リンパ性白血病

とMartinaFeichter、医療編集者および生物学者

Martina Feichterは、インスブルックの選択科目の薬局で生物学を学び、薬用植物の世界にも没頭しました。そこから、今日まで彼女を魅了している他の医学的トピックまでそう遠くはありませんでした。彼女はハンブルクのアクセルシュプリンガーアカデミーでジャーナリストとして訓練を受け、2007年からhouseofgoldhealthproductsで働いています。最初は編集者として、2012年からはフリーランスのライターとして働いています。

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「リンパ球性白血病」という用語は、特定の血球が制御不能に増殖する2つの形態の癌を含みます。急性リンパ芽球性白血病（ALL）と慢性リンパ性白血病（CLL）です。 ALLは小児期に最も一般的な白血病疾患ですが、CLLはほとんど高齢者にのみ見られます。リンパ性白血病についてもっと読む！

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 C91

これがリンパ性白血病の発症方法です

「リンパ性白血病」は、血液形成のいわゆるリンパ性前駆細胞に由来する癌と医師が呼ぶものです。

すべての血液細胞（赤血球と白血球および血小板）には共通の起源があります-骨髄の血液幹細胞です。これらの幹細胞からは、リンパ系前駆細胞と骨髄系前駆細胞の2種類の前駆細胞が発生します。リンパ球は前者からいくつかのステップで発達します。白血球（白血球）のこのサブグループは、免疫系の重要な部分です。他のすべての白血球および赤血球と血小板は、骨髄前駆細胞から生じます。

リンパ性白血病では、リンパ球の形成が妨げられます。制御されていない方法で増殖する未熟なリンパ球が多数作成されます。その結果、彼らはますます成熟した健康な血球を押し戻します。つまり、白血球の他のサブグループはますます少なくなっています。赤血球と血小板も不足しています。

病気の経過に応じて、医師は以下を区別します。

• 急性リンパ芽球性白血病（ALL）は非常に突然始まり、急速に進行します。
• 一方、慢性リンパ性白血病（CLL）は、潜行性でゆっくりと発症します。

急性リンパ性白血病（ALL）

急性リンパ芽球性白血病は、小児で最も一般的なタイプの白血病です。白血病のすべての子供たちの約80パーセントがALLを持っています。 5歳未満の芽が最も頻繁に影響を受けます。 ALLは成人ではかなりまれです。この病気は80歳以上の人々でより頻繁にここで発生します。

全体として、急性リンパ芽球性白血病は非常にまれです。ドイツでは、10万人に1人がこの形態の血液がんを発症しています。とりわけ、21トリソミー（ダウン症）の人は、この病気のリスクが高くなります。

すべての症状

急性リンパ芽球性白血病は、通常数日以内に発症するさまざまな症状を示します。赤血球の不足が増えると貧血を引き起こします。したがって、患者の皮膚と粘膜は著しく青白く、心拍は速い。また、効率が低下し、すぐに疲れます。時には息切れやめまいもあります。

がん細胞も血小板を置換するため、出血（歯茎や鼻からの出血など）が発生します。患者はまた、あざ（あざ）を起こしやすいです。多くの場合、皮膚や粘膜に点状の出血が見られます。医師はそれらを点状出血と呼びます。

ALLの他の一般的な症状は、発熱、食欲不振、感染傾向です。多くの患者はまた、リンパ節の腫大と脾臓の肥大（脾腫）を患っています。

がん細胞が中枢神経系（脳と脊髄）を攻撃した場合、麻痺だけでなく、頭痛、嘔吐、無関心、神経不全を引き起こす可能性があります。

ALLの診断

上記の症状はすべて、他の多くの病気でも発生します。したがって、それらは急性リンパ芽球性白血病の明確な兆候ではありません。いずれにせよ、そのような症状が出た場合は、できるだけ早く医師の診察を受けてください。彼はまず、症状を詳細に説明して病歴を収集します。たとえば、彼は以前のまたは根本的な病気だけでなく、家族の癌の可能性のあるケースについて尋ねます。

これに続いて身体検査が行われます。これは、患者の一般的な状態に関する情報を提供することを目的としています。

急性リンパ芽球性白血病（または他の形態の白血病）が疑われる場合は、血液検査と骨髄穿刺が特に重要です。後者の場合、医師は骨髄のサンプルを採取し、検査室で詳細に検査します。これにより、ALLを確実に証明できます。さらに、患者が苦しんでいる急性リンパ性白血病のサブタイプ（Common ALL、Pro-B ALL、Cortical T ALLなど）を特定することができます。これらのサブフォームは、コースと予後の点で異なります。彼らはまた、異なる治療法に対して異なる反応を示します。

さらに、通常、EKG、画像診断手順（X線、超音波など）、神経水の検査（腰椎穿刺）などのさらなる検査が保留されています。それらは、患者の体調をよりよく評価するため、または体内の癌細胞の広がりをチェックするために使用されます。これについて詳しくは、白血病：診断と検査をご覧ください。

ALLのセラピー

急性白血病（ALLなど）のある人は、できるだけ早く治療する必要があります。目的は、病気が完全に退行することを確実にすることです（寛解）。

個々の症例で正確な治療計画がどのように見えるかは、患者の年齢とALLの正確なサブタイプによって異なります。原則として、患者は数サイクルで集中的な化学療法を受けます。体内のすべてのがん細胞を可能な限り排除する必要があります。これは通常、さらなる化学療法が続きますが、これらはそれほど集中的ではありません。それらは残っている癌細胞と戦い、それらが再発するのを防ぐのに役立ちます。

急性リンパ芽球性白血病の他の治療アプローチは、幹細胞移植と放射線療法です。幹細胞移植では、血液幹細胞が患者に移植されます。これにより、新しい健康な血球が生成されます。 ALLの放射線療法は、主に脳のがんを予防または治療するために使用されます。

一部の患者では、がん細胞が特定の遺伝的変化（フィラデルフィア染色体）を示します。体が酵素チロシンキナーゼの異常な変異体を生成するのはこの染色体からです。このタイプの酵素は白血病細胞の成長を刺激します。したがって、患者は、チロシンキナーゼ阻害剤（イマチニブなど）として知られているものを受け取ることがあります。それらは問題の酵素を阻害します。

白血病下の血液がんの治療法の選択肢についてもっと読む：治療。

ALLの予後

過去数十年の間に、治癒する可能性のあるALLの患者の数は増加しており、特に子供では、回復の可能性は通常良好です。診断から5年後、適切に治療されれば、成人患者の約70％と罹患した子供の95％がまだ生きています。 10年後の生存率は、成人で約33％、子供で70％です。

しかし、個々の症例では、急性リンパ芽球性白血病の予後は多くの異なる要因に依存します。これらには、ALLの正確な形態、診断時の疾患の病期、および患者の年齢と全身状態が含まれます。

慢性リンパ性白血病（CLL）

慢性リンパ性白血病は、ゆっくりと進行する白血病疾患です。それは通常何年にもわたって発症し、目立った症状を引き起こすことなく長期間持続することができます。

注意：その名前にもかかわらず、慢性リンパ性白血病は白血病（「血液がん」）としてカウントされなくなりましたが、リンパ腺がん（より正確には非ホジキンリンパ腫）の一種です。

慢性リンパ性白血病は、西側の先進工業国で最も一般的な白血病の形態です。ドイツでは、毎年約3,000人の男性と2,000人の女性がそれを手に入れています。これらは主に高齢の患者です：発症の平均年齢は70歳から75歳の間です。 CLLのような慢性白血病は子供では非常にまれです。

症状と診断

慢性リンパ性白血病は通常、長期間症状を引き起こしません。パフォーマンスの低下、倦怠感、食欲不振などの不特定の苦情が発生することがあります。病気が進行するにつれて、無痛で腫れたリンパ節と肥大した肝臓と脾臓が発生します。一部の人々は、発熱、寝汗、感染症や青い斑点（あざ）を起こしやすいです。貧血の兆候もあります（皮膚や粘膜の蒼白、倦怠感、めまいなど）。

白血病の下での慢性白血病の兆候と経過についてもっと読む：症状。

医師は、たとえば白血球の数が著しく多いために、偶然に慢性リンパ性白血病を発見することがよくあります。正確な血液検査に加えて、CLLが疑われる場合は、病歴（既往歴）と身体検査を行うことが主な診断手順です。

場合によっては、リンパ節から組織サンプル（生検）を採取し、検査室で分析する必要があります。このようにして、病気が広がっているかどうか、そしてどこまで広がっているかを判断することができます。同じ理由で、例えば腹部の超音波スキャンを実行することができます。場合によっては、骨髄検査も有用です。

白血病の下でのさまざまな検査についてもっと読むことができます：検査と診断。

CLLの治療

CLLの人の多くは、病気の進行が遅いため、何年も気分が悪く、症状がありません。その後、通常、治療は必要ありません：代わりに、医師は待機し、定期的な検査（「経過観察」）のみを実行します。

血液値が悪化したり、癌が症状を引き起こしたりした場合、治療が開始されます。これがどのように見えるかは、患者の全身状態、腎臓機能、および以前の病気によって異なります。

その後、いわゆる化学免疫療法（または免疫化学療法）がしばしば開始されます。つまり、患者は免疫療法と組み合わせて化学療法を受けます。

化学療法で使用される抗がん剤（細胞増殖抑制剤）は、錠剤または輸液として投与されます。さらに、患者は免疫療法の一環としていわゆるモノクローナル抗体を受け取ります。これらは、患者の癌細胞を特異的に認識し、それらに結合できる特別な人工的に生成された抗体です。その後、免疫系は悪性細胞に対して特異的に作用することができます。

一部の患者では、慢性リンパ性白血病は化学療法または免疫療法のみで治療されます。追加の放射線療法や手術が必要になることはめったにありません。これは、たとえば、リンパ節が癌細胞に感染して合併症を引き起こす場合に当てはまります。

一部のCLL患者では、がん細胞が時間の経過とともに特定の遺伝的変化を起こします（上記を参照：ALLの治療）。影響を受けた人々は、もはや標準的な化学療法や免疫療​​法にも反応しません。次に、いわゆるチロシンキナーゼ阻害剤（イブルチニブなど）による治療がより効果的である可能性があります。

最初のがん治療が失敗したり、がんが退縮したりした場合は、幹細胞移植が選択肢となる場合があります。まず、大量化学療法は骨髄全体と（うまくいけば）すべての癌細胞を殺します。次に、ドナーからの血液幹細胞が患者に移され、そこから新しい健康な血液細胞が出現します。幹細胞移植は非常にストレスが多く、リスクの高い治療法です。したがって、それは若い患者または健康な患者にのみ適しています。そして、彼らと一緒に、治療の利点とリスクを事前に慎重に比較検討する必要があります。

CLLの予後

慢性リンパ性白血病（CLL）は、白血病の「最も良性」の形態です。この病気は通常ゆっくりと進行し、何年もの間症状を引き起こさないか、ほとんど引き起こさないことがよくあります。治療が必要な場合は、通常、CLLを抑制し、進行を遅らせることができます。現在の知識によれば、危険な幹細胞移植だけが治癒の可能性を提供します。

慢性リンパ性白血病の患者がどれだけ長く生き残るかは、病気の病期と癌細胞の遺伝的構成（染色体の形状と構造、起こりうる遺伝的変化など）に大きく依存します。過去および付随する病気、ならびに患者の全身状態も予後に影響を及ぼします。

免疫力が低下しているために感染症にかかりやすくなることは、患者にとって特に危険です。したがって、制御できない感染症は、慢性リンパ性白血病（または別の形態の白血病）の人々の最も一般的な死因でもあります。

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