能低下症の典型は、高レベルの性ホルモンと高レベルのLHおよびFSHの組み合わせです。医師は高ゴナドトロピン性性腺機能低下症についても話します。

二次性腺機能低下症

二次性腺機能低下症では、精巣または卵巣は期待どおりに機能します。性ホルモンの欠如は、脳のホルモン制御センターの機能不全によって引き起こされます。ホルモン欠乏症の原因は、下垂体または視床下部のいずれかにあります。性ホルモンレベルとGnRH、LH、FSH値の両方が減少します。医師は性腺機能低下症または中枢性性腺機能低下症について話します。

機能性性腺機能低下症

機能性性腺機能低下症は、年齢とともに、または別の基礎疾患の結果として発症します。機能性または混合性腺機能低下症では、性腺と脳内のホルモン制御センターの両方が損傷を受ける可能性があります。

年齢性腺機能低下症(遅発性性腺機能低下症):健康な男性のテストステロンレベルは、年齢とともに徐々に低下します。時間が経つにつれて、体はホルモンを適切に調節する能力を失い、テストステロンが少なくなります。テストステロンレベルが健康な男性の正常値を下回っている場合は、年齢の性腺機能低下症について話します。 40〜79歳のグループでは、すべての男性の最大12.8%がテストステロンレベルが低く、性腺機能低下症の症状があります。ただし、テストステロンの生産は通常完全に停止することはありません。

対照的に、女性の体は閉経を伴うエストロゲンなどの性ホルモンの産生をますます停止します。これにより、自然な高ゴナドトロピン性低ゴナドトロピン症が発生します。

その他の疾患:機能性性腺機能低下症は、メタボリックシンドローム、肥満、慢性炎症、うつ病などの他の疾患と一緒に発生します。過度の運動や栄養失調も性腺機能低下症の症状を引き起こす可能性があります。コルチゾンなどの特定の薬が性ホルモンの産生を妨げる可能性もあります。

原因

原発性性腺機能低下症の原因

性ホルモンの欠乏には多くの理由があります。それらは生得的であるか、または人生の過程で発達する可能性があります。

先天性ホルモン欠乏症

性ホルモンの欠如につながる最も一般的な遺伝病は、クラインフェルター症候群(男性)とターナー症候群(女性)です。

どちらの病気でも、先天性染色体の変化は性腺の奇形を引き起こし、性腺が性ホルモンを産生するのを妨げます。影響を受ける人々では、期待されるジェンダー特有の発達は起こらない。

後天性ホルモン欠乏症

原発性性腺機能低下症は、多くの場合、時間の経過とともに発症します。ホルモン欠乏症にはさまざまな原因があります。

  • 精巣または卵巣組織の破壊につながる炎症または損傷
  • 精巣または卵巣の腫瘍
  • 睾丸または卵巣の外科的切除(例えば腫瘍のため)
  • ウイルス性疾患(特に男性のおたふく風邪)
  • 放射線療法または化学療法による組織の損傷

二次性腺機能低下症の原因

二次性腺機能低下症では、性腺は無傷であり、視床下部または下垂体のいずれかでホルモン産生が妨害されます。

このような損傷の原因は次のとおりです。

  • 良性下垂体腺腫(プロラクチノーマ)
  • 外傷性脳損傷、フェノチアジンやリスペリドンなどの薬物、慢性腎不全、甲状腺機能低下症による下垂体への直接的な損傷
  • カルマン症候群などの先天性疾患

症状

性腺機能低下症の症状は、性別だけでなく、病気がいつ発生するかにも依存します。

男性では性腺機能低下症はどのように表現されますか?

思春期前の性腺機能低下症:

  • テストステロンが小児期に部分的または完全に欠如している場合、思春期は遅れて、不完全に、またはまったく発症しません(思春期遅発症)。
  • 一次性徴と二次性徴は未発達です(小さな睾丸、未発達の陰茎、小さな体毛)

思春期後の性腺機能低下症:

  • 性的欲求の減少、性的活動の減少
  • 勃起不全
  • 不妊
  • 脇の下と陰毛が減少します
  • あごひげの成長の減少
  • 女性化乳房(乳腺の拡大、女性の脂肪分布)
  • 筋肉量と筋力の喪失
  • 骨密度の低下(骨粗鬆症)
  • 血糖値の上昇(糖尿病)
  • ほてり
  • 気分のむら
  • 倦怠感と攻撃性
  • 睡眠障害
  • うつ
  • 精神的パフォーマンスの低下
  • 年齢の性腺機能低下症の兆候:性機能障害、肥満、活力の低下

性腺機能低下症は女性でどのように表現されますか?

思春期前の性腺機能低下症:

  • 女性ホルモンが小児期にすでに不足している場合、思春期は発生しません(pubertastarda)。
  • 女の子は生理がありません(原発性無月経)。

思春期後の性腺機能低下症:

  • 月経周期障害
  • 月経がない(二次性無月経)
  • 不妊
  • 骨粗鬆症

思春期遅発症

乳房の発達や陰毛などの最初の身体的変化が13.5歳の少女でまだ発生していない場合、これは思春期遅発症または思春期遅発症と呼ばれます。 15歳までの最初の月経(初潮)がないこともこれを示しています。思春期遅発症は、思春期の最初の兆候から初潮まで5年以上かかる場合、または思春期の発達が18か月以上停止した場合にも使用されます。

男の子では、14歳のときに第二次性徴(あごひげの成長の始まりや陰毛の始まりなど)が見られない場合、思春期が5年以上続く場合、または思春期の発達がさらに停止した場合に、思春期遅発症について話します。 18ヶ月以上。

思春期遅発症は、少女と少年の両方で性ホルモンが不足していることが原因です。多くの場合、それは成熟の無害な家族の遅れです(憲法上の思春期遅発症)。栄養失調や食欲不振などの病気も考えられる原因です。

さらに、原発性(ウルリッヒ-ターナー症候群の少女、クラインフェルター症候群の少年)または続発性性腺機能低下症(カルマン症候群)が存在する可能性があります。

思春期遅発症は、思春期の開始が遅れたり、思春期の発達が異常に遅いことによって現れます。重症の場合、思春期はまったくありません。女の子では、乳房の成長と月経が遅れます。男の子では、睾丸と陰茎の成長が遅れます。

陰毛と脇の下の毛の成長は、男女ともに遅れています。

骨の成長も遅れています。影響を受ける人は通常、健康な人よりも小さいです。思春期の発達の遅れは、しばしば心理的な問題を引き起こします。

診断

性ホルモン欠乏症の可能性についての連絡担当者は、患者の年齢と性別に応じて、小児科医、産婦人科医、または泌尿器科医です。ホルモン障害を専門とする内科医による診察も可能です。

詳細な話し合いの中で、医師は既存の苦情について尋ねます。これはしばしば性腺機能低下症の最初の兆候を示します。これに続いて身体検査が行われます。医師は、第二次性徴の変化など、ホルモン欠乏症の身体的特徴に特に注意を払います。

医師はまた、糖尿病や摂食障害などの他の病気があるかどうか、そして関係者がコルチゾンなどの薬を服用しているかどうかを尋ねます。

性腺機能低下症の疑いが確認された場合、医師は血液検査を実施します。それは性ホルモン(テストステロン、エストロゲン、プロゲステロン)およびゴナドトロピンLHおよびFSHのレベルを決定します。

テストステロンの測定は通常、午前7時から午前11時の間に行われます。これは、この時点でテストステロンの値が最も高いためです。 LHとFSHを決定することにより、医師はそれが原発性性腺機能低下症か続発性性腺機能低下症かを区別します。

一般的な病気もホルモンレベルの一時的な変化につながる可能性があるため、性腺機能低下症の診断は、30日間隔の2つの検査で値が正常範囲を下回っている場合にのみ明確になります。

ホルモン欠乏症の遺伝的原因の疑いがある場合、医師は適切な遺伝子検査を実施します。睾丸や卵巣の腫瘍などの構造変化は、超音波を使用して検出されます。

処理

治療はホルモン欠乏症の原因によって異なります。腫瘍などの基礎疾患がある場合は、これが治療されます。

ホルモン補充療法による治療

男性の性腺機能低下症の治療はテストステロンです。これにはさまざまな製剤が用意されており、皮膚の下に注射するか(デポ注射)、石膏として塗布します。子供が欲しい男性のために、医者はGnRH、LHまたはFSHによる治療を処方します。テストステロン療法は通常永続的です。

医師はしばしば女性の性腺機能低下症をエストロゲンまたはエストロゲン-プロゲスターゲンの組み合わせ製剤で治療します。この形態のホルモン補充療法では、薬物は閉経中に発生するホルモン欠乏症を補います。

思春期遅発症の治療

男女ともに、医師はホルモン補充療法にも依存しているため、第二次性徴が発生し、思春期が始まります。影響を受けた男の子はテストステロンを与えられます。女児では、低用量のエストロゲン療法が開始されます。約1年後、追加のプロゲスチンが投与されます。骨量減少(骨粗鬆症)などのホルモン欠乏症の副作用を防ぐために、影響を受けた人は一生ホルモンを交換しなければならないことがあります。

天気

予後は主にホルモン欠乏症の原因に依存します。ただし、性腺機能低下症は通常、適切に治療することができ、平均余命に影響を与えません。

防止

性腺機能低下症を防ぐための特別な対策はありません。健康的なライフスタイルは、ホルモンのバランスを保つのに役立ちます。これらには、バランスの取れた食事、ニコチンとアルコールの回避、および定期的な運動が含まれます。

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