皮膚筋炎

とSabineSchrör、医療ジャーナリスト

マリアン・グロッサーはミュンヘンで人間医学を学びました。さらに、多くのことに興味を持っていた医師は、哲学と美術史を研究し、ラジオで働き、そして最後にネットドクターのために、いくつかのエキサイティングな回り道を敢えてしました。

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SabineSchrörは、houseofgoldhealthproducts医療チームのフリーランスライターです。彼女はケルンで経営学と広報を学びました。彼女はフリーランスの編集者として、15年以上にわたってさまざまな業界で活躍しています。健康は彼女の好きな科目の1つです。

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皮膚筋炎（紫の病気）は、皮膚にも損傷を与えるまれな炎症性筋炎です。症状には、皮膚の変化、筋肉痛、特定の筋肉群の脱力感などがあります。皮膚筋炎の治療は退屈で多くの副作用がありますが、多くの場合、影響を受けた人々の生活の質を大幅に改善します。皮膚筋炎の頻度、症状、原因、診断、治療について知る必要があるすべてを読んでください。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 M33

簡単な概要

皮膚筋炎とは何ですか？リウマチ性疾患であるまれな炎症性筋肉および皮膚疾患。しばしば紫色の皮膚の変化のために紫色の病気とも呼ばれます。
形態：若年性皮膚筋炎（小児）、成人性皮膚筋炎（特に女性）、腫瘍随伴性皮膚筋炎（癌に関連）、筋障害性皮膚筋炎（皮膚の変化のみ）。
症状：倦怠感、発熱、体重減少、後の筋肉痛、肩や骨盤領域の衰弱、まぶたの垂れ下がりや目を細める、息切れや嚥下障害、うろこ状の皮膚の変色、目の領域の腫れや赤み。考えられる合併症（心不整脈、肺線維症、腎臓の炎症など）。
原因：原因が完全にはわかっていない自己免疫疾患。おそらく遺伝的であり、感染症や投薬などの要因によって引き起こされます。
診断：面接、身体検査、血液検査、筋生検、筋電図検査（EMG）、超音波、磁気共鳴断層撮影、癌性腫瘍の検査、必要に応じて心臓超音波、呼吸機能検査などのさらなる検査
治療：投薬（コルチゾンなど）、筋力トレーニング、理学療法。
予後：治療は通常、症状を大幅に軽減するか、完全に取り除くことができます。ただし、多くの場合、わずかな筋力低下が残ります。合併症とそれに伴う腫瘍疾患は、予後を悪化させる可能性があります。

皮膚筋炎：説明

「皮膚筋炎」という用語は、皮膚（真皮）と筋肉（筋）を表すギリシャ語で構成されています。末尾の「-itis」は「炎症」を意味します。したがって、皮膚筋炎は筋肉と皮膚の炎症性疾患です。それは炎症性リウマチ性疾患のグループに属し、ここではコラゲロース（びまん性結合組織病）のサブグループに属しています。

炎症は、いわゆる横紋筋を損傷します。これらは、任意に制御できる筋肉群です。さらに、皮膚に症状が現れます。青紫色の鱗状の変色が典型的であるため、皮膚筋炎は「紫色の病気」とも呼ばれます。

皮膚筋炎：形態

患者の年齢、病気の経過、および関連する病気に応じて、医師はさまざまな形態の皮膚筋炎を区別します。

若年性皮膚筋炎

これは、若者の皮膚筋炎を意味すると理解されています。生後7年目と8年目の子供は特に影響を受け、女の子と男の子はほぼ同じ頻度で病気になります。

若年性皮膚筋炎は急性に始まり、胃腸管にも影響を与えることがよくあります。成人の皮膚筋炎との重要な違い：若年性の異型は腫瘍性疾患とは決して関連していません。これは成人の皮膚筋炎患者によく見られます。

成人の皮膚筋炎

これは成人期の典型的な皮膚筋炎です。それは主に35歳から44歳までと55歳から60歳までの女性に影響を及ぼします。

腫瘍随伴性皮膚筋炎

皮膚筋炎の多くの成人（20〜70％）の場合、この状態は癌に関連していますが、直接原因ではありません。次に、腫瘍随伴性皮膚筋炎について話します。時々それは腫瘍と平行して発達します。他の場合では、それは癌に先行するか、または後に続きます。

腫瘍随伴性皮膚筋炎は、特に50歳からの年齢層で発生します。ほとんどの場合、皮膚筋炎は、性別に応じて、以下の癌に関連しています。

女性：乳がん、子宮がん、卵巣がん
男性：肺がん、前立腺がん、消化器がん

筋障害性皮膚筋炎

医師は、典型的な皮膚の変化が起こったときに筋障害性皮膚筋炎について話しますが、6か月間筋肉の炎症は検出されません。全患者の約20％がこの形態の皮膚筋炎を発症します。

皮膚筋炎：頻度

皮膚筋炎は非常にまれな病気です。毎年、世界中の成人10万人に0.6人から1人がそれを発症しています。若年性皮膚筋炎の発生頻度はさらに低く、毎年世界中の10万人の子供のうち約0.2人が罹患しています。

多発性筋炎

多発性筋炎は皮膚筋炎に非常に似ていますが、典型的な皮膚の変化を引き起こしません。この病気の詳細については、多発性筋炎の記事をご覧ください。

皮膚筋炎：症状

皮膚筋炎は通常、潜行性に始まり、通常3〜6か月以内に発症します。最初の、まだ特定されていない症状には、倦怠感、発熱、脱力感、体重減少などがあります。多くの患者はまた、最初は筋肉痛と同様の筋肉痛に苦しんでいます。筋力低下と皮膚の変化は、後で臨床像に追加されます。

筋肉の愁訴が最初に常に目立つとは限らず、次に皮膚が変化します-症状の順序は患者ごとに異なる可能性があります。

筋肉や皮膚に加えて、他の臓器がこの病気の影響を受けることはめったにありません。心臓や肺が影響を受けると、深刻な合併症を引き起こす可能性があります。

皮膚筋炎の皮膚症状

皮膚の変色（紅斑）は皮膚筋炎の特徴です。それらは通常、暗赤色から青紫色ですが、明るい赤色の場合もあります。それらは通常、光にさらされる皮膚の領域、つまり顔、首、腕に現れます。皮膚もそこで剥がれる可能性があります。

赤みがかったまぶたの腫れも典型的な皮膚筋炎の症状です-変色のないままである口の周りの狭い境界も同様です（ショールの兆候）。

他の典型的な兆候は、指の関節の上の皮膚の発赤と隆起した領域（ゴットロンの兆候）と、押し戻されると痛む厚い爪のひだ（ケイニングの兆候）です。

皮膚筋炎の筋肉症状

筋肉痛は、皮膚筋炎の発症の典型です。それらはストレス下で発生する傾向があります。病気が進行すると、筋力低下が増加します。これは、体幹（近位）の近く、つまり骨盤と肩甲帯で特に顕著です。その結果、影響を受けた人々は、階段を上ったり、櫛で梳いたりするなど、脚や腕の筋肉を含む多くの動きを実行するのが難しいと感じています。

目の筋肉も影響を受ける可能性があります。これは、例えば、垂れ下がった上眼瞼下垂（眼瞼下垂）または斜視（斜視）によって示されます。

喉や呼吸筋も影響を受けると、嚥下障害や息切れが発生する可能性があります。

皮膚筋炎の筋肉の症状は通常対称的に現れます。症状が体の片側にしか現れない場合は、おそらくその背後に別の病気があります。

臓器の関与と合併症

皮膚筋炎は、皮膚や筋肉に加えて他の臓器に損傷を与える可能性があり、危険な合併症を引き起こす可能性があります。

心臓：ここで、皮膚筋炎は、例えば、心膜の炎症、心不全、心筋の病理学的肥大（拡張型心筋症）または心臓不整脈を引き起こす可能性があります。
肺：肺線維症は、肺組織の損傷から生じる可能性があります。皮膚筋炎が嚥下筋に影響を与えると、誤って食物を吸入して肺炎（誤嚥性肺炎）を引き起こすリスクが高まります。
腎臓、胃腸管：皮膚筋炎は腎臓や胃腸管にも影響を与える可能性があります。考えられる結果は、腎臓の炎症または腸の麻痺（腸のアトニー）です。

オーバーラップ症候群

一部の患者では、皮膚筋炎は、全身性エリテマトーデス、全身性硬化症、シェーグレン症候群、関節リウマチなどの他の全身性免疫疾患と一緒に発生します。

皮膚筋炎：原因と危険因子

皮膚筋炎の原因はまだ完全には理解されていません。現在の研究は、それが自己免疫疾患であることを示唆しています。

自己免疫疾患

通常、免疫系は体自身の構造と外来構造を正確に区別することができます。外来構造は攻撃されますが、体自身は攻撃されません。しかし、それはまさに自己免疫疾患では適切に機能しないものです。免疫系は、体の構造を異物と誤って見なしているため、突然体の構造を攻撃します。

多くの自己免疫疾患の根底にあるメカニズムはまだわかっていません。これは皮膚筋炎にも当てはまります。しかし、科学者たちはこの病気に遺伝的素因があるのではないかと疑っています。この素因を持つ人々では、さまざまな要因が病気の発生につながる可能性があります。そのような考えられる引き金は、例えば、感染症（例えば、コクサッキー、インフルエンザまたはレトロウイルスによる）ならびに薬物（例えば、抗マラリア薬、脂質低下薬、またはジクロフェナクなどの抗炎症薬）である：

次に、特定の抗体が、筋肉や皮膚に酸素と栄養素を供給する血管を攻撃し始めます。このように損傷した構造は、その後、皮膚筋炎の典型的な症状を引き起こします。

がん関連

腫瘍随伴性皮膚筋炎（すなわち、腫瘍疾患に関連する皮膚筋炎）の可能性は、特に50歳以上の人々で著しく増加します。腫瘍が結合組織に直接損傷を与える毒素を産生するなど、いくつかの疑いがありますが、これの正確な理由はまだ不明です。

いずれにせよ、皮膚筋炎は腫瘍が除去された後に治癒することが多いが、癌が進行すると再発することが知られている。

皮膚筋炎：検査と診断

皮膚筋炎の症状は通常非常に典型的であるため、医師は病歴と身体検査に基づいて皮膚筋炎を疑っています。病気は追加の検査で確実に診断することができます。これには、とりわけ、血液検査、筋肉サンプルの検査（筋生検）、および電気的筋肉活動の測定（筋電図検査、EMG）が含まれます。

血液検査

特定の血液値は、皮膚筋炎の診断に役立ちます：

筋肉酵素：クレアチンキナーゼ（CK）、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）、乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）などの筋肉酵素のレベルの上昇は、筋肉の病気や損傷を示します。
C反応性タンパク質：C反応性タンパク質（CRP）は、非特異的な炎症パラメーターです。したがって、値の上昇は、体内の炎症過程を示しています。
血液沈降速度（ESR）：血液沈降の増加は、一般的に体内の炎症を示している可能性もあります。
自己抗体：抗核抗体（ANA）、Mi-2抗体、および抗Jo-1抗体は、体自身の組織を攻撃し、皮膚筋炎で検出されることがよくあります（常にではありません）。

ANAは他の多くの自己免疫疾患に見られますが、他の2つの自己抗体は皮膚筋炎（および多発性筋炎）に比較的特異的です。

筋生検

筋生検は、皮膚筋炎が疑われる場合の最も重要な検査です。医師は、より詳細な分析のために少量の筋肉組織を採取します。皮膚筋炎では、顕微鏡下で炎症と損傷した筋細胞をよく見ることができます。

臨床所見がすでに明らかな場合、生検は必要ありません。これは、たとえば、患者が典型的な皮膚の症状と明らかな筋力低下を持っている場合に当てはまります。

筋電図（EMG）

筋電図検査（EMG）では、医師は接着された電極を使用して電気筋肉の活動を測定します。結果は、検査された筋肉が損傷しているかどうかを判断するために使用できます。

その他の調査

炎症を起こした筋肉の構造は、磁気共鳴画像法（MRI）と超音波検査（超音波検査）を使用して視覚化できます。 MRIはより複雑ですが、超音波検査よりも正確です。どちらの方法も、EMGまたは生検に適した部位を見つけるために使用されます。

他の臓器が関与しているかどうかを判断するために、特定の検査が行われます。これらには、例えば、心臓超音波（心エコー検査）、心電図検査（EKG）、胸部X線（胸部X線）、または呼吸機能検査が含まれます。

皮膚筋炎は（成人の）癌と関連していることが多いため、診断を行う際に腫瘍も特に検索されます。

皮膚筋炎：治療

皮膚筋炎の治療は、通常、数年間、薬を服用することで構成されます。これは、病気の進行を打ち消し、症状を緩和し、影響を受けた人々の生活の質を改善することができます。筋力トレーニングと理学療法も貢献しています。

皮膚筋炎の薬物療法

皮膚筋炎治療の最初の選択肢は、メチルプレドニゾロンなどの糖質コルチコイド（「コルチゾン」）です。最初の4週間ほどで、これらの有効成分は高用量で摂取されます。その後、用量はゆっくりと減らされ、数ヶ月後、可能であれば2日ごとに服用するだけで済みます。段階的な削減は、深刻な副作用のリスクを軽減することを目的としています。皮膚の症状が非常に顕著である場合は、グルココルチコイドを外用、たとえば軟膏として塗布することも理にかなっています。

糖質コルチコイドが症状を和らげるのに十分でない場合は、アザチオプリン、シクロホスファミド、メトトレキサート（MTX）などの他の免疫抑制剤が使用されます。それらは免疫システムを弱め、それがもはや体自身の構造に向けられないようにします。ただし、防御を完全にオフにすることはできません。そしてそれは良いことです、それで体は病原体から保護され続けます。

上記の薬剤で皮膚筋炎を十分に改善できない場合は、リツキシマブなどの特殊な抗体（免疫グロブリン）による治療が選択肢となります。これらは、免疫システムが正しく機能していない場所で正確に免疫システムと戦います。

皮膚筋炎の筋力トレーニングと理学療法

理学療法と理学療法は、治療の成功をサポートすることができます。強度と持久力は、自転車のエルゴメーターまたはステッパーの助けを借りて大幅に向上させることができます。

定期的にトレーニングを行い、トレーニングの強度を病気の現在の状態に適応させることが重要です。この点に関して、患者は理学療法士または医師に助言を求める必要があります。

皮膚筋炎の他の対策

腫瘍随伴性皮膚筋炎の場合、腫瘍疾患は、例えば、外科手術、化学療法、および/または放射線療法を通じて、標的を定めた方法で治療する必要があります。皮膚筋炎はその後改善することがよくあります。

心臓や肺に影響を与えるような合併症も、特別な治療が必要です。

皮膚筋炎のさらなる対策とヒント：

紫外線は皮膚の変化を悪化させる可能性があります。したがって、皮膚筋炎の患者は、日光から十分に身を守る必要があります（日焼け止め係数の高い日焼け止めミルク、長ズボン、長袖トップスなど）。
糖質コルチコイドの長期使用は、骨粗鬆症（弱い骨）のリスクを高めます。したがって、医師は予防策としてカルシウムとビタミンDの錠剤の摂取を処方することができます。
病気の急性期では、皮膚筋炎の患者は身体活動を避けるか、ベッドにとどまる必要があります。
バランスの取れた食事もお勧めします。