重症筋無力症

Sophie Matzikは、houseofgoldhealthproducts医療チームのフリーランスライターです。

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重症筋無力症は、神経系と筋肉の間の信号の伝達が妨げられる神経疾患です。原因は今のところ不明です。重症筋無力症は筋力低下によって現れますが、これは影響を受ける人ごとにわずかに異なる可能性があります。対症療法は可能ですが、病気は治りません。ここで重症筋無力症について知る必要があるすべてを読んでください。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 G70

重症筋無力症：説明

重症筋無力症は、筋力低下または個々の筋肉の障害を特徴とする神経疾患です。神経系と筋肉の間の信号の伝達が妨げられます。重症筋無力症は、個々の筋肉または筋肉群が交互に弱くなるか、（特に顔の中で）もはや動かせなくなる、継続的に発音されない症状を引き起こします。脱力感は自然に現れることもあれば、1日を通してゆっくりと増加することもあります。信号伝送がどのように妨害されるかはまだ不明です。

重症筋無力症は比較的まれな状態です。平均して、100万人に約100から200人がそれを手に入れます。一般に、重症筋無力症はどの年齢でも発生する可能性があります。ただし、特に20〜30歳と60〜80歳が影響を受けます。女性は男性よりもわずかに重症筋無力症にかかります。近年、報告されている病気の数は大幅に増加しています。科学者によると、この増加は実際の病気の増加によるものではなく、重症筋無力症の認識の高まりによるものです。

病気が発症すると、それは一生続き、影響を受けた人は筋力低下の影響を受けることもあれば、少なくなることもあります。治療法と予後は、病気が認識される段階によって異なります。重症筋無力症は治癒することはできず、症状だけが薬で軽減することができます。

ちなみに、犬も重症筋無力症になる可能性があります。

重症筋無力症：症状

重症筋無力症で発生する症状は多く、患者ごとに異なります。一般に、骨格のさまざまな筋肉や筋肉群（横紋筋）は、筋力低下によって損なわれます。筋力低下では、力や精度が低下します。心筋と内臓の筋肉は、異なる筋肉タイプ（平滑筋）に属し、異なる信号が供給されるため、重症筋無力症の影響を受けません。

原則として、重症筋無力症はすべての骨格筋に及ぶ可能性があります。病気の初めには、通常、より小さな筋肉だけが影響を受けます。症状は朝と休息後に弱くなることがよくありますが、通常は夕方と運動後に悪化します。

影響を受けたすべての人の約半分で、最初の症状が顔、特に目に目立つようになります。影響を受けた人々はしばしば、眼の上眼瞼が垂れ下がって、もはや喜んで持ち上げることができない、いわゆる寝室の眺めに苦しんでいます（眼瞼下垂）。人々はしばしば複視または目を完全に閉じることができないことを報告します。また、初期段階では、顔の筋肉はしばしば筋力低下の影響を受けます。患者は、口を適切に閉じたり、笑ったり、咀嚼したり、話したりすることが困難です。首の筋肉もしばしば損なわれ、患者が頭を直立に保つことを困難にします。

筋力低下が咀嚼筋と喉の筋に広がると、最初に食事と嚥下の問題が発生します。自分の唾液を飲み込むことができなくなるため、重度の麻痺で危険になります。進行した段階では、飲み込むことができないため、影響を受けた人に人工的に栄養を与え、唾液を定期的に吸い取らなければならない可能性があります。

手足が重症筋無力症の影響を受けている場合、腕の症状は脚よりもひどいことがよくあります。

重症筋無力症：合併症

重症筋無力症は、呼吸筋が損なわれると生命を脅かすものになります。重度の病気の場合には、機械的換気が必要です。嚥下障害は、たとえば、飲み込んだものが食道ではなく肺に入った場合など、合併症を引き起こす可能性もあります。その結果、肺炎（誤嚥性肺炎）が頻繁に発生します。

さらに悪いことに、特に高齢者では、重症筋無力症の症状が誤って解釈されたり、適切に考慮されなかったりすることがよくあります。多くの場合、これは治療の開始が遅すぎるかまったくないことを意味し、症状が悪化し続けることを意味します。

重症筋無力症の危機

医療専門家は、重度の嚥下障害と呼吸障害を伴う重症筋無力症患者の状態の突然の悪化を重症筋無力症の危機と説明しています。影響を受けた人は入院患者として扱われなければなりません。集中治療室で治療を行ったとしても、重症筋無力症で死亡するリスクは依然として5％です。重症筋無力症の原因は、感染症、薬の服用ミス（投与量が少なすぎるなど）、治療の中止が早すぎることです。

重症筋無力症：原因と危険因子

現在まで、重症筋無力症の原因はまだ完全には解明されていません。重症筋無力症は自己免疫疾患の1つであることが知られています。これは、免疫系が体自身の構造に対して防御物質（抗体）を形成し、それらを破壊することを意味します。重症筋無力症では、特定の神経伝達物質のドッキングポイント（受容体）を破壊する抗体が形成され、それによって体内の信号の伝達が妨げられます。

脳から筋肉に信号を送信するために、信号は神経の端で再コード化されます。つまり、神経内の電気信号は、筋肉を刺激する化学信号になります。この目的のために、メッセンジャー物質（伝達物質）が放出されます。これらは、筋細胞上の特定のドッキング部位（受容体）に結合します。このようにして筋肉は興奮し、収縮して特定の動きを可能にします。単一の動きの場合、そのような信号の多くは互いに結合され、1つの方向付けられた動きにマージされます。

重症筋無力症では、筋細胞の受容体が部分的または完全にブロックされるか、破壊されることさえあります。その結果、筋肉は脳から受け取る信号が少なくなるか、まったく信号を受け取りません。信号が少ないと、動きの精度とパワーだけが低下します。これ以上信号がない場合、筋肉は麻痺しています。この重症筋無力症は非常にまれです。

胸腺の役割

科学者たちは、重症筋無力症と胸腺の病理学的変化との関連を疑っています。胸腺は、免疫系のさまざまな細胞（抗体も）が小児期に形成される器官です。重症筋無力症の全患者の約10％が胸腺に腫瘍を持っており（胸腺腫）、全患者の約70％が胸腺の活動を増加させています（胸腺炎）。

外的要因が症状に影響を与える

症状の重症度の変動は、環境の影響、炎症、精神的および心理的ストレス、その他の既存の病気などの外的要因によって引き起こされると考えられています。しかし、この関係は決定的に明らかにされていません。

重症筋無力症：検査と診断

他の病気を除外し、可能な限り明確に診断できるようにするために、重症筋無力症が疑われる場合はさまざまな検査方法が使用されます。

医師は、身体検査中の臨床像と病歴の記録（既往歴）に基づいて重症筋無力症を疑っています。既往歴の典型的な質問は次のとおりです。

筋力低下を正確にどこで感じますか？
これらの症状をどのくらい感じていますか？
これらの脱力感の発作は、朝、夕方、または運動した後、いつ発生しますか？
噛んだり、飲み込んだり、話したりするのにも問題がありますか？

簡単な検査で重症筋無力症の疑いを確認することはできますが、正確な診断はできません。

いわゆるシンプソンテストは非常に頻繁に実行されます。影響を受けた人は、できるだけ長く見上げて、まぶたを大きく開く必要があります。原則として、まぶたは病気の段階によってはすぐに疲れ、まぶたを開くことはもはや不可能です。特定の薬（テンシロン）の投与後、これらの症状は一時的に消えます。

重症筋無力症が疑われる場合の別の検査方法は、個々の神経の電気刺激です。筋肉の反応は心電図（EKG）のように記録されます。重症筋無力症の患者では、特徴的な低下、いわゆる減少が、とりわけ筋肉活動を示す機械生成曲線で観察することができます。

神経学的検査に加えて、重症筋無力症が疑われる場合は、臨床検査も役立ちます。この病気に特異的な抗体は、血液サンプルで検出できます（アセチルコリン受容体抗体または抗MuSK抗体）。血液検査は必ずしも信頼できるとは限らないため、筋肉組織の臨床検査も実施されます。

さらに、咀嚼筋と喉の筋肉の機能は、経験豊富な言語療法士が評価することができ、重症筋無力症の程度をより適切に評価することができます。

重症筋無力症の原因を特定したり、より正確に調査したりするために、多くの場合、胸腺をより綿密に検査するコンピューター断層撮影（CT）が実施されます。 CT画像では、過剰生産性の胸腺と胸腺の腫瘍の両方を見ることができました。

重症筋無力症：治療

重症筋無力症療法は純粋に対症療法です。つまり、症状を緩和しますが、病気の進行を止めることはできません。治療は不可能です。

重症筋無力症：薬物療法

重症筋無力症の症状は、薬で治療することができます。ほとんどの場合、薬は一生使用する必要があります。重症筋無力症の病期に応じて使用される3つの異なる治療オプションから選択できます。

1.アセチルコリンエステラーゼ阻害剤：

アセチルコリンエステラーゼ阻害剤は信号伝達を改善します。これは通常、筋肉の衰弱を和らげます。四肢の筋肉は顔の筋肉よりもこの治療によく反応すると報告されることがよくあります。主に有効成分のピリドスチグミン臭化物が使用されており、経口摂取することができます。重症の場合、または不耐性が証明されている場合は、ネオスチグミンまたはピリドスチグミンが使用され、それぞれが静脈内に直接投与されます（静脈内、i.v。）。

2.免疫抑制治療：

糖質コルチコイドまたはアザチオプリンは重症筋無力症に特異的な抗体を弱め、症状を軽減します。

3.血漿交換または高用量免疫グロブリン投与：

この治療オプションは、重度のコースの場合、または呼吸筋と喉の筋肉が損なわれている場合にのみ使用されます。

重症筋無力症：さらなる治療法

特別な嚥下療法は、訓練を受けた言語聴覚士と一緒に行うことができます。重症筋無力症の中等度の経過の場合、予防措置として、患者は液体であり、それほど簡単に飲み込めない食品のみを摂取する必要があります。重症の場合、胃管を介した人工呼吸、人工呼吸、唾液の定期的な吸引が必要になることがあります。

個別に調整されたプリズムガラスを使用すると、二重画像のバランスをうまくとることができます。

15〜50歳の患者では、診断後できるだけ早く胸腺を摘出することをお勧めします。 15歳までの子供では、胸腺は依然として小児期に重要な機能を果たしているため、薬物療法が改善されない場合にのみ胸腺を除去する必要があります。

重症筋無力症：疾患の経過と予後

重症筋無力症に罹患したすべての人が、さまざまな場所およびさまざまな経過でさまざまな程度の症状を示すため、一般的な予後を示すことはできません。

重症筋無力症と診断され治療された患者の大多数は、治療によく反応します。症状は緩和され、ほとんどの場合、わずかな制限で通常の生活を再開できます。重症筋無力症の症状も決して継続的ではないため、影響を受けた人は、ある日はまったく障害を感じず、他の人には非常に厳しい制限を受けます。

治療せずに放置すると、重症筋無力症の症状が進行し続け、深刻な合併症が発生する可能性があります。極端な場合、呼吸筋が機能しなくなると、致命的となる可能性があります。その他の場合、生涯にわたる機械的換気が必要です。今日、重症筋無力症により多くの注意が払われ、症状が早期に認識されることが多いため、そのような重篤な経過はあまり一般的ではなくなっています。

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