心臓の欠陥（vitien）
心臓の欠陥は、先天性の奇形または人生の過程で発生した心臓の機能不全です。心臓弁が特に影響を受ける場合は、（心臓）弁の欠陥について話します。心臓の欠陥の症状、心臓の欠陥の種類、およびそれらがどのように治療されるかについては、こちらをお読みください！
心臓の欠陥とは何ですか？
心臓の欠陥は、一般的な心臓（心臓の硝子体、心臓の硝子体）または特に心臓弁（弁の硝子体）の奇形を表します。奇形は、筋肉の部分と心臓の結合組織の両方に影響を与える可能性があります。さらに、いくつかの病気では、出て行く血管が異常に変化したり、発達が不十分だったりします。
原則として、医師は先天性心疾患と後天性心疾患を区別します。心臓と心臓弁の解剖学的変化を使用して、臨床像を次の奇形に細分化することもできます。
- 心臓の左半分と右半分を分離する心臓中隔の開口部。血液はこの「心臓の穴」を通って流れ、体と肺循環（シャント）をつなぎます。
- 弁や大血管の狭窄（狭窄）
- 血管、心腔、または心臓全体の位置の変更
- 心室または血管の不完全な発達。構造が小さすぎるか、完全に欠落しています。
心臓の欠陥にはさまざまな原因があります。通常、それは遺伝的素因と環境の影響の組み合わせです。たとえば、ウイルス感染や妊娠中の薬物やアルコールの使用は、胎児に心臓の欠陥を引き起こす可能性があります。
先天性心疾患（AHF）
すべての新生児の約1パーセントが先天性心疾患に苦しんでいます。これは最も一般的な先天性臓器奇形（異常）です。 「先天性心疾患」という用語には、心臓および/または心臓の近くの血管の解剖学的奇形が含まれます。
先天性心疾患のある赤ちゃんの3人に1人は、他の臓器系、特に泌尿器や生殖器の奇形にも苦しんでいます。これは、染色体の構造または数（遺伝物質のパッケージング）が変更された場合に特に当てはまります。
先天性心疾患の分類
多くの心臓奇形では、心臓の右側と左側の間に病理学的なつながりがあります。心の「穴」についても話します。これは、心房と心室の間にある可能性があります。血液は心臓の片側から反対側に穴を通って流れます。
医師はいわゆるシャントについて話します。心臓の半分の内側の圧力は、シャントの方向、つまり心臓の両側の間の開口部を通る血流の方向を決定します。このような接続は、2つの船舶間にも存在する可能性があります。次に、血管系の圧力が血液の流れを決定します。
医師はシャント方向を使用して、さまざまなタイプの先天性心疾患を分類します。心臓の欠陥があります
- シャントなし
- 左右のシャントを使用する場合（心臓の左半分からの血液は、体の循環器系だけでなく、心臓の右半分に流れ込み、肺には通常よりも多くの血液が供給されます）
- 左右のシャントを使用します（体内で消費された酸素の少ない血液は、右心から肺を通って（だけでなく）直接右心または体の循環に流れ込みます）。
右左シャントでは、体に十分な血液が供給されますが、受け取る酸素は少なすぎます。酸素が不足しているため、皮膚と粘膜が青くなります。その後、医師はチアノーゼについて話し、したがって、そのような異常を伴う心臓奇形もチアノーゼ性心欠陥と呼びます。
ただし、左右のシャントでは、通常、即時のチアノーゼはありません。ただし、特に心臓中隔の開口部から大量の血液が流れる場合は、循環器系を大幅に混乱させる可能性があります。次に、体は受け取る血液が少なすぎますが、肺は血液を受け取りすぎます。医師は、これらの奇形をシャント開口部のない奇形と組み合わせて、非チアノーゼ性心疾患として知られるものを形成します。
ノート：
左右のシャントが左右のシャントに変わる可能性があるため、病気の過程で心臓や肺の圧力状態が変化すると、チアノーゼを引き起こす可能性があります。
先天性心疾患のリスト
以下の病気は先天性心疾患に属します。シャントのない心臓の欠陥（すべての先天性心臓欠陥の20-30パーセント）には以下が含まれます：
- 肺動脈弁狭窄症：右心室と肺動脈の間の弁が狭くなっている
- 大動脈弁硝子体：左心室と主動脈の間の心臓弁が異常に変化している
- 僧帽弁硝子体：左心腔間の病気の心臓弁
- 大動脈縮窄症：大動脈弓の端で主動脈が過度に狭くなっています。重症度によっては、これは、臓器不全まで急速に増加する心不全などの深刻な結果をもたらします。
左右のシャントを伴う心疾患（先天性心疾患の約50％）には次のものがあります。
- 心室中隔欠損症：略してVSD、心室間の穴
- 心房中隔欠損症、心房中隔欠損症：略してASD、心房の間の開口部
- 心内膜床欠損症 （ASVD心臓欠陥）：奇形は、左右の心臓腔と心臓弁の間の隔壁の両方に影響を及ぼします
- 持続性卵円孔 （PFO）：肺循環がまだないので、実際には胎児の自然な開口部。通常、出生後に閉じますが、一部の人では開いたままになります。人口の約4分の1に影響を与えます。
- 持続性動脈管ボタリ （PDA）：胎児の主動脈と肺動脈を自然につなぐ回廊。肺はまだ機能していないので、それも必要です。生後まもなく閉まります。それが開いたままの場合、医師はそれが「持続する」と言います。
通常、右から左へのシャントを伴うチアノーゼ性心疾患は、通常、複雑な心臓奇形です（先天性心疾患の20〜30パーセント）。これらには、たとえば次のものが含まれます。
- ファロー四徴症：4つの異常の組み合わせ、すなわち心室中隔欠損症、右心室と肺動脈の間の弁またはその位置の狭窄（おそらく肺動脈の萎縮を伴う）、右心の筋肉肥厚および主動脈のシフト右の方へ
- 大血管転位症：主動脈と肺動脈の位置が逆になっているため、肺循環と体循環の間に関係がありません。生存はシャント（PFOまたはPDA）でのみ可能です
- 左心低形成症候群（HLHS）：左心および隣接する主動脈の発達不全とそれに続く心不全
- 三尖弁閉鎖症：右心房と右心室の間に誤って配置された弁。その結果、ほとんどが発育不全になります。右左シャントは右心房と左心房の間にあります。逆シャントは動脈管開存症で構成されているため、酸素の少ない血液が肺循環に入ります。
- エプスタイン奇形：右心腔間の心臓弁が拡大し、右心室にぶら下がって、そのサイズが小さくなります。さらに、血液が妨げられることなく肺循環に流れ込むことはできなくなります。血液は後退し、ほとんど開いた卵円孔を通って心臓の左半分に到達します。
血液がチャンバー間を流れると、心臓は通常、最終的に体に酸素を供給するためにもっと一生懸命働かなければなりません。したがって、多くの先天性心疾患は遅かれ早かれ、心不全、心不整脈、肺血管内の圧力の上昇に伴う肺組織のリモデリング（肺高血圧症）などの合併症を引き起こします。
後天性心疾患
いくつかの心臓の欠陥は、人生の過程でのみ現れるので、それらは「後天性」です。これは通常、心臓弁の病気を意味し、次のように分けることができます
- 不十分（バルブの不完全な閉鎖）および
- 狭窄（弁の狭窄）または
- 両方の組み合わせ。
西部世界で最も一般的な後天性心疾患は僧帽弁逆流です。ただし、2番目に一般的な後天性硝子体である大動脈弁狭窄症は、より頻繁な手術を必要とします。これは老年期に発生し、通常、心臓弁にカルシウムが沈着することによる傷みによって引き起こされます。
このような後天性心疾患の考えられる結果は、右心不全または左心不全です。心不整脈も発生する可能性があります。
ノート：
弁の欠陥は、ストレスが大きいため、右心よりも左心に多く見られます。血液を大きな体の循環に送り込むためには、より大きな圧力を発生させる必要があります。
その他の後天性心疾患または心臓病
心臓弁膜症に加えて、心臓の機能不全に関連する他の多くの病気があります。これらには、例えば、心筋障害または心不整脈が含まれる。先天性の形態もありますが、明らかな心臓の奇形はありません。対応する概要ページで、心血管疾患について知る必要のあるすべてを読むことができます。
心臓の欠陥の症状
心臓の欠陥が引き起こす症状は、奇形の種類と重症度によって異なります。複雑な奇形は通常、出生後早期に深刻な不満を伴って現れます。影響を受けた子供たちは、呼吸がますます困難になり（呼吸困難）、体が受け取る酸素が少なすぎる（チアノーゼ）ことに気づきます。臓器不全が脅かされています。
赤ちゃんのそれほど劇的ではない心臓の欠陥は、しばしばこれらの症状によって示されます：
- 遅い体重増加
- 母乳育児中または授乳中の大量の発汗
- 飲酒の弱さ
- 発育阻害
- 労作時の呼吸困難（労作時呼吸困難）への急速な呼吸
- 頻繁な感染症
- 臓器機能障害（血流の変化による、心臓から逆流する血液による肝腫大の場合もある）
子供と同様に、成人で最も一般的な心臓欠陥の苦情は次のとおりです。
- 皮膚や粘膜の青色の変色（チアノーゼ）
- 心不整脈
- 呼吸困難（特に運動時）
- 肝臓の肥大（肝腫大）
- 効率の低下
- ドラムスティックの指またはつま先
ノート：
症状をほとんどまたはまったく引き起こさない心臓の欠陥もあります。いくつかの先天性心疾患では、症状は人生の過程でのみ現れます。
医師はどのようにして心臓の欠陥を診断しますか？
心臓の欠陥が早期に検出されるほど、適切な治療をより早く開始できます。深刻な先天性異常は、子宮内でまだ検出されていない場合でも、出生後数日および数週間の定期的な新生児検査中にしばしば見られます。一般に、身体検査、特別な機器、および画像技術は、医師が心臓の欠陥をより正確に診断するのに役立ちます。
先天性心疾患の診断
医師は、出生前にいくつかの先天性心疾患を診断することができます。妊婦の超音波検査中、医師は子供の心臓も観察します。いくつかの奇形がこの初期に発見されました-特に顕著な異常。
出生後、すべての子供も徹底的に検査されます。身体検査中、小児科医は聴診器を使用して心臓の音を聞きます（聴診）。さらに、必要に応じて、彼は体のさまざまな部分の脈拍をチェックします。
もう1つの重要な研究はパルスオキシメトリです。小さな装置（パルスオキシメータ）の助けを借りて、医師は血液中の酸素飽和度を測定します。心臓の欠陥の場合、これは大幅に減らすことができます-特に測定センサーが通常取り付けられている体の外側の領域で。
心臓の欠陥が疑われる場合、医師は超音波装置（心エコー検査、心臓エコー）で心臓を検査します。心電図（EKG）も心臓の働きを評価するのに役立ちます。
複雑な心臓の欠陥がある場合、医師は磁気共鳴画像法（磁気共鳴画像法）などの追加の画像診断手順を開始することがあります。この検査は、内臓のより詳細な画像を提供します。心臓カテーテル検査中、医師は小さなカメラで心臓の内部を見ることができます。
後天性心疾患の診断
先天性心疾患の診断の開始時に、医師と患者の間で詳細な話し合いが行われます（既往歴）。医師は主に患者の苦情について質問します。彼はまた、以前の病気や家族歴がわかっているかどうかを尋ねます。
先天性心疾患と同様に、聴診器（聴診）で心臓を聞くことも、後天性心疾患の重要な要素です。特定の心音とノイズは、医師に最初の手がかりを提供します。
診断を確定するには、画像診断が必要です。上半身のX線（胸部X線）は、心臓の形の大きな変化を明らかにすることができます。心臓の超音波検査は、特に医師が食道を介して内側から行う場合（経食道心エコー検査、または略してTEE）、はるかに関連性が高く正確です。
所見と計画された治療法によっては、心臓カテーテルなどのさらなる検査も成人に役立つ場合があります。
心臓の欠陥の治療
適切な治療法がないと、先天性心疾患のある子供の約半数が乳児期に亡くなります。治療の目的は、血液循環が可能な限り正常に行われるようにすることです。これに必要な対策は、子供の個々の奇形によって異なります。医師は通常、特に複雑な心臓の欠陥を手術する必要があります。
ノート：
一部の心臓の欠陥は非常に小さいため、自然に治癒し、治療は必要ありません。
一部の心臓欠陥治療は、一定期間しか機能しません。小児期および青年期および成長期の身体的発達のために、さらなる治療も必要になる場合があります。この例は、人工心臓弁です。時間が経つにつれて、それらはより大きなものと交換する必要があります。
後天性心疾患の場合、治療は病気と患者の状態によって異なります。たとえば、医師は、病気の心臓弁を動物や金属で作られた新しい弁に交換します。さらに、影響を受けた人々はしばしば心血管機能をサポートする薬を服用しなければなりません。
投薬
薬はいくつかの先天性心疾患を助けます。一例は、主動脈と肺動脈の間の接続である持続性動脈管開存症です。耳介の間の卵円孔のように、それはまだ必要とされていない肺循環を通過する胎児の血液を導きます。開口部は通常、出生直後に閉じます。
出生後も開口部が残っている場合は、有効成分のインドメタシンが穴を塞ぐのに役立ちます。インドメタシンは、免疫系のメッセンジャー物質であるプロスタグランジンの形成を減らします。その結果、動脈管が閉じる場合があります。
逆に、プロスタグランジンは、特に重度の心臓欠陥の場合に重要な急性治療であるため、上記の通路は開いたままです。いくつかの心臓の奇形では、それは重要な血液循環を維持する唯一の方法です。
ちなみに、一部の心臓病患者は、たとえば血栓を予防したり、心拍出量を改善したりするために、より長期間の投薬を必要とします。
手術
医師はしばしば先天性心疾患を外科的に矯正しなければなりません。一部の患者では、これにいくつかの介入が必要です（左心低形成症候群など）。深刻な奇形の場合、人生の最初の数週間で迅速な行動も必要です。
軽度の心臓の欠陥でさえ、手術が必要な場合があります。医師は、縫い目または「パッチ」（パッチと傘）の助けを借りて、心臓中隔の穴を閉じます。多くの場合、これには心臓カテーテルで十分です。このように、狭窄した血管はステントで拡張でき、狭窄した心臓弁はバルーンで拡張できます。
影響を受けた人々は心臓移植によってのみ長期的に生き残ることができるということが何度も起こります。これは、たとえば、操作が不可能または失敗した場合に当てはまります。成人期であっても、助けになるかもしれない唯一のことは、弱い心臓を移植で置き換えることです。
心臓の欠陥のために、医師は肺移植を行う必要があるかもしれません。これは、肺とその血管が血流の変化によって取り返しのつかないほどの損傷を受けており、それを継続している場合に必要です。
先天性心疾患のある生活
先天性心疾患のある子供は、生涯にわたる医療を必要とすることがよくあります。幼児から青年期への移行は重要な段階です。ここでは、手術による介入と、必要に応じて複雑な検査が必要になることがよくあります。
小児心臓専門医は、思春期まで先天性心疾患のある子供を治療します。成人の心臓専門医への移行は、若い心臓病患者にとって重要なステップです。両親からひもを切ることは、もう一つのそのような閾値です：患者は今、病気で自分の人生に責任を負わなければなりません。
定期的な検査は、心臓の欠陥のある生活の一部です。影響を受けた人々は一生薬を服用しなければならないかもしれません。恒久的な身体的制限を常に排除できるとは限りません。
それでも、心臓に欠陥のあるほとんどの子供は成人期に達します（約90パーセント）。さらに、多くの患者にとって、平均余命だけでなく質も制限されることはほとんどありません。
心臓の欠陥を防ぐ
母親は、妊娠中に少なくともある程度、赤ちゃんの先天性心疾患を予防することができます。次のヒントは、有害な環境要因の影響による心臓の欠陥のリスクを軽減します。
- 妊娠中はアルコール、ニコチン、その他の中毒性のある物質を避けてください
- 子供が欲しいと思ったらすぐに予防接種の保護を確認してください
- 栄養補助食品として葉酸を取る
- 産婦人科医で検査をしてください
先天性心疾患の予防は、何よりも健康的なライフスタイルです。これには、とりわけ次のものが含まれます。
- 新鮮な野菜、果物、全粒穀物製品をふんだんに使った健康的でバランスの取れた食事
- 日常生活で十分な運動
- 定期的な運動
- アルコールとニコチンは控えてください
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