ジストニア

とSabineSchrör、医療ジャーナリスト

マリアン・グロッサーはミュンヘンで人間医学を学びました。さらに、多くのことに興味を持っていた医師は、哲学と美術史を研究し、ラジオで働き、そして最後にネットドクターのために、いくつかのエキサイティングな回り道を敢えてしました。

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SabineSchrörは、houseofgoldhealthproducts医療チームのフリーランスライターです。彼女はケルンで経営学と広報を学びました。彼女はフリーランスの編集者として、15年以上にわたってさまざまな業界で活躍しています。健康は彼女の好きな科目の1つです。

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ジストニアは、不随意で長続きする筋肉の緊張として定義されます。この理由は中枢神経系に見られます。ジストニアは、独立した臨床像（原発性/特発性ジストニア）として発生することもあれば、パーキンソン病、ハンチントン病、脳卒中などの他の疾患（続発性ジストニア）を伴うこともあります。ここで、ジストニアについて知る必要があるすべてを読んでください-定義、形態、症状、原因、診断および治療。

簡単な概要

ジストニアとは何ですか？自発的に制御できない筋収縮を伴う持続性運動障害。体の個々の部分のずれにつながる可能性があります。
形態：さまざまな基準による分類、例えば、原発性/特発性ジストニア（認識可能なトリガーなし）、続発性ジストニア（他の疾患の症状）、分節性/限局性ジストニア（個々の筋肉群が影響を受ける）、片側ジストニア（体の半分が影響を受ける）、全身性ジストニア（全身が影響を受ける）、頸部ジストニア（首または首の筋肉が影響を受ける）、眼瞼けいれん（眼瞼けいれん）など。
症状：頭や手や指、震え（震え）、時には痛み、姿勢の悪さ、後の関節の損傷、可動性の制限など、繰り返される長期にわたる不随意運動。
原因：原発性ジストニアでは不明（おそらく脳の特定の領域の機能不全。遺伝的原因も考えられます）。パーキンソン病、ハンチントン病、脳炎、脳腫瘍、脳卒中、出産時の酸素不足、代謝障害、特定の薬物療法などの二次性ジストニアの原因。
いつ医者に基本的にジストニアの最初の兆候です。
診断：個々の病歴と臨床的外観に基づいています。二次性ジストニアが疑われる場合は、基礎疾患を特定するための特定の検査。
治療法：治癒は不可能です。ただし、症状は投薬と手術で軽減できます。

ジストニア：定義

ジストニアは運動障害です。影響を受けた人々は、不随意の、すなわち意図的に制御できない筋肉収縮に苦しんでいます。これらは、体の個々の部分のずれにつながる可能性があります。

筋肉のけいれんとは異なり、ジストニアの筋肉の緊張は長期間続きます。それらはまた完全に異なる起源を持っています：筋肉のけいれんは筋肉自体の短い障害の結果として発生しますが、ジストニアはおそらく運動の調整に関与する脳の領域（大脳基底核）の機能不全が原因です。

ジストニアは、子供や青年に発生するか、成人期にのみ現れる可能性があります。

ジストニア：フォーム

医師は、ジストニアの発症方法に応じて、次の形態のジストニアを区別します。

原発性（特発性）ジストニア：認識できるトリガーがなく、他の疾患とは独立して発生します。結果として、それは独立した臨床像です。
二次性ジストニア：他の（基本的な）病気を伴います。すべてのジストニアのほぼ半分は二次性です。
遺伝性ジストニア：教義に応じて、それらは独立したグループ（遺伝性ジストニア）と見なされるか、原発性ジストニアに割り当てられます。

ジストニアは、影響を受けた身体領域に基づいて分類することもできます。

分節性/局所性ジストニア：これは個々の筋肉群に影響を及ぼします。
ヘミジストニア：体の半分に影響を与えます。
全身性ジストニア：これは全身に影響を及ぼします。多くの場合、最初は分節性/限局性の症状のみが現れ、その後全身に広がります。

原発性ジストニアの中で、巣状/分節性ジストニアが成人の大多数を占めています。

精神栄養性ジストニア：古典的なジストニアではありません

精神栄養性ジストニアは、神経学的な意味で古典的なジストニアとは何の関係もありません。ここでは、中枢神経系ではなく、自律神経系が影響を受けているためです。自律神経系は、たとえば、血圧、呼吸数、消化を調節します。ここに機能不全があると、神経質、落ち着きのなさ、神経過敏、不眠症、めまい、浅い呼吸、頭痛などの症状が発生する可能性があります。

精神栄養性（または栄養性）ジストニアという用語は、科学的に物議を醸しています。一部の専門家は、単に精神栄養性ジストニアを「困惑の診断」と呼んでいます。

ジストニア：例

原則として、ジストニアはあらゆる筋肉群に影響を与える可能性があります。症状はそれに応じて多様です。局所性ジストニアの典型的な代表は、例えば、次のとおりです。

頸部ジストニア（torticollis spasmodicus）：ここでは、首または首の筋肉の一部が影響を受け、頭が曲がった状態になります（「斜頸」）。
眼瞼けいれん（まぶたのけいれん）：苦しんでいる人は短い間隔で目を細めなければなりません。極端な場合、失明のリスクがあります。
Oromandibular dystonia（口、舌、喉のけいれん）：ここでは顔の下半分（顎、舌、口）の筋肉がけいれんします。影響を受けた人々にとって、食べたり話したりすることは困難です。
メイジ症候群：眼瞼けいれんと口腔下顎ジストニアの組み合わせ。
けいれん性発声障害（声/発声けいれん）：これは喉頭筋が発声する場所です。患者はしばしばうめき声を上げ、圧迫された音を立てます。ひどい場合には、彼らは完全に声を失う可能性があります。
四肢のジストニア（書く/職業のけいれん）：複雑な動き（書く、音楽を作るなど）を学ぶと、腕と手がけいれんします。

説明されている形式は、同じように一般的ではありません。たとえば、眼瞼けいれんおよび四肢ジストニアは、けいれん性および口腔顎ジストニアよりも一般的です。

ジストニアの特殊な形態は、いわゆるセガワ症候群（ドーパ反応性ジストニア）であり、通常、幼児期に発症します。足の顕著な内側の位置が典型的です。高度な段階では、影響を受けた人はもはや歩くことができません。「ドーパ反応性」とは、影響を受けた人が有効成分L-ドーパを含む薬を服用すると、臨床像が大幅に改善することを意味します。ただし、この物質は他の形態のジストニアでは機能しません。

ジストニア：症状

不随意で長続きする筋肉の収縮は、多くの場合、次のような反復的な動きで発生します。

頭は何度も何度も片側に痙攣的に傾いています
ネジのような動きで手と指をねじる
パーキンソン病からも知られている、体の患部の急速な震え（震え）
重度のジストニアの痛み
持続的なミスアライメントの結果としての関節の損傷、その後の可動性の制限

ジストニア：原因

ジストニアの形態に応じて、さまざまな原因がこの病気の原因となる可能性があります。

原発性ジストニアの原因

現在、原発性ジストニアがどのように発症するかは正確にはわかっていません。しかし、脳の特定の領域、いわゆる大脳基底核が運動障害の原因であると考えられています。

大脳基底核は主に無意識の動きを調節します。そこでの失敗は、制御できない筋肉の収縮につながる可能性があると考えられています。これは、大脳基底核の病気や怪我がしばしばジストニアを引き起こすという事実によっても裏付けられています。

一部の原発性ジストニアでは、遺伝的関連も示される可能性があります。ただし、遺伝的原因はほとんどの形態で知られていません。

二次性ジストニアの原因

ジストニアを引き起こす可能性のある多くの神経障害または中枢神経系障害があります。これらの続発性ジストニアでも、おそらく大脳基底核が機能不全の筋肉運動を引き起こします。

二次性ジストニアの考えられる引き金には、例えば、以下が含まれます。

パーキンソン病：筋肉のこわばり、不動、筋肉の震えなどの典型的な症状に加えて、ジストニアも発生する可能性があります。
ハンチントン病：この遺伝性脳疾患は、大脳基底核の一部であるいわゆる線条体を徐々に破壊します。
脳腫瘍
脳の炎症（脳炎）
脳卒中
出生時の酸素不足（周産期低酸素症）
ウィルソン病（銅貯蔵病）などの代謝性疾患

ジストニアは、特定の薬の長期的な副作用としても発生する可能性があります。これらには、とりわけ向精神薬や中枢神経系に作用する薬が含まれます。次に、遅発性ジストニアについて話します。典型的なトリガーには、統合失調症の治療などに使用される古典的な神経弛緩薬が含まれます。一方、抗うつ薬、抗ヒスタミン薬（抗アレルギー薬）、てんかん発作に対する薬剤（抗けいれん薬）は、ジストニアを引き起こす可能性がはるかに低くなります。

一部の覚醒剤もジストニアを引き起こす可能性があります。

明るい光、特定の動き、ストレスなどの光刺激は、ジストニアの症状を引き起こしたり悪化させたりする可能性があります。ただし、根本的な原因と混同しないでください。

ジストニア：コース

ジストニアは、原因と影響を受ける人の個々の体質に応じて、非常に異なって動作します。原発性ジストニアは激しく始まり、激しい痛みを伴い、何年にもわたって治まります。しかし、それはゆっくりと発達し、時間とともに強くなることもあります。

同じことが続発性ジストニアにも当てはまります。それは通常、基礎疾患の発症と並行して実行されます。

全身性ジストニアは通常、筋肉群で始まり、徐々に全身に広がります。

ジストニア：いつ医者に診てもらうべきですか？

ジストニアは最初はすぐに健康に害を及ぼすわけではありませんが、患者は最初の兆候で医師（かかりつけの医師または神経内科医）に相談する必要があります。適切な治療が開始されるのが早ければ早いほど、生活の質を高めることができます。それを引き起こしたかもしれない根本的な病気を特定して治療することも重要です。

ジストニア：医者は何をしますか？

医師はまず、ジストニアの形態、おそらく原因、および程度を判断します。その後、彼は適切な治療を開始することができます。

調査

ジストニアを検出するために使用できる特定の検査や検査はありません。したがって、診断のために、医師は臨床的外観と同様の症状を持つ他の疾患の除外に依存しています。

診断を下すための最初の情報源は、患者または両親（罹患した子供の場合）との会話で病歴（既往歴）をとることです。たとえば、ここでは次の情報が重要です。

患者の年齢
子供の場合：出生の過程と以前の発達
以前の病気やけが
患者が服用している薬
家族の同様の病気

さらに、医療専門家は、二次性ジストニアの根底にある病気を特定するために特別な検査を行う場合があります。

症状はまだ比較的非特異的である可能性があるため、特にジストニアが始まっているときは、正しい診断は困難です。他の病気と混同するリスクもあります。たとえば、トゥレット症候群の典型的なチックは、ジストニアの症状と非常によく似ています。

処理

ジストニアは薬や手術で治療されます。リラクゼーションエクササイズ、理学療法、整形外科的対策も役立ちます。

投薬

ジストニアの薬物療法で最も重要な有効成分は次のとおりです。

ボツリヌス毒素（ボトックス）：細菌によって生成されるこの神経毒は、局所的に注射されます。影響を受けた筋肉をリラックスさせ、けいれんを軽減します。効果は数ヶ月続きます。次に、別の注射が必要です。ボツリヌス毒素は、主に限局性および分節性ジストニアに使用されます。
抗コリン作用薬：これらの薬は自律神経系に作用し、多くのジストニア患者の症状を改善します。ただし、それらは多くの副作用に関連している可能性があるため、それらの使用は厳密に監視する必要があります。