褐色細胞腫

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褐色細胞腫は、副腎髄質のホルモン産生腫瘍です。場合によっては、腫瘍はいわゆる交感神経幹（脊椎に沿った神経索）からも発生し、医師は副腎外褐色細胞腫または傍神経節腫について話します。褐色細胞腫は通常良性です。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 D44E27D35C74I15

褐色細胞腫：説明

褐色細胞腫は、ほとんどの場合、副腎髄質に発生する腫瘍です。いわゆる傍神経節腫はあまり一般的ではありません。この形態では、褐色細胞腫は副腎の外側（副腎外）、いわゆる交感神経幹（腹部と胸部の脊椎に沿って走る神経索）に沿って位置しています。褐色細胞腫はまれなタイプの腫瘍です。 100万人に2人から8人がそれを手に入れます。腫瘍は主に成人に発症しますが、子供も褐色細胞腫を発症する可能性があります。

副腎

2つの副腎は、生物の重要なホルモン腺です。彼らは座っています-2つの腎臓のうちの1つの丸い上端にそれぞれ。それらの機能に基づいて、それらは副腎皮質と副腎髄質の2つの部分に分けられます。

副腎皮質は主にステロイドホルモンを産生し、これはとりわけ糖分、水分、ミネラルのバランスを調節します。ここで重要なホルモンは、例えば、多くの代謝過程に関与しているコルチゾールです。

副腎髄質は、いわゆるカテコールアミンであるアドレナリンとノルアドレナリンを産生します。一般にストレスホルモンまたはエスケープホルモンとも呼ばれる2つのホルモンは、自律神経系に決定的な影響を及ぼします。それらの放出は、例えば心拍を加速し、血圧を上昇させ、気管支を拡張し、胃腸の動きを減少させることによって、体がストレスの多い状況に適切に反応することを可能にします。

褐色細胞腫：ホルモン産生の増加

褐色細胞腫の特徴は、腫瘍細胞がストレスホルモンであるアドレナリンとノルアドレナリンをますます産生し、ドーパミンを産生することはめったにないことです。腫瘍は症例の大部分（85パーセント）で良性です。腫瘍は通常片側にのみ発生します。まれに、両方の副腎が褐色細胞腫の影響を受けます。

褐色細胞腫：症状

褐色細胞腫によって引き起こされる症状は、主にストレスホルモンであるアドレナリンとノルアドレナリンの放出の増加によるものです。苦情の種類と重大度は人によって異なります。まれに、褐色細胞腫が症状を引き起こさず、偶然に発見されることがあります。

褐色細胞腫の典型的な症状は高血圧です：発作（発作性高血圧）のように血圧が突然上昇します。それは、医師が血圧危機または高血圧危機と呼ぶ脅威的なレベルに達する可能性があります。この症状は褐色細胞腫の患者の約半数に発生します。

場合によっては、褐色細胞腫も永続的な高血圧を引き起こし、医師は持続性高血圧について話します。これは、罹患した成人の約50％、褐色細胞腫の小児の90％に当てはまります。

さらに、褐色細胞腫では以下の症状が発生する可能性があります。

頭痛
動悸または動悸
汗
内面の落ち着きのなさ、不安、不安またはパニック
震え（震え）
青白い顔色
減量
心臓の緊張（狭心症）

褐色細胞腫が引き起こすアドレナリンレベルが高いため、血糖値は急激に上昇します。しばらくすると、これから糖尿病が発症する可能性があります。

褐色細胞腫：原因と危険因子

褐色細胞腫の原因は必ずしもわかっているわけではありません。その後、医師は散発性褐色細胞腫について話します。このような腫瘍は、ほとんどの場合、40歳から50歳の間に発症します。

遺伝性（遺伝性）褐色細胞腫の形態もあります。これは、遺伝的構成（突然変異）の欠陥によって引き起こされます。通常、40歳未満の人に影響を及ぼします。

褐色細胞腫は、以下の遺伝性疾患に関連している可能性があります。

多発性内分泌腺腫症2型（MEN 2症候群）：遺伝子変異は10番染色体にあります。これにより、ホルモン産生器官、特に甲状腺（甲状腺癌）と副腎に腫瘍が形成されることがよくあります。
フォンヒッペルリンダウ症候群：網膜、脳、脊髄の腫瘍と副腎髄質の褐色細胞腫がこの病気の典型です。
神経線維腫症1型（NF-1、レックリングハウゼン病）：ここで腫瘍が形成されます。これは神経組織から発生し、主に皮膚、目、脳に影響を及ぼします。褐色細胞腫などの腫瘍もこの病気でより頻繁に発生します。

褐色細胞腫：検査と診断

主に「褐色細胞腫」の方向で疑いを診断するときの発作血圧の危機、パニック発作または体重減少関節などの顕著な症状。最初のステップでは、医師はしばしば血圧を測定します。しかし実際には、興奮は多くの、さらには健康な人々の血圧を一時的に上昇させます。したがって、血圧を確実に評価できるようにするために、より長い期間、通常は24時間にわたって記録することをお勧めします（長期血圧測定）。病気がない場合、血圧は通常夜間に低下します。ただし、この効果は褐色細胞腫の患者には見られません。つまり、血圧は上昇したままです。

副腎髄質腫瘍は、カテコールアミンのアドレナリンとノルアドレナリンを過剰に産生します。したがって、これらのストレスホルモンの測定は、褐色細胞腫の診断にとって特に重要です。しかし、健康な人でも、これらのホルモンは、興奮したときなど、強い変動を受けることがあります。信頼できる測定結果を得るために、医師には基本的に2つの選択肢があります。アドレナリンの2つの化学的変異体、ノルメタネフリンとメタネフリンは、次のいずれかで測定されます。

尿中の24時間プールサンプルまたは
血漿中で30分間。

これらのホルモンの含有量が大幅に増加した場合は、さらにテストを行います。

クロニジン阻害試験：クロニジンは高血圧に対する有効成分です。健康な人では、クロニジンはアドレナリンとその化学的近縁種の放出を阻害します。一方、褐色細胞腫がある場合、ストレスホルモンのレベルは変化しません。

画像診断法：コンピューター断層撮影（CT）および磁気共鳴画像法（MRI）は、副腎髄質の褐色細胞腫を検出するのに適しています。医師は、MIBGシンチグラフィーなどの特別な画像技術を使用して、副腎にない褐色細胞腫を検索します。患者は最初に、腫瘍細胞に蓄積する弱放射性物質を受け取ります。その後のX線検査では、濃縮度の高い領域を可視化できます。それでも上記の手順で結果が得られない場合は、通常、DOPA-PET（陽電子放出断層撮影）と呼ばれる方法が実行されます。アミノ酸L-DOPAは、とりわけアドレナリン、ノルアドレナリン、ドーパミンの前駆体物質です。医師はまず、放射性標識されたDOPAを患者の静脈に注入します。薬剤は腫瘍細胞に蓄積し、陽電子放出断層撮影で見ることができます。

遺伝学的検査：褐色細胞腫は、MEN 2症候群、フォンヒッペルリンダウ症候群、神経線維腫症1型などの特定の遺伝性疾患に関連している場合があります。これらの疾患は、特別な遺伝子検査の助けを借りて検出できます。

褐色細胞腫：治療

手術

多くの場合、褐色細胞腫の原因を治療することが可能です。最も重要なステップは、腫瘍を外科的に切除することです。ほとんどの場合、これは腹腔鏡下（低侵襲）の手順で行われます。この目的のためには、通常、腹壁の3つの小さな切開で十分であり、それを通して外科医は器具を挿入してから腫瘍を取り除きます。

特定の状況、たとえば大きな腫瘍やアクセスが特に困難な腫瘍では、褐色細胞腫を除去するために、より大きな腹部切開（開腹術）が必要になる場合があります。手術中の血圧の危機を防ぐために、患者は通常、手術の7〜14日前に血圧降下薬（ジベンジランなど）を投与されます。

ホルモン補充療法

褐色細胞腫は通常、片側にのみ形成されます。つまり、反対側の副腎は健康で、十分な量のホルモンを産生し続けます。ただし、両方の副腎も影響を受ける可能性があります。これらの場合、ステロイドホルモンとカテコールアミンは手術後に不足している可能性があります。次に、不足しているホルモンを薬の形で置き換えることが重要です。

さらなる治療法

他の治療戦略は、褐色細胞腫が良性であるか悪性であるかによって異なります。悪性腫瘍は、娘腫瘍（転移）を形成する能力を特徴としています。悪性褐色細胞腫の場合、手術に加えて放射性ヨウ素療法と化学療法が利用可能です。

新しい薬、いわゆるマルチチロシンキナーゼ阻害剤は、アドレナリンやノルアドレナリンなどのストレスホルモンの産生を阻害します。科学者たちは現在、研究の一環としてこれらの有効成分をテストしています。対応する準備は現在ドイツでは承認されていません。

手術不能な褐色細胞腫

まれに、褐色細胞腫の手術ができない場合があります。次に、主な焦点は、過剰なストレスホルモンによって引き起こされる症状を軽減することです。たとえば、血圧の危機は、適切な薬（主にアルファ遮断薬）の助けを借りて回避することができます。アルファ遮断薬は、これらのホルモンのドッキング部位を遮断することにより、アドレナリンとその化学誘導体の影響を軽減します。