多発性筋炎

とSabineSchrör、医療ジャーナリスト

マリアン・グロッサーはミュンヘンで人間医学を学びました。さらに、多くのことに興味を持っていた医師は、哲学と美術史を研究し、ラジオで働き、そして最後にネットドクターのために、いくつかのエキサイティングな回り道を敢えてしました。

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SabineSchrörは、houseofgoldhealthproducts医療チームのフリーランスライターです。彼女はケルンで経営学と広報を学びました。彼女はフリーランスの編集者として、15年以上にわたってさまざまな業界で活躍しています。健康は彼女の好きな科目の1つです。

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多発性筋炎はまれな炎症性筋疾患です。皮膚筋炎に似ていますが、皮膚に変化を引き起こしません。一方、筋肉の症状は同じスペクトルをカバーしているため、筋力低下と痛みが前景にあります。ここで多発性筋炎について知る必要があるすべてを見つけてください。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 M33

簡単な概要

定義：多発性筋炎は、リウマチ性疾患のグループに属するまれな炎症性筋疾患です。それは主に成人女性に影響を及ぼします。
症状：倦怠感、全身の脱力感、発熱、筋力低下（特に肩と骨盤の領域）、筋肉の痛み、関節の痛み、その他の症状（例：嚥下障害、呼吸障害、レイノー症候群、歯茎の腫れ）
原因：原因が完全に理解されていない自己免疫疾患。おそらく遺伝的であり、外部要因（感染など）によって引き起こされます。
診断：血液検査、筋電図検査（EMG）、超音波、磁気共鳴画像法、筋生検。
治療：投薬（コルチゾン、免疫抑制剤）、理学療法、および対象を絞った筋力トレーニング。
予後：適切な治療は通常、症状を大幅に軽減するか、完全に取り除くことができます。ただし、多くの場合、わずかな筋力低下が残ります。合併症とそれに伴う腫瘍疾患は、予後を悪化させる可能性があります。

多発性筋炎：定義と頻度

「多発性筋炎」という用語はギリシャ語に由来し、多くの（「多」）筋肉（「筋」）の炎症（「-炎」）を表します。多発性筋炎はリウマチ性疾患であり、皮膚筋炎と非常によく似ています。ただし、これらとは異なり、皮膚には影響せず、筋肉にのみ影響します。

多発性筋炎と皮膚筋炎はどちらも、他の自己免疫疾患、ウイルス感染、または癌などの他の疾患に関連していることがよくあります。悪性腫瘍は、皮膚筋炎患者よりも多発性筋炎患者で発生する頻度がはるかに低くなります。

世界中で年間100万人あたり約5〜10の新しい症例があり、多発性筋炎は皮膚筋炎よりもさらにまれです。それはほとんど独占的に成人に影響を及ぼし、主に40歳から60歳の間です。女性は男性よりもかなり頻繁に影響を受けます。

封入体筋炎

封入体筋炎は、しばらくの間、多発性筋炎と区別されてきました。これは主に50歳以上の男性に発生する炎症性筋疾患です。封入体筋炎は多発性筋炎と同じ症状を引き起こしますが、進行は遅くなります。多発性筋炎とは異なり、他の臓器には影響を与えず、単体筋炎では多発性筋炎特有の筋肉痛は発生しません。

診断に関しても違いがあります。封入体筋炎の筋肉酵素は、多発性筋炎とは対照的に、増加しません。ただし、通常、微細組織検査（生検）では、影響を受けた筋肉にいわゆる封入体が見られます。これらは、光学顕微鏡で見ることができる細胞または細胞核内の小さな粒子です。それらは通常、欠陥のあるタンパク質で構成されています。

すべての違いにもかかわらず、封入体筋炎は多発性筋炎と同じように扱われます。

多発性筋炎：症状

多発性筋炎では、皮膚筋炎と同様に、非特異的な初期症状がしばしば見られます。それらには、例えば、倦怠感や一般的な脱力感が含まれます。発熱も考えられます。このような症状は他の多くの病気（一般的な風邪から始まる）でも発生する可能性があるため、最初は多発性筋炎を示唆していません。

一方、それは、特に骨盤、太もも、肩、上腕の領域で、数週間または数ヶ月の期間にわたって進行する対称的な筋力低下によって特徴付けられます。筋肉痛も発生しますが、皮膚筋炎よりも頻度は低くなります。多くの多発性筋炎患者も関節痛を報告しています。

皮膚筋炎と同様に、多発性筋炎でも内臓の関与が可能です。これは、例えば、嚥下障害、心不整脈、心不全、および/または肺線維症につながる可能性があります。

その他の考えられる症状は、レイノー症候群（指先の青い変色）と歯茎の腫れです。

一般的に、多発性筋炎は患者ごとに異なります。筋力低下の主な症状は常に発生します。しかし、症状がどれほど深刻で、どれだけ早く進行し、病気が全体的にどれほど深刻であるかは、非常に個人的なものです。

多発性筋炎は治癒しますか？

影響を受けた人の約50％で、適切な治療により5年以内に完全に治癒するため、投薬を中止することができます。しかし、多くの場合、身体の患部にわずかな、邪魔にならない筋力低下が残っています。さらに、病気が再発する可能性があります。

治療により、患者の30％で多発性筋炎を阻止できます。 20パーセントでは、治療は機能しません-病気は続きます。

深刻な勾配の危険因子

多発性筋炎は、男性患者だけでなく高齢患者でもより重症になることがよくあります。心臓や肺が影響を受けている場合も同様です。付随する癌は、重度の多発性筋炎の危険因子でもあります。このような場合、平均余命が短くなる可能性があります。

多発性筋炎：原因

多発性筋炎がどの程度正確に発症するかは、決定的には明らかにされていません。しかし、それが自己免疫疾患であることは議論の余地がありません。これは次のことを意味します：免疫系は調節不全のために体自身の構造を攻撃します-多発性筋炎の場合、筋肉。

皮膚筋炎も自己免疫疾患です。しかし、よく見ると、多発性筋炎の自己免疫反応は皮膚筋炎とは異なって進行することが明らかになります。

皮膚筋炎では、いわゆるBリンパ球によって産生される抗体が主に筋肉の損傷の原因であり、間接的に：筋肉（および皮膚）の小血管を損傷し、典型的な症状を引き起こします。
一方、多発性筋炎では、損傷を受けるのは血管ではなく、筋細胞そのものです。原因も異なります。免疫系の特別なTリンパ球（Tキラー細胞）がここで活動しています。

しかし、なぜ多発性筋炎患者の防御システムが突然体自身の構造と戦うのでしょうか？この質問に対する最終的な答えは（まだ）ありません。しかし、専門家は、誤った方向に向けられた免疫反応は遺伝的であり、感染症などの外部の影響によって引き起こされる可能性があると考えています。

多発性筋炎：診断

多発性筋炎は、皮膚筋炎と同じ診断方法を使用して診断されます。

血液検査：皮膚筋炎と同様に、特定の血液値が上昇し（筋肉酵素、CRP、血液沈降など）、自己抗体が検出されることがよくあります（ANAなど）。
筋電図検査（EMG）：電気的筋肉活動の変化は、筋肉の損傷を示します。
画像診断：超音波または磁気共鳴画像法（磁気共鳴画像法、MRI）などの方法で疑惑を確認します。
筋生検：影響を受けた筋肉組織から採取されたサンプルは、顕微鏡下で破壊された筋肉細胞を示しています。さらに、多発性筋炎の間に筋細胞間に蓄積するTリンパ球が見えるようになります。