パジェット病
博士med。 Mira Seidelは、houseofgoldhealthproducts医療チームのフリーランスライターです。
houseofgoldhealthproductsエキスパートの詳細 すべてのhouseofgoldhealthproductsコンテンツは、医療ジャーナリストによってチェックされます。パジェット病（変形性骨炎、変形性骨異栄養症）は骨の病気です：いくつかの場所では、肥厚して変形した骨が形成されます。パジェット病の原因は今のところ不明です。遺伝的要因とウイルス感染が役割を果たす可能性があります。多くの患者は全く症状を示さないので、病気は通常遅く発見されるか、まったく発見されません。ビスフォスフォネートは治療に適した薬です。パジェット病の詳細については、こちらをご覧ください。
この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 M88パジェット病：説明
パジェット病は、英国の外科医、ジェイムズ・パジェット卿（1814-1899）にちなんで名付けられました。
この用語は、実際にはさまざまな臨床像の同義語です。整形外科医は、「パジェット病」とは、骨疾患である変形性骨異栄養症を意味します。産婦人科医は「乳頭のパジェット病」を乳頭のまれな形態の癌と呼んでいます。 「外陰部のパジェット病」、陰部の組織の病理学的変化もあります。ただし、以下では骨のパジェット病のみを治療します。
パジェット病は通常40歳以降に始まり、骨粗鬆症に次いで2番目に多い骨疾患です。西ヨーロッパの40歳以上の人々の約1〜2パーセントがこの病気に冒されています。イギリスで最も頻繁に発生しますが、アジア人とアフリカ人では非常にまれです。女性よりも男性の方が多いです。
パジェット病の症例の約30％のみが生涯にわたって診断されます。したがって、診断されていない患者がかなりの数います。 25,000人に1人の居住者だけが治療を必要としています。
パジェット病：症状
パジェット病に冒された人のわずか10パーセントが局所的な痛みなどの症状を示しますが、90パーセントは無症状です。したがって、ほとんどの場合、病気は診断さえされていません。
パジェット病：骨、関節、筋肉の痛み
パジェット病における骨の安定性と変形の低下は、骨に痛みを伴うひび割れや骨折を引き起こします。影響を受けた人々は骨の痛みを訴えます。さらに、変化した骨の静力学は、筋肉の緊張と持続的な筋肉痛を伴う不適切な緊張を引き起こす可能性があります。
パジェット病が進行すると、骨折の結果として奇形が発生します。影響を受けた骨の極端な変形は、外部からも見えることがよくあります。典型的な例は、湾曲しているため、すねが短くなっている（「セイバーシンボーン」）か、頭囲が大きくなっています。多くの場合、彼らの帽子は影響を受けた人々にもはや適合しません。
隣接する関節では、ずれが原因でいわゆる二次関節症が発生する可能性があります。変形した骨が関節に過度の負担をかけ、関節が摩耗します。
パジェット病：過熱
パジェット病は骨代謝を促進します。これにより、血流の増加につながる新しい血管が作成されます。血管が膨張して発火します。骨が皮膚の真下、たとえばすねの上にある場合、血流の増加は過熱しているように感じることがあります。
パジェット病：神経圧迫
パジェット病の制御されていない骨形成も神経に損傷を与える可能性があります。たとえば、頭蓋骨のサイズが大きくなると、神経や脳組織さえも圧迫される可能性があります。
パジェット病：難聴
頭蓋骨の領域の神経が影響を受けている場合、難聴は症例の30〜50パーセントで発生します。これは、音の感覚の障害と、まれに、耳小骨の骨の関節橋または聴覚神経の圧迫にまでさかのぼることができる音の伝導障害によるものです。
パジェット病：悪性腫瘍
悪性腫瘍は、症状のあるパジェット病患者の1パーセント未満で発症します。骨肉腫（一般に骨がんとして知られている悪性骨腫瘍）は、この病気の影響を受けた骨に発生します。骨盤、太もも、上腕骨が特に影響を受けます。影響を受けた患者は、症状が突然悪化し、骨の変形が増加することに気づきます。アルカリホスファターゼ（肝臓酵素）の増加は、血液中で検出することができます。
パジェット病：原因と危険因子
骨は静的な構造ではありませんが、絶えず改造されています。これには主に2つの異なる細胞型が関与しています。破骨細胞は骨の物質を分解し、骨芽細胞はそれらを再び構築します。健康な人では、このプロセスは協調して行われます-骨の形成と破壊はバランスが取れています。
パジェット病：不均衡
健康な骨とは対照的に、パジェット病で骨を構築および破壊するプロセスは、均一かつ協調的に行われるわけではありませんが、システムがなく、地域によって異なります。病理学的に変化した破骨細胞がこれのせいです。いわゆる巨大破骨細胞は、変化した骨の領域に見られます-それらは最大100個の細胞核を持っていますが、通常の破骨細胞は3〜20個の細胞核しか持っていません。これらの破骨細胞は、健康な変異体よりもはるかに活性が高いため、より多くの骨物質を分解します。
それに応じて、パジェット病患者の体は新しい骨材料を作ろうとします。骨が固いゾーンは、炭酸カルシウムの含有量が少ないゾーンの隣にあります。カルシウム含有量が少ない場所では、骨の形が変化したり、腫れたり、肥厚したり、変形したり、壊れたりします。リモデリングプロセスは、特に頻繁に使用される骨に影響を与えます。これらには、骨盤（パジェット病患者の約3分の2）、太もも、すね、頭蓋骨（咀嚼活動による）、腰椎が含まれます。
これらの巨大な破骨細胞がパジェット病で形成される理由は正確にはわかっていません。これには遺伝的素因が関与していると考えられています。専門家はまた、特定のウイルスによる感染（遅発性ウイルス感染）がパジェット病の発症に関与しているかどうかについても話し合います。電子顕微鏡を使用すると、ウイルスを連想させる巨大な破骨細胞の細胞核に封入体を見つけることができます。これらの封入体は、パジェット病の破骨細胞にのみ見られ、他の骨細胞には見られません。
パジェット病：検査と診断
パジェット病の人は、自分の症状について常に医師の診察を受けるとは限りません。この病気は、たとえば血液値の変化やX線で偶然に発見されることがよくあります。パジェット病が疑われる場合に連絡する適切な人は、内科および内分泌学の専門家です。ただし、最初にかかりつけの医師に行くことができます。かかりつけの医師は、必要に応じてさらに検査を手配することができます。
パジェット病：病歴
まず、医師が病歴を調べます（既往歴）。関係者が説明する症状に基づいて、医師はパジェット病が考えられる原因であるかどうかを大まかに見積もることができます。彼は病歴をとるときに次の質問をするかもしれません：
- 痛みはありますか？この痛みはどこで起こりますか？
- 痛みは特定の領域、たとえば背中、頭、関節に限局していますか？
- この痛みはどれくらい続いていますか？
- 患部の皮膚温度の上昇に気づきましたか？
- 頭のサイズが変わったり、大きくなったりしていませんか？あなたはまだあなたの帽子に合いますか？
- 麻痺、感覚障害、視覚、聴覚などの他の不満はありますか？
パジェット病：身体検査
あなたの病歴を記録した後、医師はあなたを簡単に診察します。彼は、痛みの強さの印象を得るために、患部を注意深くスキャンします。彼はまた、奇形、拘縮、短縮などの誤った姿勢がないかどうかをチェックします。側面の比較（体の右側と左側）で、医師は筋肉量が後退したかどうかを確認できます。彼はまた、あなたの歩行が流動的であるか足を引きずっているのかを確認するために一列に歩くようにあなたに求めます。彼はまた、関節と可動域のいくつかの機能テストを実行します。
脊柱管が狭くなっているのか、脊髄が圧迫されているのかをテストするために、いくつかの神経学的検査も必要になる場合があります。
パジェット病：臨床検査
血液検査は通常、パジェット病の人々の酵素アルカリホスファターゼ（AP）のレベルの上昇を示しています。これは、骨芽細胞、つまり骨を形成する細胞の活動が増加していることを示しています。
骨を破壊する細胞である破骨細胞の活性は、尿中のアミノ酸ヒドロキシプロリンの量を測定することによっても決定できます。
パジェット病：X線
パジェット病を確実に診断するには、X線検査が必要です。原則として、それは苦情のある骨の領域でのみ実行されます。パジェット病の経過は3つの段階に分けられ、X線で見ることができます。ただし、1人の患者で同時に検出することもできます。
- 最初の段階では、骨量の減少が見られます（骨溶解）。
- 2番目の最も一般的なフェーズでは、骨量が減少した領域と硬化した骨材料がある領域の混合画像が表示されます（骨硬化症）。
- 第三段階では、主に影響を受けた骨の腫れや変形を伴う硬化が見られます。小柱系（海綿骨）は粗くなり、個々の骨溶解病巣が点在しています。
パジェット病：シンチグラフィー
他の骨病変を探すために、骨シンチグラフィーが実行されます。これは、X線検査よりも最大50％多くの影響を受けた骨領域を検出できる核医学検査です。放射性標識された物質が患者の血流に投与されます。この物質は、特に代謝活性が高く、血液が特によく供給される骨に沈着します。その後のX線検査では、骨内の物質の蓄積、したがって骨再形成が増加した領域を示すことができます。
パジェット病：コンピューター断層撮影または磁気共鳴断層撮影
病歴と身体検査および臨床検査の結果に応じて、さらなる技術検査が続きます。コンピュータ断層撮影（CT）または磁気共鳴画像法（MRI）を使用して、脊椎がパジェット病の影響を受けているかどうかを明らかにすることができます。
パジェット病：骨生検
「パジェット病」の診断は、通常、X線画像の典型的な変化と異常な検査値のために明確に行うことができます。ただし、疑わしい場合は、診断を確認するために骨生検（影響を受けた骨からの組織サンプルの除去と検査）を行うことができます。さらに、他の骨疾患はパジェット病と区別することができ、可能性のある悪性骨腫瘍を除外することができます。
パジェット病：治療
パジェット病の治療の目標は、一方では痛みを和らげ、他方では骨のリモデリングを止め、パジェット病の蔓延を防ぐことです。これらの目標を達成するために、ビスフォスフォネートはパジェット病の薬物療法で選択される薬物として使用されます。場合によっては、カルシトニンも投与されます。有効成分の両方のグループは、骨代謝の増加を抑制し、したがって、とりわけ破骨細胞による骨の過度の破壊を抑制します。したがって、骨の変形および骨折を回避することができる。さらに、パジェット病には他の治療法が使用されています。
パジェット病：ビスフォスフォネート
ビスフォスフォネートは、経口薬（リセドロン酸など）として服用するか、注入液（パミドロン酸やゾレドロン酸など）として服用します。
しかし、錠剤の場合、腸は有効成分をほとんど吸収しません。したがって、それらは大きなコップ一杯の水で空腹時に服用しなければなりません。腸での吸収を妨げないように、その後約1時間は何も食べないでください。パジェット病の患者の約2〜10％は、ビスフォスフォネートの経口使用後に、吐き気、腹痛、嘔吐、または下痢などの副作用を経験します。ビスフォスフォネートを注入として投与すれば、これを防ぐことができます。
ビスフォスフォネートによるパジェット病の治療は周期的に行われます。錠剤は、2〜6か月間、毎日または週に1回服用します。注入時間は、物質に応じて15分から4時間の間です。注入は、4週間から3か月の間隔で、または1年に1回の短時間の注入として行われます。後者はビスホスホネートゾレドロネートに適用されます。
パジェット病：カルシトニン
あるいは、パジェット病は、破骨細胞の活性も阻害するホルモンであるカルシトニンで治療することができます。ただし、ビスフォサイトよりも効果が低いようです。
患者は、注射器の形で、または鼻スプレーを使用して鼻からカルシトニンを受け取ります。胃酸がホルモンを破壊するため、経口使用はできません。比較的多数の患者において、カルシトニンは副作用と不耐性反応を引き起こし、主に皮膚の発赤を引き起こしますが、吐き気と嘔吐も引き起こします。
パジェット病：疼痛管理と外科的治療
パジェット病の患者が持続的な痛みに苦しんでいる場合、特に脚の骨の変形、骨折、二次関節症の増加、鎮痛剤と外科的治療が必要になる場合があります。
パラセタモールは、薬物疼痛治療の最初の選択肢です。症状は、理学療法、マッサージ、電気および温泉療法、局所注射などの物理的手段によっても軽減できます。パジェット病の骨はすでに過熱しているため、熱を加えることはお勧めしません。
大腿部の骨折や股関節と膝関節の進行性変形性関節症の場合、手術が役立つことがあります。脊柱管の領域の骨の変形の結果として神経の圧迫が原因で麻痺や歩行障害などの神経学的症状が発生した場合は、脊椎に手術を行う必要があります。
パジェット病：その他の治療法
カルシウムとビタミンDは骨代謝に重要な役割を果たすため、十分な摂取量を確保する必要があります。カルシウムはビスフォスフォネートと一緒に2時間間隔で服用する必要があります。そうしないと、吸収が低下します。
パジェット病：病気の経過と予後
パジェット病の患者は、悪性骨腫瘍（骨肉腫）を発症するリスクが高くなります。したがって、定期的な健康診断はパジェット病の必需品です。進行状況を監視するには、アルカリホスファターゼ（AP）の血中濃度を、治療開始から3か月後、その後6か月ごとに測定する必要があります。痛みが再び発生した場合は、他の可能性のある病気を除外するために、必要に応じてX線撮影を再度実行する必要があります。
パジェット病の予後は良好ですが、病気の重症度にも依存します。一部の患者では、骨の限られた領域のみが影響を受けます。骨肉腫（パジェット肉腫）は、症例の約1パーセントで発症します。この場合、できるだけ早く手術が必要です。
多かれ少なかれ深刻な身体的制限にもかかわらず、パジェット病の平均余命は通常短縮されません。
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