骨髄性白血病

とMartinaFeichter、医療編集者および生物学者

Martina Feichterは、インスブルックの選択科目の薬局で生物学を学び、薬用植物の世界にも没頭しました。そこから、今日まで彼女を魅了している他の医学的トピックまでそう遠くはありませんでした。彼女はハンブルクのアクセルシュプリンガーアカデミーでジャーナリストとして訓練を受け、2007年からhouseofgoldhealthproductsで働いています。最初は編集者として、2012年からはフリーランスのライターとして働いています。

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医師は、特定の形態の血液がんを骨髄性白血病と呼んでいます。コースに応じて、急性骨髄性白血病（ALL）と慢性骨髄性白血病（CML）が区別されます。どちらも主に高齢者に発生します。さらに、どちらの場合も、男性は女性よりもいくらか頻繁に影響を受けます。骨髄性白血病について知っておくべきことをすべて読んでください！

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 C92

これが骨髄性白血病の発症方法です

骨髄性白血病では、骨髄の血液形成が特定の場所で妨げられます。

すべての血液細胞（赤血球と白血球および血小板）の共通の起源は幹細胞です。それらから、いわゆる骨髄前駆細胞を含む2種類の前駆細胞が生じます。白血球の2つのグループ（単球と顆粒球）は、いくつかの予備段階を経て、そして他の予備段階を経て、すべての赤血球と血小板（残りの白血球はいわゆるリンパ芽球から生じます）を介してそれらから発生します。

骨髄系前駆細胞はまた、骨髄性白血病の出発点を形成します。それらから生じる白血球の前駆細胞は、制御不能な方法で変性し、増殖する可能性があります。これにより、大量の未熟な白血球が生成され、健康で機能的な白血球が徐々に置き換えられます。赤血球と血小板の量も減少します。

病気の経過に応じて、医師は骨髄性白血病の2つの形態を区別します。

急性骨髄性白血病（AML）は非常に突然発症し、急速に進行します。
一方、慢性骨髄性白血病（CML）は、ゆっくりとした陰湿な経過をたどります。

急性骨髄性白血病（AML）

急性骨髄性白血病は、ドイツで最も一般的な急性白血病の形態です。ただし、全体としてはまれです。毎年10万人に4人が開発しています。大人が主に影響を受けます。病気のリスクは年齢とともに増加します：全患者の約半数は70歳以上です。

注：AMLにはいくつかのサブタイプがあります。それらは、例えば、癌細胞の外部特性や遺伝的変化が異なります。

症状と診断

AMLは通常、数週間以内に症状を示します。これらは主に、患者の体内の健康な血球がますます少なくなっているという事実から生じます。

赤血球の不足は貧血（貧血）を引き起こします：患者は青白く、疲れて疲れを感じ、生産性が低く、すぐに息を切らします。健康な白血球の欠如は、発熱を引き起こす可能性があります。さらに、患者は感染症にかかりやすいです。血小板が不足すると、出血する傾向が高まります。これは、患者が歯茎や鼻の出血を頻繁に起こし、あざができやすい（あざができやすい）という事実からわかります。また、出血が止まるまでに時間がかかります（女性の月経や出血している傷など）。

がん細胞が全身に広がると、他の症状が急性骨髄性白血病を伴います。これらは、例えば、リンパ節の腫れ、骨や関節の痛み、息切れ、皮膚の変化などです。中枢神経系への攻撃は、とりわけ、頭痛、嘔吐、視覚障害、神経麻痺の形で現れる可能性があります。

白血病の下での急性血液がんの兆候についてもっと読む：症状。

AMLの診断

上記の症状は、急性骨髄性白血病だけでなく、他の多くの病気でも発生する可能性があります。明確にするために、医師は最初に病歴を取り、患者を身体的に検査します。

次のステップは、血液検査と骨髄サンプルの除去の確認（骨髄穿刺）です。サンプルは実験室で注意深く分析されます：既存の癌細胞はそれらの外部細胞特性と遺伝的変化について調べられます。これは、医師が白血病の種類を判断するのに役立ちます。 AMLがある場合、検査はそれが病気のどのサブグループであるかも示すことができます。 AMLのさまざまなサブタイプは、疾患の経過と予後が異なります。また、一部の治療法は、他の治療法よりも一部の種類のAMLに効果的です。

がんが体内に広がっているかどうか、どこまで広がっているかを確認するために、医師はさらに検査を行います。あなたは白血病の下でこれについてもっと読むことができます：検査と診断。

AMLの治療

急性骨髄性白血病は非常に深刻な病気です。したがって、彼女は血液がんセンター（血液腫瘍センター）で治療する必要があります。

ほとんどの患者は化学療法を受けます。どの抗がん剤（細胞増殖抑制剤）が投与され、どの投与量が患者ごとに個別に決定されます。同じことが正確な治療レジメン（治療サイクルの数、化学療法の合計期間など）にも当てはまります。

時には、病気の骨髄を健康な組織に置き換えることも理にかなっています。健康な造血幹細胞は、積極的な化学療法で骨髄が破壊された後、患者に移植されます。ただし、この幹細胞移植はすべての患者に適しているわけではありません。

急性骨髄性白血病の特定の症例では、他の治療法が検討される場合があります。これらには、例えば、いわゆるチロシンキナーゼ阻害剤およびモノクローナル抗体が含まれる。しかし、これらの新しい治療アプローチはまだ承認されていないか、AMLの治療においてまだ標準的ではありません。これまでのところ、それらは選択されたケースでのみ使用されています。

さまざまな治療法の詳細については、白血病：治療を参照してください。

AMLの予後

治療せずに放置すると、急性骨髄性白血病は数週間以内に死に至る可能性があります。したがって、包括的な治療は診断後すぐに開始する必要があります。その後、癌が完全に退縮する（完全寛解）可能性があります。個々のケースでは、この回復の可能性は、とりわけ、年齢に依存します。

50歳未満の患者の場合は70〜80パーセントです。 50〜75歳のグループでは、50〜60パーセントに低下します。 75歳以上の患者では、AMLは症例の30〜40パーセントで治療によってのみ完全に抑制できます。ただし、ここでは治療が依然として重要です。治療により、患者の生存期間を延ばすことができます。また、症状を緩和し、患者の生活の質を向上させることもできます。

慢性骨髄性白血病（CML）

慢性骨髄性白血病（CML）はまれです。毎年、10万人に1人から2人だけが再びそれを開発します。この時点でほとんどが50〜60歳です。ただし、原則として、CMLはどの年齢でも発症する可能性があります。他の形態の白血病と同様に、男性は女性よりもわずかに頻繁に影響を受けます。

症状と診断

「慢性骨髄性白血病」の診断は、多くの場合、かかりつけの医師による偶発的所見です。その理由は、CMLの症状は通常非常にゆっくりと進行し、長期間にわたってまったく特異的ではないためです。これらには、例えば、肌の色が薄い、倦怠感、全身の脱力感、パフォーマンスの低下などがあります。一部の人々はまた、発熱（明らかな感染はない）を起こし、体重が減り、寝汗をかきます。時間の経過とともに、通常、他の症状が追加されます。たとえば、左上腹部の圧迫感などです。脾臓の肥大が原因です。

全体として、CMLは通常3つの異なるフェーズで行われます。これについて詳しくは、白血病：症状をご覧ください。

上記の症状にはさまざまな原因が考えられます。これには、慢性骨髄性白血病などの重篤な疾患も含まれます。したがって、苦情は常に医師によって明らかにされるべきです。これは最初に患者の病歴（既往歴）を取得します。これに続いて身体検査が行われます。

血液検査と骨髄の検査は、CMLの明確な兆候を提供します。骨髄のサンプルは、局所麻酔（骨髄穿刺）下で特別な針を使用して採取されます。その後、組織は実験室で分析されます。

この実験室分析には、がん細胞の遺伝物質（染色体）の正確な検査も含まれています。いわゆるフィラデルフィア染色体は、すべてのCML患者の90％以上で検出できます。これは、特徴的に変更された22番染色体と呼ばれるものです。この染色体の特定の部分が壊れて、9番染色体の一部に置き換えられました（22番染色体の壊れた部分が9番染色体のブレークポイントを占めていました）。その結果、体は病理学的に変化した酵素チロシンキナーゼの変異体を生成します。それは癌細胞が制御不能に成長するという事実の原因です。