特発性血小板減少性紫斑病

Astrid Leitnerは、ウィーンで獣医学を学びました。 10年間の獣医診療と娘の誕生の後、彼女は-偶然にも-医療ジャーナリズムに切り替えました。彼女の医学的トピックへの関心と書くことへの愛情が彼女にとって完璧な組み合わせであることがすぐに明らかになりました。 Astrid Leitnerは、ウィーンとオーバーエスターライヒで娘、犬、猫と暮らしています。

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免疫性血小板減少症（ITP）は、免疫系の機能不全のために血小板（血小板）が不足しているまれな血液疾患です。影響を受けた人々は、とりわけ、出血のリスクが高くなっています。病気がどのように進行しているか、そしてそれがどのように治療されているかをここで読んでください！

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 D69

簡単な概要

ITPとは何ですか？免疫系が機能不全になり、血小板の不足を引き起こす後天性血液疾患
経過と予後：個々の経過、予測は不可能、自然治癒は可能（特に子供）。治療を受けているITP患者の平均余命は正常です。
治療：待機療法および定期健康診断（経過観察）、コルチコステロイド、免疫療法、トロンボポイエチン受容体アゴニスト、脾臓チロシンキナーゼ阻害剤、脾臓の摘出
症状：出血傾向の増加（あざ、軽傷の場合の出血）、皮膚と粘膜の出血、ピンヘッドのサイズが典型的、疲労感、一部の患者は症状を示さない
原因：自己免疫疾患（免疫系が血小板に対する抗体を作る）、ほとんど未知の引き金
危険因子：症例の20％で、ITPは関節炎、リンパ腫、癌、HIV、ヘルペス感染症などの別の病気の結果です。
診断：典型的な症状、血液検査、血液塗抹標本、凝固検査、超音波、骨髄穿刺
予防：特定の予防策はありません

特発性血小板減少性紫斑病とは何ですか？

免疫性血小板減少症（ITP、自己免疫性血小板減少症、免疫性血小板減少症）は、免疫系の機能不全のために十分な血小板（血小板）がないまれな血液疾患です。人々はあざや出血を起こしやすいです。

通常、血小板は、損傷した血管が迅速に密閉され、出血が止まるようにします。ITPが原因で血小板が少なすぎると、血液凝固が正常に機能しません。影響を受けた人々は、わずかな隆起からでも打撲傷を負う傾向があり、切り傷などの軽傷は通常より長く出血します。

この病気の原因は免疫系の機能不全です：それは骨髄の血小板とその前駆細胞に対して誤って防御体（抗体）を生成します。これらの抗体は、血小板を脾臓で短時間に分解し、骨髄での血小板の形成を阻害します。その結果、全体的に血小板が少なすぎます。

健康な人は通常、少なくとも150,000〜350,000血小板/ µLの血液を持っています。 ITPの患者では、血小板の数が繰り返しまたは恒久的に100,000 / µl血液を下回ります。

ITPは先天性ではなく、遺伝しません。この病気は生涯にわたって自然に発症します。これがどのように発生するかはほとんどわかっていません。症例の約80％で、原因を特定することはできません。医師は「原発性または特発性血小板減少症」について話します。影響を受けたすべての人の20％で、ITPは別の病気の一部として発生し、医師はそれを「二次性」と呼びます。

他の名前

医師はまた、ITPをウェルホフ病またはウェルホフ病と呼んでいます。その名前は、1735年にこの病気を最初に説明したドイツの医師Paul GottliebWerlhofに由来します。

特発性血小板減少性紫斑病、出血性血小板減少症、特発性血小板減少症、または特発性免疫性血小板減少性紫斑病などの古い用語は、「特発性」（具体的な原因なし）という用語が新しい発見により適用されなくなったため、専門家サークルでは使用されなくなりました。同じことが「紫斑」（皮膚の下の最小の血管の炎症）という用語にも当てはまりますが、これは免疫性血小板減少症のすべての場合に発生するわけではありません。

周波数

免疫性血小板減少症はまれです。ドイツでは、毎年10万人の子供のうち2〜7人、10万人の大人のうち2〜4人が免疫性血小板減少症を発症します。成人の平均発症年齢は約60歳です。男性は女性より3倍影響を受ける可能性があります。若い成人期には、より多くの女性がITPを発症します。子供では、女の子よりも男の子の方が影響を受けます。

ITPは治癒可能ですか？それは致命的ですか？

それぞれの患者でITPがどのように進行するかは予測できません。 10歳までの子供は、回復の可能性が最も高くなります。子供がいる場合だけでなく、一部の大人もいる場合、多くの場合、病気は自然に治癒します。医師は「自然寛解」について話します。

患者が若いほど、回復の可能性が高くなります。そして：病気がより急性に始まるほど（例えば、感染後の子供たちに）、それが再び消える可能性が高くなります。 ITPが潜行性である場合、自然治癒の可能性は低くなります。治療が成功すると、ITP患者の平均余命は正常になります。

病気の段階

診断から経過した時間に応じて、医師は次の3つの段階を区別します。

新たに診断された（診断時から最大3か月後）：ITPは治療なしで解決する場合があります。

持続性ITP（診断後3〜12か月）：自然退縮は依然として可能です。

慢性ITP（ITPは12か月以上続く）：自発的な解決はありそうにない。この病気は何年も続き、時には一生続くこともあります。影響を受けたすべての成人の約60％およびすべての子供の20〜30％が慢性的な経過をたどります。

致命的な結果のリスク

子供の生命を脅かす出血を発症するリスクは事実上ゼロです。成人の場合、リスクは0〜7％です。

処理

治療の目的は、ITPを治癒し、出血を止めることです。医師が病気をどのように治療するかは、病気の個々の経過と段階によって異なります。

免疫性血小板減少症は、すべての場合に治療する必要はありません。小児および青年で新たに診断されたITPの場合、薬物療法を待ち、見、回避することが可能です。 10歳未満の子供は特に自分で治癒する可能性があります。症状のない成人ITP患者でも、医師は通常、定期的に血液値を待ってチェックします。

一次治療

出血などの最初の症状が現れた場合は、いわゆる「一次治療」が使用されます。

コルチゾン：患者は最初に高用量のコルチコステロイドを投与されます。それらは血小板抗体の形成を阻害します。数日後、血小板が増加しますが、これは長くは続きません。投与量は2〜3週間後に減量され、3〜6週間後にゆっくりと停止されます。

免疫療法：大量の出血が発生した場合、または血小板数を迅速に増やす必要がある場合（たとえば、次の手術中）、患者はコルチゾンに加えて静脈を介して投与される特別な抗体を受け取ります。それらは血球の時期尚早な破壊を防ぎます。医師は「免疫療法」について話します。

セカンドライン療法

一次治療が失敗または失敗した場合、医師は治療を二次治療に変更します。出血傾向と治療への反応に応じて、さまざまな有効成分を個別に使用するか、互いに組み合わせて使用します。

トロンボポエチン受容体作動薬：トロンボポエチン受容体作動薬（TPO-RA）は、骨髄での血小板の形成を刺激します。錠剤または注射器の形での治療は、通常、一生続けられます。

脾臓チロシンキナーゼ阻害剤：脾臓チロシンキナーゼ酵素は、脾臓の血小板を分解する役割を果たします。いわゆる脾臓チロシンキナーゼ阻害剤は酵素をブロックし、血小板の早期分解を防ぎます。有効成分のフォスタマチニブを使用しています。

脾臓の除去

ITPは発症後数年で自然治癒する場合があるため、脾臓摘出術は早すぎるべきではありません。医師は通常、すべての薬が使い果たされたとき、または生命を脅かす出血が予想されるときにのみ脾臓を取り除くことを勧めます。脾臓は免疫系に関与しているため、患者は通常、手術後の感染症にかかりやすくなります。

ITPの日常生活のヒント

食事療法：免疫性血小板減少症の経過にプラスの効果をもたらす特別な食事療法はありません。いずれにせよ、あなたが健康的でバランスの取れた食事をしていることを確認してください！

運動：できるだけ定期的に身体を動かすようにしてください。これは身体の健康を強化するだけでなく、頻繁に発生する疲労状態にもプラスの効果をもたらします！

サッカー、格闘技、コンタクトスポーツ、マウンテンバイク、乗馬、スキー、アイスホッケーなど、怪我のリスクが高いスポーツは避けてください。たとえば、水泳、ハイキング、ジョギング、テニス、ゴルフ、ダンスがより適しています。可能な限り、ヘルメット、関節プロテクター、その他のプロテクターを着用して、怪我のリスクを最小限に抑えてください。

薬：薬の使用（処方箋を必要としないものを含む）について医師と話し合ってください！たとえば、鎮痛剤の中には血液凝固を抑制し、出血のリスクを高めるものがあります。

歯科介入：あなたの状態についてあなたの歯科医に伝えてください。根管治療または抜歯は、特定の血小板数に達するまで延期する必要がある場合があります。単純な歯科治療は通常それほど重要ではありません。

症状

免疫性血小板減少症の診断時に、すべての子供たちの10％とすべての大人の20〜30％に出血症状はありません。慢性ITPの場合、30〜40％が症状を示しません。

どの形態でどの形態の症状が発生するかを予測することはできません。コースは個別に異なります。

症状が発生した場合、最も一般的な症状は次のとおりです。

脚、口腔粘膜、鼻に点状のピンヘッドサイズの出血（点状出血）があり、腕や体幹にはあまりありません
歯茎の出血、鼻血
小さな切り傷などの軽傷は、異常に長い間出血します。
長くて重い月経出血
わずかな隆起だけでも打撲傷（血腫）の傾向
血尿
重度の疲労感と疲労感（倦怠感）、パフォーマンスの低下
食欲減少
血中の鉄分が少なすぎる（鉄欠乏性貧血）
蒼白、息切れ
脱毛
非常にまれです（患者の2〜3％）：脾臓、肝臓、腎臓、肺などの内臓の生命を脅かす出血。脳出血は全患者の1パーセント未満で発生します。

原因と危険因子

免疫性血小板減少症の原因は自己免疫反応です。免疫系は、骨髄中の血小板（血小板）とその前駆細胞（巨核球）の構造を誤って認識し、それらに対して防御体（抗体）を形成します。これらの抗体は血小板の分解を促進し、またそれらの形成を損ないます。これにより、生体内の赤血球の全体的な割合が減少します。出血のリスクが高まります。

ITPは遺伝性ではなく、人生の過程で自然に発症する病気です。

免疫性血小板減少症を誘発します

ほとんどの場合（原発性免疫性血小板減少症）、トリガーは不明です。ごく一部の患者では、ITPは別の疾患（続発性免疫性血小板減少症）の一部として発症します。子供の場合、この病気は通常、平凡な感染症によって引き起こされます。

一次ITP：症例の80％で、自己免疫反応の特定のトリガーはありません。

二次ITP：20％の確率で、引き金は別の病気です。これらには、例えば、関節炎、リンパ腫および他の癌などの他の自己免疫疾患、HIVまたは肝炎ウイルスによる感染が含まれる。特定の薬を服用した後、二次性ITPが発生することはめったにありません。

調査と診断

症状のない患者では、医師は通常、定期的な血液検査中、たとえば予防的健康診断中に偶然にITPの兆候を発見します。

他のケースでは、頻繁な鼻血やあざや異常に長い出血（怪我や月経出血の後）が医師の診察を促します。最初の連絡先は通常、かかりつけの医師または小児科医です。

重要：ITPを証明する特定のテストはありません。したがって、医師は一連の検査を行います。血小板欠乏症を引き起こす他の病気を除外した場合にのみ、病気を診断することができます。医師は「除外の診断」について話します。

既往歴

最初の診察では、医師は現在の症状とそれらがどのくらいの期間存在していたかについて尋ねます。あなたが薬（特に抗凝固剤）を服用しているか、妊娠しているか、アルコールを飲んでいるか、ウイルス感染症を持っているか、または他の病気を持っているかどうかを彼が知ることは重要です。彼はまた、出血または血栓（血栓症）が発生したかどうかを尋ねます。

身体検査

その後、医師は血小板欠乏症の身体的兆候がないか患者を診察します。彼は出血の兆候とリンパ節が肥大しているかどうかに特に注意を払い、腹部を介して脾臓と肝臓をスキャンします。

血液検査

血小板減少症を診断する上で最も重要なステップは、血液検査を行うことです。最も顕著な変化は血小板数の減少です。次に、医師は個々の血球の変化（血液塗抹標本）を調べます。これを行うために、彼はスライドガラスに一滴の血液を広げ、顕微鏡で血球を観察します。血液がどれだけ凝固しているかを確認するために、彼は凝固検査を手配します。

血小板数が100,000 / µl血液より数倍少なく、他のすべての血液値が正常である場合、診断はITPです。