強皮症

Astrid Leitnerは、ウィーンで獣医学を学びました。 10年間の獣医診療と娘の誕生の後、彼女は-偶然にも-医療ジャーナリズムに切り替えました。彼女の医学的トピックへの関心と書くことへの愛情が彼女にとって完璧な組み合わせであることがすぐに明らかになりました。 Astrid Leitnerは、ウィーンとオーバーエスターライヒで娘、犬、猫と暮らしています。

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強皮症は、原因不明の結合組織病です。通常、皮膚の肥厚と硬化があります。強皮症は2つの形態で発生します：皮膚のみに影響を与える（限局性強皮症）または全身に影響を与える（全身性強皮症）。ここで、どのような症状が発生し、病気がどのように進行するかを読んでください！

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 M34

簡単な概要

強皮症とは何ですか？：結合組織病、2つの形態：限局性および全身性強皮症
症状：皮膚の肥厚、レイノー症候群、顔の覆い、関節や筋肉の痛み
経過と予後：影響を受ける臓器によって異なります
治療：影響を受ける臓器に応じて、不治
原因と危険因子：原因不明の自己免疫疾患、遺伝的素因
検査と診断：皮膚と爪のひだの検査、血液検査、超音波、X線、コンピューター断層撮影、磁気共鳴断層撮影、心電図
予防：既知の予防策はありません

強皮症とは何ですか？

強皮症は、皮膚と結合組織が厚くなり硬化する病気のグループです。症状が皮膚に限定されている場合、限局性強皮症について話します。肺、腸、心臓、腎臓などの内臓も影響を受ける場合、全身性強皮症（進行性全身性硬化症）として知られています。

強皮症の形態

強皮症はギリシャ語の「強皮症」（硬い）と「真皮」（皮膚）を組み合わせたものです。この名前は、病気の主な症状である皮膚の肥厚と硬化を表しています。

強皮症は、結合組織の病気によって引き起こされます。この組織は体のほぼどこにでも見られるため、強皮症は通常、皮膚に影響を与えるだけでなく、体全体に広がります。影響を受ける臓器に応じて、2種類の強皮症があります。

全身性硬化症

全身性強皮症（進行性全身性硬化症としても知られています）では、この病気は皮膚だけでなく他の臓器にも影響を及ぼします。

びまん性の形態：変化は、内臓を含む体のすべての部分に影響を及ぼします。

限定された形態：皮膚の変化は、指から肘、またはつま先から膝にのみ見られます。胸、腹部、背中などの体の他の部分は露出したままであり、頭が影響を受けることはめったにありません。全身性強皮症は内臓にまで及ぶことがあります。

全身性硬化症正弦強皮症：変化は皮膚ではなく臓器に見られるため、これは特殊な形態の硬化症です。

オーバーラップ症候群：上記の形態の1つに加えて、エリテマトーデスや関節リウマチなどの別の（自己免疫）疾患が発生した場合、医師はオーバーラップ症候群について話します。

外接硬化

限局性強皮症はモルフィアとも呼ばれます。変化が皮膚にのみ影響するのがこの形態の特徴です。内臓は関与していません。

皮膚の変化（プラーク）の程度と深さに応じて、限局性強皮症は4つの形態に分けられます。

限定フォーム
一般化された形式
直線形状
深い限局性強皮症（深いモルフィア）

強皮症の発生率

強皮症はまれな病気です。毎年10万人あたり50人未満が強皮症を発症します。

毎年約1,500人が「全身性硬化症」と診断されており、推定25,000人がドイツに住んでいます。最初の症状は、ほとんどの場合50〜60歳の間に現れ、場合によっては65歳を過ぎるまで現れません。女性は男性より4倍強皮症を発症する可能性があります。

「限局性硬化症」はやや頻繁に発生します。毎年、住民10万人あたり約27人が発症します。女性は男性より3倍影響を受ける可能性があります。最初の症状は通常、20歳から40歳の間に現れます。子供が罹患している場合、最初の症状は8歳頃に現れます。

強皮症をどのように認識しますか？

全身性強皮症の症状

全身性強皮症では、全身に症状が現れる可能性があります。通常、次の症状が発生します。

レイノー症候群：

ほとんどすべての患者（全症例の90％）における全身性強皮症の最初の症状は、いわゆるレイノー症候群です。指先（まれにつま先）が白くなり、冷たくしびれます。レイノー症候群は、主に寒いときに発生しますが、ストレスがかかっているときにも発生します。指先の小さな血管がけいれんします。これは、指に十分な血液が供給されなくなったことを意味します。けいれんが再び解消すると、影響を受けた人はしばしば激しい痛みを感じます。

レイノー症候群は、全身性強皮症の最初の症状であることがよくあります。これらの症状が出た場合は、できるだけ早く医師の診察を受けてください。

皮膚の変化：

硬化と瘢痕化は、全身性強皮症のほぼすべての患者に、原則としてすべての皮膚部位に見られます。

手は特に頻繁に影響を受けます。指に腫れや赤みがあり、青みがかった色になることがあります。特に指の関節の周りの皮膚が厚くなり、指を簡単に動かすことができなくなります。皮膚はますますぴんと張られ、かゆみ、ワックス状の光沢があります。皮膚のひだを持ち上げるのは難しいです。影響を受けた人々は、きつすぎる手袋を着用しているという感覚を報告しています。

皮膚の変化はしばしば顔にも影響を及ぼします。強皮症で顔の皮膚が厚くなると、顔の表情が厳しく制限されます（マスクされた顔）。顔の傷跡はまぶたにも影響を与えることがよくあります。また、口が狭くなっています。徐々に、それは限られた範囲でのみ開き、口の周りにも縦方向のひだ（いわゆる巾着ひだ）があります。唇が薄くなり、瘢痕化により小帯が短くなります。全患者の4分の3で、顔とへき開が著しく赤くなっています（毛細血管拡張症）。

関節の関与：

小さな関節の近くに痛みを伴う石灰化が見られることがあり、それは固い結び目として感じることがあります。これは、皮膚の下にカルシウム塩が蓄積することによって引き起こされます。

筋肉の関与：

筋肉も強皮症の影響を受けている場合、通常、移動時に痛みが発生します。苦しんでいる人は、彼らの筋肉がすぐに疲れて、彼らが無力であると感じると報告します。

内臓の損傷：

肺：皮膚の後、肺が最も一般的に影響を受けます。結合組織の蓄積は、肺に損傷を与える可能性があります。影響を受けた人は、例えば、肺線維症または肺高血圧症（肺動脈高圧、PAH）を発症します。このような病気の症状は、息切れや咳です。

心臓：強皮症は、すべての症例の15％で心臓に損傷を与えます。心筋または心膜の最も一般的な炎症。治療せずに放置すると、生命を脅かす心不全や心不整脈を引き起こす可能性があります。

心臓も影響を受ける典型的な兆候は、胸の痛み、強い動悸、失神、または足の腫れです。

腎臓：腎臓はとりわけ血圧を調節するので、高血圧は強皮症の一般的な副作用です。重度の（そして非常にまれな）症例では、腎不全が発生します。

消化管：強皮症の消化管で発生する症状には、ガスや便秘が含まれます。口渇や胸焼けは、他の考えられる苦情です。

その他の症状

全身性強皮症は全身に影響を与える可能性があります。症状はそれに応じて多様で非特異的です。倦怠感から睡眠障害、嗄声までさまざまです。

限局性強皮症の症状

限局性（境界を定められた）強皮症では、皮膚のみが影響を受けます。内臓は影響を受けません。全身性硬化症とは対照的に、レイノー症候群も発生しません。

限定フォーム：

皮膚の変化は2センチメートルより大きく、体の1つまたは2つの場所、通常は体幹（胸、胃、背中）にあります。

一般化された形式：

病変は少なくとも3箇所、多くの場合体幹と大腿部に現れ、多くの場合対称的です。

直線形状：

皮膚の変化は帯状で、体の縦方向に走っています。最もよく知られている形は「Encoupde sabre」と呼ばれます。ここでは、眉毛から生え際まで皮膚が厚くなります。患部で髪が抜けて傷跡ができます。多くの場合、下の脳も影響を受けます。

深い限局性強皮症（深いモルフィア）：

この非常にまれな形態では、硬結は脂肪組織と筋肉に見られます。それは腕と脚で対称的に発生し、しばしば小児期に始まります。典型的な症状は筋肉痛です。

強皮症とどのくらい一緒に暮らすことができますか？強皮症は致命的ですか？

強皮症はすべての人に異なった影響を及ぼします。この病気は通常、何年にもわたってゆっくりと進行し、時には急速に激しく発症します。それは、ある患者では一定であり、別の患者では噴出しています。この場合、何年にもわたる無症状の段階の後、症状が悪化する急性の再燃が常にあります。強皮症が個々にどのように進行するかを予測することは困難です。

限局性強皮症

強皮症の治療法はありませんが、症状はうまく治療できます。限局性強皮症では、硬結は皮膚に限定されます。したがって、影響を受けた人は、病気を持っていない人と同じ平均余命を持っています。場合によっては、病気は自然に治ります。

全身性強皮症

全身性硬化症では、予後は影響を受ける臓器とその重症度によって異なります。この病気が生命を脅かすことはめったにありません。近年、治療の成功は大きな進歩を遂げており、病気の進行を遅らせることがしばしば可能です。このようにして、深刻な再燃を完全に回避できることがよくあります。

統計によると、全身性強皮症のいわゆる10年生存率は現在70から80パーセントです。これは、患者の70〜80パーセントが診断後10年も生きていることを意味します。

肺が強皮症の影響を受けている場合、通常、予後は悪化します。強皮症の最も一般的な死因は、肺高血圧症と肺線維症です。

強皮症患者の肺は年に一度徹底的に検査され、可能な限り早期に対策を講じることができます。さらに、医師は定期的に血液と心臓をチェックします。

強皮症について何ができますか？

現在の知識によれば、強皮症は治癒しません。影響を受ける臓器に応じて、医師はさまざまな治療法を使用します。これは病気の進行を遅らせ、症状を緩和します。

全身性強皮症の治療

全身性強皮症の治療法はまだ可能ではありません。しかし、それは病気の症状を緩和し、その進行を遅らせることができます。したがって、医師は対症療法についても話します（因果的治療とは対照的です）。

治療法は、主にどの臓器が強皮症の影響を受け、どの症状が緩和されるかに依存します。

レイノー症候群が存在する場合は、手と足を寒さから保護する必要があります。さらに、医師は必要に応じて血管拡張薬または抗凝血薬を処方します。軽度の症状にはニフェジピン、重度の症状にはイロプロストなどのいわゆるカルシウムチャネル遮断薬が血液循環を改善します。それらは血管を広げ、レイノー症候群の血管のけいれんの重症度と頻度を減らします。

肺が強皮症に冒されている場合、細胞増殖抑制剤であるシクロホスファミドがよく使用されます。腎臓が関与している場合は、ACE阻害薬が使用されます。

光線療法（PUVA）、リンパドレナージ、理学療法、理学療法は、強皮症の指のこわばりを和らげるのに役立ちます。

あなたは自分で何ができますか？

傷跡を避けるために定期的に肌の世話をしてください。どのケア製品が適しているか医師に相談してください。

ニコチンとアルコールは避けてください。

十分な運動をしてください。定期的な運動はあなたの健康を維持し、あなたの幸福に貢献します。

健康的な食事をとる：食事は強皮症の症状を和らげるのにも役立ちます。少し赤身の肉を食べ、代わりに果物や野菜、不飽和オメガ-3脂肪酸（魚など）をたくさん食べます。これはあなたの体が炎症を最小限に抑えるのを助ける方法です。

限局性強皮症の治療

コルチゾンを含む軟膏は抗炎症作用があり、強皮症の活動期に特に役立ちます。それらは医者によって処方され、通常1日1回適用されます。重症の場合、医師はコルチゾン錠を処方します。

UVA光による光線治療（光線療法）は、限局性強皮症の最も効果的な治療法です。皮膚の炎症、硬化、肥厚を防ぐのに役立つはずです。皮膚を光に対してより敏感にするソラレングループの有効成分と一緒に、この治療法はPUVAと呼ばれます。 PUVAは、クリーム（クリームPUVA）、バス（バスPUVA）、またはタブレット（全身PUVA）として使用できます。皮膚の硬化した部分は通常、かなり柔らかくなります。

理学療法も治療の重要な部分です。関節のこわばりを防ぎ、筋力を維持します。リンパドレナージや結合組織マッサージも役立ちます。

原因と危険因子

原因

強皮症は、原因不明の自己免疫疾患です。自己免疫疾患の場合、免疫システムは正しく機能しません。それは、自身の組織を異物として誤って識別し、それを攻撃します。その過程で形成された防御物質（抗体）は、血液とともに全身に入り込み、さまざまな臓器に炎症を引き起こします。強皮症に反応して生成される結合組織細胞が多すぎます。これらは皮膚や臓器に沈着し、組織を硬化させます。また、血管の内層が損傷しています。

免疫系が正常に機能していない理由は不明です。医療専門家は、いくつかの要因が役割を果たすと想定しています。

自己免疫疾患の考えられる引き金は次のとおりです。