リンパ腺がん

とMartinaFeichter、医療編集者および生物学者更新日

博士med。 Julia Schwarzは、houseofgoldhealthproducts医療部門のフリーランスライターです。

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Martina Feichterは、インスブルックの選択科目の薬局で生物学を学び、薬用植物の世界にも没頭しました。そこから、今日まで彼女を魅了している他の医学的トピックまでそう遠くはありませんでした。彼女はハンブルクのアクセルシュプリンガーアカデミーでジャーナリストとして訓練を受け、2007年からhouseofgoldhealthproductsで働いています。最初は編集者として、2012年からはフリーランスのライターとして働いています。

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リンパ腺がん（悪性リンパ腫）は、リンパ系の悪性疾患です。ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の2つの大きなグループが区別されます。これらのがんの典型的な症状は、無痛、リンパ節の腫れ、発熱、体重減少、寝汗です。リンパ腺がんはどの年齢でも発生する可能性があります。男性は女性よりわずかに頻繁に影響を受けます。治療法と予後は、リンパ腫の種類と病期によって異なります。ここでリンパ腺がんについて知る必要があるすべてを読んでください。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 C84C85C82C81C83

リンパ腫：説明

リンパ腺がんは、悪性リンパ腫（以前はリンパ肉腫とも呼ばれていました）の俗語です。この腫瘍疾患は、リンパ系（リンパ系）の変性細胞によって引き起こされます。

リンパ系（リンパ系）

リンパ系は体の防御システムの重要な部分です。これは、リンパ系（血管系に匹敵する血管のネットワーク）とリンパ器官（胸腺、骨髄、リンパ節、脾臓、扁桃腺など）で構成されています。組織液（リンパ液、リンパ液）が集められ、リンパ系に運ばれます。

さらに、リンパ系は、特定の種類の白血球、リンパ球（=リンパ球）の形成、成熟、および分化に使用されます。それらは病原体を特異的に特定して排除することができるため、免疫防御にとって非常に重要です。リンパ球の大部分は形成場所にとどまります。ほんのわずかな部分だけが血中に流れ込みます。リンパ球とその2つのサブグループ（Tリンパ球とBリンパ球）について詳しくは、こちらをご覧ください。

リンパ節は、リンパ節を流れる組織液（リンパ液）をろ過します。病原体や癌細胞などの異物を捕まえると、リンパ節に蓄えられたリンパ球が活性化されます。免疫系が戦い、可能であれば異物を取り除きます。

脾臓はまた、免疫防御と血液浄化において重要な役割を果たします。詳しくはこちらをご覧ください。

これがリンパ腺がんの発症方法です

リンパ腺がんは、リンパ球（リンパ球）が変性してがん細胞になると発生します。これらは、例えば、リンパ節のリンパ球、または骨髄の脾臓または幹細胞（リンパ球に加えて他のすべての血液細胞を産生する可能性がある）である可能性があります。癌細胞は、健康なリンパ細胞とは外観が異なり、健康な細胞の実際のタスクを実行できなくなり、制御されない方法で増殖します。

病気が進行すると、リンパ腺がんはリンパ系を越えて広がり、他の臓器に影響を与える可能性があります。

リンパ腫：発生率と形態

リンパ腫はまれな形態の癌です。毎年、10万人の居住者のうち2〜10人が悪性リンパ腫を発症します。男性は女性よりも影響を受けることが多いです。

微細組織の違いに基づいて、医師はリンパ腺がんの2つの大きなグループを区別します。

ホジキンリンパ腫（ホジキン病）：この独立した形態のリンパ腺がんは、10歳から35歳の間に最も頻繁に診断される5つのがんの1つです。それは最も一般的に若い成人期に発生します。 2020年には、ヨーロッパで8,856人の女性と11,002人の男性がホジキンリンパ腫と新たに診断されました。
非ホジキンリンパ腫（NHL）：これには、ホジキンリンパ腫として分類されていないすべての形態のリンパ腫が含まれます-約30の異なるタイプがあります（例：形質細胞腫）。 2020年に、55,601人の女性と67,378人の男性がヨーロッパで新たにNHLと診断されました。患者の平均年齢は72歳（女性）と70歳（男性）です。

小児もリンパがんを発症する可能性があり、この疾患の主要なグループはほぼ同じように発生します。ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫はそれぞれ、小児の全がんの約6パーセントを占めています。

ホジキン病

この形態のリンパ腺がんの原因、症状、診断、治療、および予後について詳しくは、ホジキン病の記事をご覧ください。

非ホジキンリンパ腫

非ホジキンリンパ腫の記事で、このはるかに一般的なリンパ腺がんのグループについて知る必要があるすべてを見つけることができます。

リンパ腫：症状

リンパ腺がんの症状の記事で、リンパ腺がんの典型的な兆候について知る必要があるすべてを読むことができます。

リンパ腫：原因と危険因子

リンパ腺がんの正確な原因はまだわかっていません。悪性リンパ腫が発症する前に、いくつかの要因が一緒にならなければならないと考えられています。これらの要因のいくつかは、リンパ腺がんを発症する可能性を高めます-ホジキンリンパ腫または非ホジキンリンパ腫。

ホジキンリンパ腫の危険因子

ファイファー腺熱（伝染性単核球症）の原因物質であるエプスタインバーウイルス（EBV）が、この形態のリンパ腺癌の発症に因果関係がある可能性があることは古くから知られていますが、ホジキンリンパ腫の一部にのみ関与します。。一方では、以前のEBV感染の証拠は、すべてのホジキンリンパ腫患者の約半分にしか見られません。一方、そのような感染症は広範囲に及んでいますが、リンパ腺がんはまれです。

免疫系の先天性疾患および後天性免疫不全症（例えば、HIV感染の結果として）は、ホジキン病のさらなる危険因子です。

長年の喫煙も病気のリスクを高める可能性があります。

遺伝的素因の可能性についても議論されています。ホジキンリンパ腫患者の子供と兄弟姉妹は、この形態のリンパ腫を発症するリスクがわずかに高くなっています。ただし、この関係についてはさらに調査する必要があります。

非ホジキンリンパ腫の危険因子

非ホジキンリンパ腫（NHL）の異種グループに一般的に適用できる危険因子は挙げられません。

特定の病原体は、非ホジキンリンパ腫の個々の形態の危険因子と見なされます。たとえば、上記のエプスタインバーウイルスは、主にアフリカで発生するリンパがんの一種であるバーキットリンパ腫の発症に寄与する可能性があります。一方、いわゆる胃のMALTリンパ腫（MALT =粘膜関連リンパ組織）は、「胃胚芽」ヘリコバクターピロリに好まれます。

さまざまな化学物質も、ベンゼンや業界で広く使用されている他の有機溶媒など、一部の非ホジキンリンパ腫のリスクを高める可能性があります。

ホジキン病と同様に、先天性または後天性の免疫不全も、一部の非ホジキンリンパ腫の腫瘍の発症に寄与する可能性があります。 HIV感染、化学療法、または免疫抑制療法（臓器移植後など）は、後天性免疫不全の原因となる可能性があります。

放射性放射線と老年期も危険因子と見なされます。

遺伝的要因（家族に病気の症例がいくつかある場合）やライフスタイル要因などの他の考えられる危険因子が研究されています。

リンパ腫：検査と診断

リンパ節の痛みのない腫れ（リンパ腺がんの典型的な症状）には、他にも多くの原因が考えられます。ただし、リンパ節の痛みのない腫れが数週間続き、発熱、寝汗、望ましくない体重減少などの症状を伴う場合は、緊急に医師に相談する必要があります。リンパ腺がんが疑われる場合、連絡するのに適した人は、一般開業医または内科および腫瘍学の専門家です。

既往歴

医師はまずあなたとあなたの病歴（既往歴）について詳細な話し合いをします。あなたの医者からの可能な質問は次のとおりです。

過去数ヶ月で誤って体重を減らしましたか？
最近、「汗をかいて」から夜に目覚めましたか？
過去に、頻繁に発熱し（感染の兆候がない）、体が弱くなったと感じましたか？
痛みを伴わずにリンパ節が肥大していることに気づきましたか（たとえば、首、脇の下、鼠径部）。
病気に気づいていますか？
あなたの家族に癌の症例はありますか？もしそうなら、どのような種類の癌ですか？

身体検査

身体検査の一環として、医師はあなたのリンパ節と腹部をスキャンし、扁桃腺を調べます。リンパ腺がんでは、リンパ節や脾臓などのリンパ器官は通常、痛みを伴わずに肥大します。

血液検査と免疫組織化学

血液検査は、リンパ腫が疑われる場合の重要な診断ツールです。影響を受けた人の血球数は、さまざまな血球の値が変化していることを示しています：血液の他の細胞は、変性リンパ腫細胞の数の大幅な増加によって置き換えられます。これは、赤血球（貧血=貧血）、血小板（血小板減少症または血小板減少症）、さらには白血球（白血球減少症または白血球減少症）の不足につながる可能性があります。

ただし、ホジキン病の場合によくあるように、後者も増加する可能性があります（白血球増加症）：血球数の差（白血球のさまざまなサブグループの内訳）は、総白血球のこの増加がサブグループの増加によるものであることを示しています「好酸球性顆粒球」（好酸球増加症）の。

肝臓や腎臓などのさまざまな臓器の機能値は、血球数でも見ることができます。これらの値が標準から逸脱している場合、これはリンパ腺がんがすでに関係する臓器に影響を及ぼしていることを示している可能性があります。

炎症レベルの上昇は、リンパ腫患者の血液にも見られることがあります（特に血液沈降の増加）。ただし、そのような増加は非特異的であり、これは、血液中の炎症値が他の多くの理由でも増加する可能性があることを意味します。

「病気を受け入れろ！」

の3つの質問

教授博士med。マーカス・ヘントリッヒ、
内部腫瘍学
1
抗体療法はいつ使用されますか？

教授博士med。マーカス・ヘントリッヒ
これは、ほとんどすべてのいわゆるB細胞リンパ腫に選択されます。そこでは、治癒率を大幅に高めることができます。それは賢い原理です：抗体は癌細胞の表面に正確に結合し、したがって免疫系がそれらを排除するのを助けます。治療は通常、化学療法と組み合わされます。がん細胞はさまざまなレベルで攻撃されます。
2
患者は抗体療法にどれだけ耐えますか？

教授博士med。マーカス・ヘントリッヒ
患者は、特に初めて使用するときに、発熱や悪寒を発症する可能性があります。これは、抗体が外因性タンパク質であり、したがって最初に患者の免疫系に警告するという事実によるものです。しかし、これらの副作用は簡単に受け入れられます-利点はそれらをはるかに上回ります。
3
治療をサポートするために自分で何ができますか？

教授博士med。マーカス・ヘントリッヒ
癌は深刻な病気です。しかし、恐れに圧倒されると、それはさらに脅威になります。診断を受け入れて、それであなたの道を見つけてください。ありがたいことに、リンパ腫は多くの場合治癒することができます。そうでない場合は、少なくとも長期間にわたって適切に制御できます。したがって、治療にうまく協力することが重要です。
教授博士med。マーカス・ヘントリッヒ、
内部腫瘍学
製品博士med。マーカス・ヘントリッヒは、ミュンヘンのロトクロイツクリニクムで内科、血液学、腫瘍学の専門家であるだけでなく、医療ディレクター兼主治医でもあります。

組織サンプル（生検）

信頼性の高いリンパ腺がんの診断には、組織サンプルの除去と分析が必要です。このようにして、それがどのタイプのリンパ腺がんであるかを判断することもできます。

原則として、外科医は完全なリンパ節（リンパ節の摘出）を、たとえば首や鼠径部から採取し、顕微鏡下で（組織学的に）リンパ腫細胞の存在を調べます。

非ホジキンリンパ腫（NHL）の場合、免疫組織化学的検査によって癌細胞をさらに特定することができます。リンパ腫細胞の表面の特定の特徴を使用して、非ホジキンリンパ腫が変性しているかどうかを判断できます。 BまたはTリンパ腫にはその起源があります-Bリンパ腫には表面の特徴「CD20」があり、Tリンパ腫には表面に「CD3」があります。抗体と特定の化学物質は、これらの表面の特徴を識別するために使用されます（したがって「免疫組織化学」）。

サンプル（生検）は、リンパ節だけでなく、必要に応じて他の組織からも採取できます。たとえば、皮膚リンパ腫（皮膚リンパ腫）が疑われる場合は皮膚からサンプルを採取し、MALTリンパ腫が疑われる場合は胃粘膜からサンプルを採取します。両方のリンパ腫は非ホジキンリンパ腫です。

さらなる調査

リンパ腺がんの診断が下されたら、Tyumorがすでに体内でどこまで広がっているかを判断することが重要です。胸部のX線検査（胸部X線）、腹部の超音波検査、および/またはコンピューター断層撮影（CT）などの画像診断法が役立ちます。後者はしばしば陽電子放出断層撮影（PET）と組み合わされます。このいわゆるPET / CTは、ホジキンリンパ腫の治療計画にも重要です。

一部の患者では、骨髄が感染しているかどうかを判断するために、骨髄の追加検査が必要です。腸骨稜は通常、わずかな鎮静下で針で穿刺され、一部の骨髄が吸引されます。次に骨髄を顕微鏡で検査します。

まれに、神経液（脳脊髄液=液体）のサンプルを採取して検査する必要があります。

がんの病期は、さらなる検査に基づいて決定することができます。治療計画と予後の評価はどちらも、この腫瘍の病期に基づいています。

リンパ腺がん：病期分類（アナーバーによる）

リンパ腺がん（悪性リンパ腫）は、4つの病期を持ついわゆるアンアーバー分類に従って、検査結果に基づいて病期（病期分類）に分類されます。もともとはホジキンリンパ腫用に開発されましたが、現在は非ホジキンリンパ腫にも使用されています。

ステージ	リンパ節の関与
私。	1つのリンパ節領域のみの関与
II	横隔膜の同じ側（胸部または腹部）の2つ以上のリンパ節領域の関与
III	横隔膜の両側（つまり、胸部と腹部の両方）のリンパ節領域の関与
IV	リンパ節領域の関与の有無にかかわらず、リンパ外臓器/領域（骨髄など）のびまん性の関与

追加を追加することにより、さまざまな段階をさらに指定できます。リンパ腺がん患者がステージIII（S）の場合、これは横隔膜の両側のリンパ節領域に加えて、脾臓もがんの影響を受けることを意味します。

腫瘍の病期に加えてパラメーターAとBを使用すると、患者がB症状（体重減少、発熱、寝汗）を示しているかどうかを示すことができます-パラメーターAはB症状がないことを表し、パラメーターBはBが存在することを表します症状。症状。

リンパ腫：治療

悪性リンパ腫は常に専門クリニックで治療する必要があります。これらは主に、大学の診療所の血液腫瘍学または内部病棟です。患者は、病気の段階に合わせた個別の治療計画を受け取ります。患者の年齢と一般的な健康状態も、作成時に考慮されます。

リンパ腫の治療法の選択肢には、主に化学療法および/または放射線療法（放射線療法）が含まれます。場合によっては、抗体療法など、悪性リンパ腫の治療において他の治療法を検討することができます。リンパ腺がんの増殖が非常に遅い場合は、治療を省略できる場合があります（当面の間）。影響を受けた患者は綿密に監視されます（「経過観察」）。

リンパ腫の化学療法と放射線療法

リンパ腺がんの初期段階では、放射線療法はまだ体全体に広がらないため、役立つ場合があります。非ホジキンリンパ腫の場合、局所放射線療法だけで十分な場合もあります。しかし、通常、それは別の治療法と組み合わされます-非常に多くの場合、化学療法と組み合わされます。

一方、ホジキン病の初期段階では、化学療法と放射線療法の併用が常に推奨されます。ここでは照射のみは推奨されません。化学療法が完了した後、放射線療法が行われます。

化学療法と放射線療法もリンパ腫のより進行した段階で重要な役割を果たします。

リンパ腫に対する幹細胞移植

リンパ腺がんの特定の症例における別の治療オプションは、造血幹細胞の移植（造血幹細胞移植）です。医師はまず、主に患者自身の体から健康な造血幹細胞を取得します（自家幹細胞移植）。原則として、このような幹細胞は、骨髄から直接（骨髄移植）または末梢血（=骨髄外の血液）から得ることができます。ほとんどの場合、2番目のバリアントを決定します。得られた幹細胞は、戻されるまで凍結されます。

次のステップでは、患者は大量の化学療法を受けて、骨髄とそれに含まれる癌細胞をすべて破壊します。その後すぐに、以前に除去された健康な血液幹細胞が彼に移され、癌細胞なしで新しい血液形成が始まります。

場合によっては、他人から献血された血液幹細胞も移植（同種幹細胞移植）の対象となることがあります。

リンパ腫の免疫療法

リンパ腫の一部の患者は免疫療法を受けます-しばしば化学療法などの別の療法と組み合わせて（組み合わせは化学免疫療法と呼ばれます）。癌の免疫療法は、免疫系を強化し、癌細胞を標的にすることを目的としています。

悪性リンパ腫の治療に利用できる免疫療法にはいくつかの種類があります。

抗体療法

この形態の免疫療法では、患者は、癌細胞に特異的に結合し、さまざまな方法でそれらを破壊する人工的に生成された抗体を投与されます。 2つの例：

抗体リツキシマブは、非ホジキンリンパ腫（NHL）の特定の症例の治療に使用できます。癌細胞の表面にあるCD20タンパク質に特異的に結合し、免疫系の防御力に信号を送ってこの細胞を破壊します。リツキシマブによる抗体療法は、変性Bリンパ球（B細胞リンパ腫）から発生したNHL型に対して検討することができます。このタイプのリンパ球は、その表面にCD20タンパク質を持っています（一方、Tリンパ球はそれを欠いています）。

ホジキンリンパ腫の特定の患者には、有効成分のブレンツキシマブベドチンを検討することができます。これは、細胞分裂を阻害する物質である細胞増殖抑制剤を含む人工的に生成された抗体です。抗体は特定の表面タンパク質（CD30）にドッキングします。これは、変性したBリンパ球とTリンパ球でより多く見られます。その後、それはその「電荷」とともに癌細胞の内部に吸収されます。そこで細胞増殖抑制剤が分離され、その効果が発揮されます-癌細胞はもはや増殖できず、結果として死にます。

チェックポイント阻害剤による免疫療法

ホジキンリンパ腫の一部の患者では、チェックポイント阻害剤による治療が選択肢となります。これらも特殊な抗体です。ただし、これらは癌細胞に直接作用するのではなく、免疫反応を遅らせる免疫系の特定の制御点（いわゆる免疫チェックポイント）に影響を与えます。

ホジキンリンパ腫などの一部の腫瘍は、免疫系のこれらの「ブレーキ」を活性化して、免疫攻撃から身を守ることができます。ニボルマブなどのチェックポイント阻害剤はこれらの「ブレーキ」を放出するため、免疫細胞は癌に対して作用することができます。

CART細胞療法

免疫療法の非常に新しい形態は、CAR-T細胞療法です。特定の種類の非ホジキンリンパ腫（および白血病）の治療に役立ちます。

ここでは、免疫細胞（T細胞）が患者から採取され、実験室で遺伝子改変されます。これにより、T細胞はその表面に受容体（CAR =キメラ抗原受容体）を形成し、癌細胞を特異的に認識してドッキングすることができます。次に、T細胞に信号を送信して、結合した癌細胞を破壊します。

この治療の準備として、患者は軽度の化学療法で治療されます。それはいくつかの癌細胞と体自身のT細胞を殺します。 T細胞集団のこの「ギャップ」は、実験室で生成されたCAR-T細胞によって埋められ、患者に注入されます。

シグナル伝達経路阻害剤による治療

いわゆるシグナル伝達経路阻害剤は、特定の非ホジキンリンパ腫の非常に新しい治療選択肢です。これらは、癌細胞の重要な成長信号をオフにする薬です-細胞はもはや増殖することができません。

一例は、有効成分イデラリシブです。化学療法や抗体療法が効果的でない場合、濾胞性リンパ腫の患者に投与することができます。

さまざまな種類のリンパがんの治療に関する完全な情報については、ホジキン病と非ホジキンリンパ腫の記事を参照してください。

リンパ腫：疾患の経過と予後

リンパ腺がんが治癒可能かどうかは、疾患の病期と組織型に大きく依存します。しかし、患者の年齢、起こりうる合併症、以前の病気など、他の要因も予後に影響を及ぼします。したがって、リンパ腺がんの治癒の可能性に関する一般的に有効な情報を作成することはできません。ただし、一般的には、次のことが当てはまります。

ホジキンリンパ腫の予後は一般的に非常に良好です。多くの患者で治癒が可能です。罹患した女性の84％と罹患した男性の86％で、このリンパ腺がんは診断から5年後に（まだ）死に至っていません（相対5年生存率）。

通常、非ホジキンリンパ腫（NHL）では少し悪化します。ここでの平均5年生存率は、女性で70％、男性で68％です。ただし、個々の症例では、このグループのリンパ腺がんの平均余命と回復の可能性はかなり異なる可能性があります。腫瘍の成長挙動に基づいて、初期評価が可能です。

一部のNHLタイプは非常に積極的に増殖します（バーキットリンパ腫など）。これらのいわゆる高度に悪性のリンパ腫は、必ずしも予後が悪いわけではありません。これらのタイプのリンパ腺がんが通常治療（化学療法など）によく反応することを保証するのは、まさに細胞分裂の割合が高いことです。したがって、多くの患者は最初の集中治療で治癒することができます（腫瘍が早期に発見された場合）。
他のNHLタイプ（いわゆる低悪性リンパ腫）は、数年から数十年にわたってゆっくりと発症します（例：MALTリンパ腫、有毛細胞白血病）。それらは慢性疾患であると考えられています：治療は通常それらを抑制するだけで、永久にそれらを治すことはできません。したがって、影響を受けた患者は生涯にわたる医療を受け、必要に応じて繰り返し治療を受ける必要があります。