ケーブルカー脊髄症

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ケーブルカー脊髄症(ケーブルカー脊髄疾患)は、中枢神経系、特に脊髄の疾患です。原因は通常、ビタミンB12欠乏症です。この病気は通常、脚の敏感な障害から潜行的に始まり、不安定な歩行につながります。ケーブルカー骨髄症はビタミンB12で治療されます。ケーブルカー脊髄症の症状、診断、治療について詳しくは、こちらをご覧ください。

この病気のICDコード:ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 E53

ケーブルカー脊髄症:説明

ケーブルカー脊髄症(ケーブルカー脊髄疾患)は、主に50〜70歳の人々に発症するまれな状態です。脊髄の後部(後索)への(可逆的な)損傷が特徴的です。脊髄は脊柱管内で尾骨から頭まで保護されて走っており、中枢神経系の一部です。

ほとんどの場合、ケーブルカー骨髄症はビタミンB12欠乏症(低ビタミン症)によって引き起こされます。ビタミンB12(コバラミンとも呼ばれます)は、体内でさまざまな機能を持っています。それは神経細胞、赤血球、そしてタンパク質と核酸の代謝にとって重要です。核酸は遺伝子構成の構成要素です。

人間は主に乳製品、肉、卵、全粒穀物製品を通じてビタミンB12を摂取します。ビタミンは、比較的大量に、そして何年もの間、体内に貯蔵することができます。主な記憶は肝臓にあります。ケーブルカーの脊髄症は通常、これらの店舗が完全に使い果たされたときに発生します。

ケーブルカー脊髄症:症状

ケーブルカー骨髄症は通常ゆっくりと発症しますが、まれに迅速かつ急性に発症します。まず第一に、ビタミンB12欠乏症は貧血(悪性貧血)を通して顕著になります。この形態の貧血では、赤血球が肥大し(巨赤芽球性)、血中色素ヘモグロビンの濃度が上昇します(高色素性)。

ケーブルカー脊髄症は多面的な臨床像です。脊髄は特に影響を受けますが、脳(脳症)も影響を受けます。脳への損傷は、認知障害で見ることができます。精神症状は、倦怠感から認知症、精神病症状まで多岐にわたります。

脚の感覚障害

症例の90%で、ケーブルカー脊髄症は対称的で時には痛みを伴う異常な感覚(知覚異常)を引き起こし、それはしばしば脚から始まります。ヒリヒリ感やピンや針などの位置感覚、振動、触覚の乱れが特徴的です。さらに、ケーブルカー脊髄症は、体温や痛みの感覚の乱れにも関連している可能性があります。これらの感覚障害は、不安定な歩行(感覚性運動失調)を引き起こします。さらに、それらは歩くときにすぐにタイヤに影響を及ぼしました。

ケーブルカーの脊髄症は、初期の段階で運動障害を引き起こすことはめったにありません。

痙性麻痺

ケーブルカーの骨髄症は進行し、時間の経過とともに脊髄と脳にさらなる損傷を引き起こします。その結果、歩行障害は今後の過程でより明確になります。最後に、脚と、後には腕の痙性麻痺もあります。

反射神経の障害

筋反射は、多発性神経障害の存在下で、索状脊髄症によって増加または減少する可能性があります。多発性神経障害は、多数の神経への損傷を特徴とする状態であり、ケーブルカー脊髄症でも発生する可能性があります。

同時に、足の裏のバビンスキー反射など、通常は存在しない反射を引き起こすことができます。これは、ケーブルカー脊髄路がいわゆる錐体路にも影響を与える場合です。これは、脳から筋肉に信号を送る脊髄の重要な神経経路です。

膀胱、腸および性機能の障害

全症例の約4分の1で、ケーブルカー脊髄症は膀胱の愁訴につながります。これには、最初は排尿衝動が高まり、後に失禁に発展する可能性があります。直腸の機能も妨げられる可能性があります。場合によっては、インポテンスの脅威もあります。

ビタミンB12欠乏症のさらなる結果

ケーブルカーの骨髄症と貧血は、ビタミンB12欠乏症の唯一の結果ではありません。さらに、ビタミンB12を必要とする粘膜への損傷も発生します。舌の炎症性で痛みを伴う組織の収縮(ハンター舌炎)は特に顕著です。

さらに、ホモシステイン血症が発生する可能性があります:アミノ酸ホモシステインは、血中の濃度を高めるビタミンB12欠乏症のために代謝できません。この病気は危険な血管損傷を引き起こします。

ケーブルカー脊髄症:原因と危険因子

ケーブルカー骨髄症は通常、ビタミンB12欠乏症によって引き起こされますが、葉酸欠乏症によって引き起こされることはめったにありません。個々のケースでは、銅の欠乏が症状の原因です。ビタミンB12が不足していると、ビタミンの血中濃度は1ミリリットルあたり150ピコグラム(pg / ml)未満になります。

脊髄の損傷

ケーブルカー脊髄症は、最初は特に脊髄の後部(後索)に影響を及ぼします。病気が進行するにつれて、それは、例えば、いわゆる後索に広がる可能性があります。

脊髄は主に、いわゆる灰白質、神経細胞体、神経突起が位置する白質で構成されています。神経突起は、電気信号の伝達を改善するために、脂肪が豊富なエンベロープ(ミエリン鞘)で囲まれています。ケーブルカー脊髄症は、これらのミエリン鞘の腫れに関連しています。腫れは早期治療で元に戻せます。

ただし、多発性硬化症と同様に、カバーも損傷する可能性があります(脱髄)。プロセスの過程で、神経線はさらに不可逆的に破壊される可能性があります。

忍び寄るスタート

体は比較的大量(最大4ミリグラム)のビタミンを貯蔵できるため、ビタミンB12欠乏症、したがってケーブルカー骨髄症は通常ゆっくりと発症します。毎日の必要量はほんの数マイクログラムなので、店は何年もの間十分なビタミンB12を提供することができます。コバラミン欠乏症にはさまざまな原因が考えられます。

不十分な摂取によるビタミンB12欠乏症

食事療法は、まれなケースでのみビタミンB12欠乏症のせいです。厳密に菜食主義者または完全菜食主義者の食事は、血中のビタミンB12レベルの低下につながる可能性があります。さらに、慢性的なアルコール乱用や神経性食欲不振症の場合、ビタミンB12欠乏症、したがって索状骨髄症が発生する可能性があります。食事に関連するビタミン欠乏症は、老年期にも起こり得ます。

吸収不足によるビタミンB12欠乏症

ビタミンB12の不足、したがって索状骨髄症は通常、胃腸管での不十分なビタミンB12吸収によって引き起こされます。このいわゆる吸収障害は、ビタミンの吸収に必要な輸送タンパク質の不足が原因で、症例の80%で発生します。このタンパク質は内因子と呼ばれます。ビタミンB12に結合し、小腸の特別なドッキングポイント(受容体)に運ばれ、そこでビタミンが血液に吸収されます。

内因子は、胃粘膜の特定の細胞によって形成および分泌されます。一部の胃疾患(慢性萎縮性胃炎など)では、または胃の一部が除去された後、不十分な内因子が生成されなくなる可能性があります。そうすると、長期的にはケーブルカー骨髄症のリスクがあります。

さらに、胃炎はしばしば胃酸分泌を妨害します:その結果、コバラミンはそれが結合している食物中の動物性タンパク質から放出することができません。それからそれは血に吸収されることができません。これは、抗酸性薬(オメプラゾールなど)を何年も服用した後でも発生する可能性があります。

腸の病気や小腸の部分的な除去の場合、ビタミンB12の吸収も損なわれる可能性があります。ここで考えられる原因は、慢性腸炎(潰瘍性大腸炎など)、結核感染症、グルテン不耐性、アミロイドーシス、および結合組織病です。

消費量の増加によるビタミンB12欠乏症

ビタミンB12の消費量の増加は、まれなケースでのみケーブルカー骨髄症の原因となります。コバラミンの必要性、したがって消費量は、妊娠中および授乳中に増加します。真菌、細菌、または魚の条虫によって引き起こされる感染症も、ビタミンの必要性が高まっている可能性があります。同じことが細胞再生率の高い病気(癌など)にも当てはまります。

使用障害によるビタミンB12欠乏症

十分な摂取と吸収があっても、ビタミンB12欠乏症が発生する可能性があり、それはビタミンの使用が妨げられるときです。これは、たとえば、ビタミンB12に対する抗体が形成された場合、亜酸化窒素が過剰に吸入された場合(麻酔中など)、またはビタミン利用の先天性障害がある場合に発生します。たとえば、ビタミンB12輸送タンパク質トランスコバラミンの先天性欠損は、多くの場合、ビタミンの血中濃度は正常ですが、欠乏症状を伴う吸収および輸送障害を引き起こします。

葉酸欠乏症

いくつかのケースでは、葉酸の不足の結果としてケーブルカー骨髄症が発症します。これは(コバラミンの不足のように)不十分な摂取、吸収の障害、使用の障害、および消費の増加に起因する可能性があります:

葉酸の不十分な摂取は、例えば、慢性的なアルコール摂取または食欲不振によって引き起こされる可能性があります。腸での吸収は、慢性腸疾患(クローン病、セリアック病など)、肝細胞の損傷、または特定の薬(経口避妊薬や鎮痛剤アセチルサリチル酸など)によって損なわれる可能性があります。葉酸の利用は、特定の薬(癌治療薬など)によって、または葉酸代謝の先天性障害の場合にも損なわれる可能性があります。ビタミンB12と同様に、妊娠中や授乳中、および細胞形成率の高い病気(癌など)では、葉酸の消費量が増加します。

ケーブルカー脊髄症:検査と診断

ケーブルカー脊髄症の症状により、ほとんどの人がかかりつけの医師または神経内科医を受診します。

病歴の収集(既往歴)

まず、医師は患者との会話で病歴(既往歴)を収集します。たとえば、彼は苦情の開始、種類、範囲について質問します。

身体検査

身体検査の一環として、医師はさまざまな感度の質(位置、触覚、振動、痛み、体温など)をチェックします。さらに、反射神経がチェックされます。ケーブルカーの脊髄症が疑われる場合、検査の焦点は通常脚にあります。これは、症状が通常最も明白な場所であるためです。

血液検査

血液検査は「ケーブルカー骨髄症」の診断にとって特に重要です。多くの場合、ビタミン欠乏によって引き起こされる貧血の兆候があります。このコンテキストでは、次のパラメータが重要です。

  • 血球:数と外観が分析されます。
  • ビタミンB12
  • 葉酸
  • ホロトランスコバラミン:これはビタミンB12欠乏症の初期のマーカーです。より低い値は、消費されているよりも多くのビタミンB12が消費されていることを示します。
  • メチルマロン酸:メチルマロン酸のレベルの上昇は、ビタミンB12欠乏症を示しています。
  • 内因子抗体:内因子を使用できなくし、ビタミンB12の吸収を妨げます。
  • 壁細胞抗体:胃粘膜の壁細胞は内因子を産生します。したがって、これらの細胞に対する抗体はタンパク質の産生を妨げます。
  • 間接ビリルビン
  • コレステロール

磁気共鳴画像法(MRI)

脊髄の損傷をより詳細に分析するために、磁気共鳴画像法(MRI)を使用して画像を作成します。ケーブルカー脊髄症の特徴は、脊髄の後部(後索)および側方後部(後索)領域の異常です。

神経生理学的検査

ケーブルカー脊髄症によって引き起こされる神経損傷をより正確に検査するために、例えば筋電図検査(EMG、電気的筋肉活動の測定)などの神経生理学的検査を行うことができます。ケーブルカー脊髄症は、これらの検査で特定できる多発性神経障害と一緒に発生する可能性があります。

シリングテスト(ビタミンB12吸収テスト)

ケーブルカーの骨髄症が疑われる場合は、シリングテスト(ビタミンB12吸収テスト)が行われることがあります。このために、患者は放射性標識されたビタミンB12を服用しなければなりません。次の24時間で、彼の尿が収集および分析され、放射性標識されたビタミンがどれだけ排泄されたかが確認されます。 5%未満の場合、これは吸収障害を示しています。

放射性標識されたコバラミンが体内に蓄積されるのを防ぐために、患者は試験中に標識されていないビタミンB12を筋肉に注射されます。それはコバラミンで体組織を飽和させます。

テスト結果がビタミンB12吸収障害を示唆している場合、より正確な解明のためにわずかに異なる方法で検査を繰り返すことができます。放射性標識されたコバラミンに加えて、患者は内因子であるビタミンの輸送タンパク質も受け取ります。それでも放射性コバラミンの排泄が減少すると、小腸でのビタミンの吸収が妨げられます。排泄が正常化した場合、内因子の欠如がビタミン摂取量の減少の理由でした。

ただし、ケーブルカー脊髄症が疑われる場合のシリングテストの使用については議論の余地があり、不必要と見なされることもあります。

胸骨穿刺

貧血をさらに調査するために、医師はいわゆる胸骨穿刺を行うことができます。これを行うために、彼は患者の胸骨から細い針で骨髄を採取し、実験室で分析します。

胃炎の解明

慢性胃炎は、ビタミンB12欠乏症などの悪性貧血で発症する可能性があります。これは消化の問題を引き起こし、次に、消化のために不十分な塩酸が胃に分泌されるため、ビタミン欠乏症を引き起こします(「ヒスタミン不応性酸味」)。したがって、胃炎は消化器病専門医が検査する必要があります。

他の病気の除外

ケーブルカー骨髄症の症状は他の多くの病気と同様であり、診断を行う際に考慮に入れる必要があります。最も重要な代替診断は多発性硬化症です。他のいわゆる鑑別診断は、脊髄の炎症(脊髄炎)、紅斑性狼瘡、サルコイドーシス、筋肉疾患(脊髄症)および脊髄の感染症です。

ケーブルカー脊髄症:治療

ケーブルカー骨髄症は治療なしで着実に進行し、永久的な損傷を残す可能性があります。したがって、できるだけ早く処理する必要があります。どのように病気の原因に依存します。

ケーブルカー骨髄症:ビタミンB12欠乏症の治療

ケーブルカー骨髄症は通常、ビタミンB12のすべての体内貯蔵が空になっているという事実によって特徴付けられます。したがって、治療はいわゆる飽和から始まります。つまり、最初に、コバラミンの急性の毎日の必要量(2〜5マイクログラム)をカバーする必要があるだけでなく、店も補充する必要があります。この目的のために、通常、治療の最初の2週間は、1ミリグラムのビタミンB12が毎日筋肉に注射されます。

その後、長期治療の一環として、ビタミン欠乏症(したがって索状骨髄症)は、週に1〜2回、または月に1回だけコバラミン注射で治療されます。注射の代わりに、ビタミンB12錠もあります。

ケーブルカー骨髄症:葉酸欠乏症の治療

ケーブルカーの骨髄症が葉酸欠乏症によって引き起こされる場合、1日あたり15ミリグラムの葉酸が筋肉に急性注射されます。 3〜5日後に錠剤に切り替えることができます。錠剤は1日2〜3回服用する必要があります。葉酸ストアは通常約2週間後に補充されます。

さらなるコースでは、バランスの取れた食事は、体内で適切な葉酸レベルを維持するのに十分であることがよくあります。それ以外の場合、または葉酸の必要性が高まっている状況(妊娠中など)では、葉酸を1日に数回服用することができます。

葉酸とビタミンB12による急性期治療

葉酸とビタミンB12の併用投与は、ケーブルカー骨髄症の原因がまだわかっていない限り、急性の場合にのみ使用する必要があります。葉酸の投与は、血液に影響を与える症状を改善することができますが、ビタミンB12欠乏症の場合、ケーブルカー骨髄症によって引き起こされる神経学的症状を防ぐことはできません。その結果、葉酸の投与がビタミンB12欠乏症を偽装し、コバラミン欠乏症によって引き起こされる索状脊髄症が早期に認識および治療されない可能性があります。

ケーブルカー骨髄症:疾患の経過と予後

ケーブルカーの脊髄症の症状は、神経細胞の伸展(軸索)に永続的な損傷がない場合にのみ退行する可能性があるため、早期に治療を開始することが重要です。

症状は、治療開始直後に最初は悪化する可能性があります。治療はまだ継続されるべきです。

ほとんどの場合、治療は数日から数週間以内に少なくとも症状の改善を引き起こします。ただし、3か月経っても改善が見られない場合は、「ケーブルカー脊髄症」の診断を確認する必要があります。

通常、数か月または数年も存在する症状は完全には解決しません。かなりの数のケーブルカー骨髄症患者では、治療が成功したにもかかわらず、残存症状(多くの場合軽微)が持続します。

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