心筋症

とFlorianTiefenböck、医者

マリアン・グロッサーはミュンヘンで人間医学を学びました。さらに、多くのことに興味を持っていた医師は、哲学と美術史を研究し、ラジオで働き、そして最後にネットドクターのために、いくつかのエキサイティングな回り道を敢えてしました。

houseofgoldhealthproductsエキスパートの詳細

FlorianTiefenböckは、LMUミュンヘンで人間医学を学びました。彼は2014年3月に学生としてhouseofgoldhealthproductsに参加し、それ以来、医療記事で編集チームをサポートしてきました。アウグスブルク大学病院で医師免許と内科の実習を受けた後、2019年12月からhouseofgoldhealthproductsチームの常任メンバーであり、とりわけhouseofgoldhealthproductsツールの医療品質を保証しています。

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「心筋症」という用語は、心筋のさまざまな病気を表しています。すべての形態で、筋肉組織はその構造を変化させ、その性能を失います。影響を受けた人はしばしば心不全の症状を示します。最悪の場合、心筋疾患は心臓突然死を引き起こすことさえあります。心筋症のさまざまな形態、それらの原因、およびそれらに対して何ができるかについてのすべてを調べてください。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 I43I42

心筋症：説明

医師は「心筋症」という用語を使用して、心筋が正常に機能しなくなった心筋（心筋）のさまざまな病気を要約します。

心筋症はどうなりますか？

心臓は強力な筋肉ポンプであり、絶えず血液を吸い込んだり排出したりすることで循環を維持します。

体からの酸素の少ない血液は、小さな静脈を経由して大きな大静脈に到達します。この血管は血液を右心房に運びます。そこから、三尖弁を経由して右心室に到達します。これにより、血液が肺動脈弁を通って肺に送り込まれ、そこで新鮮な酸素が豊富になります。その後、心臓、より正確には左心房に逆流します。酸素が豊富な血液は僧帽弁を通って左室に流れ込み、僧帽弁が体の循環に送り込みます。

すべての心筋症において、心筋組織（心筋）は病気の経過とともに変化し続けます。これは心臓の機能を制限します。苦しんでいる人は、心筋症の種類とその重症度に応じて、さまざまな症状を示します。

どのような心筋症がありますか？

医師は基本的に原発性心筋症と続発性心筋症を区別します。原発性心筋症は心筋に直接発生します。他方、続発性心筋症の場合、身体の他の以前のまたは既存の疾患もまた、それらの過程で心筋を損傷する。

原発性心筋症は先天性または後天性である可能性があります。つまり、それは人生の過程でのみ現れる可能性があります。先天性と後天性の心筋疾患の混合形態もあります。この細分化は、米国心臓協会（AHA）の定義に対応しており、考えられる原因も考慮に入れています。

対照的に、欧州心臓病学会（ESC）の専門家は、一次部門と二次部門を省略しています。また、筋肉の構造が変化しないため、QT延長症候群などのイオンチャネル疾患などの心筋症には含まれません。

心筋の機能と構造の変化に関して、彼らは心筋症を4つまたは5つの主要なタイプに分けます。これらは：

拡張型心筋症（DCM）
閉塞性（HOCM）と非閉塞性（HNCM）の形態に分けられる肥大型心筋症（HCM）
拘束型心筋症（RCM）
不整脈源性右室心筋症（ARVC）

いわゆる未分類の心筋症（NKCM）もあります。これには、例えば、たこつぼ型心筋症が含まれます。

拡張型心筋症

すぐに原因を特定できない心筋症の中で、拡張型が最も一般的です。心筋が伸びすぎて心臓の力が失われます。拡張型心筋症のテキストでそれについてすべて読んでください！

肥大型心筋症

このタイプの心筋症では、心筋が厚すぎて柔軟性が制限されます。テキスト肥大型心筋症でこの形態の心筋症についてのすべてを見つけてください！

拘束型心筋症

拘束型心筋症は非常にまれであり、その原因は定かではありません。これにより、より多くの結合組織が筋肉に組み込まれるため、特に左心室の心室壁が硬化します。その結果、筋肉壁の柔軟性が低下し、主に拡張期が妨げられます。拡張期は、心腔が血液で満たされる弛緩期です。

心室が適切に拡張できなくなるため、心房から心室に入る血液が少なくなります。その結果、左心房に蓄積します。これは通常、拘束型心筋症で心房を拡大させます。一方、心腔は通常通常のサイズです。ほとんどの場合、駆出期（収縮期）の間、正常に血液を送り続けることができます。

不整脈源性右室心筋症（ARVC）

ARVCでは、右心室の筋肉が変化します。そこでの心筋細胞は部分的に死に、結合組織と脂肪組織に置き換わります。その結果、心筋が薄くなり、右心室が拡張します。これは心臓の電気伝導系にも影響を及ぼします。心不整脈が発生する可能性があり、これは主に運動中に発生します。

不整脈源性右室心筋症は、若い男性アスリートでよく見られます。このグループでは、ARVCは心臓突然死の約10〜20パーセントを引き起こします。この形態の心筋症の決定的な原因は不明です。

その他の心筋症

4つの主要な形態に加えて、他の心筋疾患があります。これらの「分類されていない」心筋症には、例えば、左心室のみが冒される先天性形態である非緻密化心筋症、およびたこつぼ心筋症またはたこつぼ心筋症としても知られるストレス性心筋症が含まれる。

「高血圧性心筋症」という用語もあります。慢性高血圧（高血圧）の結果として発生する心筋疾患について説明します。高血圧症の患者では、例えば血液を狭窄した動脈に輸送するために、心臓はより強くポンプでくみ上げる必要があります。その結果、左心室はますます厚くなり、最終的にはその効率を失います。

厳密に言えば、高血圧によって引き起こされる心臓の機能障害は、心筋症に属していません。アメリカ心臓協会（AHA）の一般的に受け入れられている定義によれば、他の心血管疾患の直接の結果である心筋の損傷は、実際の心筋症と区別する必要があるためです。

したがって、彼らの定義では、AHAの専門家は虚血性心筋症という用語も拒否しています。医師はこれを使用して、特に心筋に十分な酸素が供給されなかったために発生した心筋疾患について説明しました。これは、例えば、冠状動脈性心臓病の場合です。あなたの最大の変種は心臓発作です。さらに、心臓弁の欠陥によって引き起こされる心筋疾患は、心筋症に属していません。

たこつぼ心筋症（坪タコ心筋症）

この形態の心筋症は、強い感情的または肉体的ストレスによって引き起こされ、通常、結果なしに治癒します。ここで失恋症候群についての最も重要なことを読んでください。

心筋症は誰に影響しますか？

原則として、心筋症は誰にでも影響を与える可能性があります。典型的な発症年齢や性別の分布について一般的な声明を出すことはできません。これらの値は、心筋症のそれぞれの形態に強く依存しているためです。

たとえば、多くの原発性心筋症は先天性であり、若い年齢で自分自身を感じさせることができます。一方、他の、ほとんどが二次的な形態の心筋疾患は、後で現れます。同様に、いくつかのタイプの心筋症は男性により多く影響を及ぼしますが、主に女性に発生する変異もあります。

心筋症：症状

あらゆる形態の心筋症では、心筋の特定の部分、場合によっては心臓全体が正常に機能しなくなります。したがって、多くの患者は心不全（心不全）と不整脈の典型的な症状に苦しんでいます。

倦怠感

心筋症では、心臓が動脈に十分な量の血液を送り込むのに十分な強度がなくなることがあります（前方障害）。その後、患者はしばしば倦怠感や衰弱を感じ、全体的なパフォーマンスが低下します。酸素が豊富な血液が脳に到達する量が少なすぎると、影響を受ける人々は非常に眠くなるか混乱します。血流が乱れ、しばしば遅くなるため、組織は血液からより多くの酸素を引き出します（酸素の枯渇が増加します）。これは、皮膚の冷たく青みがかった変色（末梢性チアノーゼ）によって示されます-通常は手と足が最初です。

浮腫

場合によっては、血液は肺の血管や静脈にも逆流します（後方障害）。その結果、体液は血管から肺や体の組織に流れ込みます。結果は、例えば、腕と脚の浮腫、および胸水（肺の周りの体液の蓄積）です。体液が肺組織自体に蓄積する場合、医師は肺水腫について話します。

心筋症が顕著な心不全を引き起こす場合、血液は肝臓、胃、腎臓などの内臓にも逆流します。影響を受けた人々は、食欲不振、膨満感、または肝臓領域（右上腹部）の痛みを感じます。首の静脈も目立つことがあります。心臓の後方障害の症状は「うっ血の兆候」とも呼ばれます。

チアノーゼ

肺水腫の発症時に、影響を受けた人々は、横臥中、したがって夜間に、より頻繁に咳をしなければなりません。肺水腫が増加すると、影響を受けた人はますます悪化する空気（呼吸困難）になります。次に、泡沫状の分泌物を咳き込み、著しく息切れします。肺組織に水分が多すぎると、血液も十分な酸素を吸収しなくなります。たとえば、唇や舌の粘膜は、心臓が弱い場合（中枢性チアノーゼ）に青みがかったように見えることがよくあります。

心不整脈

心筋症の症状にもかかわらず、体に十分な酸素を供給するために、心臓はそれに応じてより速く鼓動します。その結果、多くの患者の心拍数が増加します（頻脈）。さらに、心筋症の病理学的変化のために、心臓が不規則に鼓動することがよくあります（不整脈）。影響を受けた人々は、これを心臓のつまずき（動悸）として認識します。彼らはまた、めまいや短い失神（失神）の発作についても不平を言います。

心筋症の症状を感じた場合は、必ず医師の診察を受けてください。早期治療は病気が急速に悪化するのを防ぐことができます！

心筋症の種類に応じて、言及されている症状は重症度が異なる場合があります。症状が現れるまでにかかる時間は、心筋疾患の種類に大きく依存します。心筋症が何年もの間検出されないことが何度も起こります。

不整脈源性右室心筋症は、主に運動中に発生する顕著な頻脈の形でしばしば目立ちます。失神もこの変種でより一般的です。拘束型心筋症は、息切れや鼻づまりの兆候を伴う弱い心臓に現れる可能性が高くなります。

合併症

心筋症の人は健康な人よりも心臓の内壁に血栓が形成される可能性が高くなります。心臓のポンプが不十分で不規則だからです。その結果、血液は適切に流れず、心臓の特定の場所で渦を巻いて、最終的にそこで凝固します。いわゆる血栓が発生します。それは緩み、血管系を介してさらに輸送される可能性があります。次に、医師は塞栓について話します。塞栓は、体の他の場所の動脈を塞ぐ可能性があります。恐ろしい結果は、例えば、肺塞栓症または脳卒中です。

心筋が変化すると、心臓弁にも影響を与えることがよくあります。僧帽弁逆流などの弁欠損は、心筋症の過程で発生する可能性があります。また、心拍出量を低下させます。

まれに、心筋症の心不整脈が突然ひどくなり、血液循環全体が機能しなくなることがあります。心臓の心室は拍動が速すぎるため、拍動の合間に血液で満たされることはほとんどありません（心室頻脈）。心臓突然死が脅かされています。

心筋症：原因と危険因子

心筋症の原因に関しては、病気の一次型と二次型を区別することは理にかなっています。

原発性心筋症の原因

原発性心筋症にはしばしば遺伝的原因があります。影響を受けた人は、心筋症の家族性素因を持っており、それはさまざまな重症度である可能性があります。

家族内で次世代に受け継がれる可能性が非常に高い亜種があります。他の人と一緒に、子孫は自分自身で病気を発症するリスクがわずかに増加するだけです。遺伝的原因を伴う心筋症は、多くの場合、出生時から存在します。ただし、苦情は、たとえば若年成人期など、後でしか現れないことがよくあります。

近年の科学的研究により、ゲノムの変化がますます明らかになっています。これらの遺伝的欠陥は、例えば、肥大型心筋症における特別なタンパク質の形成を損ないます。これにより、最小の筋肉ユニット（サルコメア）の構造と安定性が損なわれ、最終的には心筋の機能が損なわれます。

原発性遺伝性心筋症の正確な原因はほとんどわかっていません。その後、医師は特発性心筋症について話します。たとえば、拘束型心筋症の患者の約半数では、病気の原因を見つけることができません。

二次性心筋症の原因

心臓や他の臓器に損傷を与え、心筋症を引き起こす病気はたくさんあります。一部の抗がん剤など、一部の薬剤は心筋症を引き起こす可能性もあります。

二次性心筋症の原因は多様であり、とりわけ以下が含まれます。

自己免疫疾患（強皮症、全身性エリテマトーデス、関節リウマチなど）
特定の物質が心筋に蓄積する疾患（アミロイドーシス、ヘモクロマトーシスなど）
炎症（例：サルコイドーシス、心筋炎を引き起こす感染症）
腫瘍性疾患またはその治療（例：放射線、化学療法）
顕著なビタミン欠乏症（壊血病の重度のビタミンC欠乏症または脚気の重度のビタミンB欠乏症など）
主に神経系（フリードライヒ運動失調症など）および/または骨格筋（デュシェンヌ型筋ジストロフィーなど）に影響を与える疾患
代謝障害（例：糖尿病、重度の甲状腺機能障害）
薬物、中毒（毒性心筋症）

医師が心筋症の原因を認識した場合、すぐに治療を開始します。これは病気が進行するのを防ぎます。特発性心筋症では、最終的には症状のみを緩和することができます。

心筋症：検査と診断

心筋症が疑われる場合は、さまざまな検査方法が病気と、必要に応じてその原因を特定するのに役立ちます。

病歴と身体検査

医師は最初に患者に病歴について尋ねます。これを行うために、彼は次のようなさまざまな質問をします。

苦情は何ですか？
それらはいつ発生しますか？
彼らはどのくらいの期間存在していますか？

多くの心筋症は部分的に遺伝性であるため、医師は同じく病気の近親者について尋ねます（家族歴）。彼はまた、家族に突然の心停止の症例があったかどうかにも興味を持っています。

身体検査中、検査官はさまざまな心筋症の症状に注意を払います。時々、心臓に耳を傾けることが最初の手がかり（聴診）を提供します。特定の血液値（抗体やproBNPなどの特別なタンパク質）も、心臓の損傷の可能性を評価するのに役立ちます。

見かけの診断

特殊な医療機器は、心筋症の診断に重要な役割を果たします。これも：

心臓の超音波検査（心エコー検査）。これにより、心筋の厚さや可動性、心臓弁膜症を判断できます。この手法は、左心室から体の循環に送り込まれている血液の量を測定するために医師が使用することもできます。
心臓の電気的活動を記録する心電図（EKG）。ライン遅延または心不整脈を登録します。このような測定は、長期間（長期EKG）またはストレス下（ストレスEKG）でも可能です。
心臓カテーテル検査：医師は細いプラスチックチューブを血管から心臓に押し込みます。彼は、チューブを介してさまざまな測定を実行できます。たとえば、さまざまな心臓のセクションや心臓に近い血管にどのような圧力がかかっているかなどです。
心筋の生検：心臓カテーテル検査の一環として、心筋の小片を取り出して顕微鏡で検査することもできます。このようにして、心筋の構造がどのように変化したかを見ることができるかもしれません。
X線、CTまたはMRT記録の助けを借りた心臓の画像：X線は第一印象を提供し、コンピューター断層撮影（CT）または磁気共鳴断層撮影（MRT、核スピン）で心臓をより詳細に表示することができます。

心筋症のいくつかの形態では、病気を引き起こすように改変することができる遺伝子が知られています。特別な遺伝子検査を使用して、そのような突然変異について患者を調べることができます。