形質細胞腫

博士med。 Julia Schwarzは、houseofgoldhealthproducts医療部門のフリーランスライターです。

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形質細胞腫（多発性骨髄腫）は、骨髄に影響を与える血液がんの一種です。変化した白血球が形成され、免疫系に影響を及ぼします。形質細胞腫はかなりまれですが、骨髄の最も一般的な癌です。男性は女性よりも頻繁に影響を受けます。形質細胞腫、平均余命、および疾患の経過の原因と治療オプションについて詳しくは、こちらをご覧ください。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 C90

形質細胞腫：説明

形質細胞腫は、骨髄中のいわゆる形質細胞が制御不能な方法で増殖する特殊な形態の血液がんです。形質細胞腫の他の名前は「カーラー病」と「多発性骨髄腫」です。厳密に言えば、多発性骨髄腫は骨髄内で増殖している形質細胞の拡散分布を表しています。一方、形質細胞腫は、形質細胞の局所的に限定された（孤立した）増殖を示します。

血液がんの分類システムは複雑です。形質細胞腫はリンパ腫（いわゆるB細胞非ホジキンリンパ腫）のグループに分類されます。

変性形質細胞

骨髄では赤血球と白血球が生成されます。赤血球（赤血球）は体内の酸素の輸送に関与しますが、白血球（白血球）は免疫防御のために骨髄で形成されます。白血球には、顆粒球、T細胞、B細胞などのさまざまなサブグループがあります。形質細胞はB細胞の最も成熟した段階を表しており、抗体の産生を担っています。

形質細胞腫では、骨髄の形質細胞が制御不能に増殖します。それらはまた、大量の異常なタンパク質を産生します：パラタンパク質と呼ばれる単一タイプの完全または不完全な修飾抗体（モノクローナル抗体）。その結果、形質細胞腫では免疫系が弱まり、患者は感染症にかかりやすくなります。時間が経つにつれて、変性した形質細胞は骨髄内のますます健康な細胞に取って代わり、さまざまな症状を引き起こす可能性があります。

形質細胞腫：頻度

ドイツでは10万人に4人から5人に1人が形質細胞腫を発症します。男性は女性よりも頻繁に影響を受けます。形質細胞腫の平均発症年齢は45歳以上です。

形質細胞腫：症状

当初、がんは通常、骨髄に症状を引き起こしません。次のコースでのみ、多発性骨髄腫はさまざまな種類の症状を引き起こす可能性があります。

背中の痛み

形質細胞腫の最初の症状は通常、骨の痛みです。影響を受けた人々は特にしばしば腰痛を訴えます。形質細胞腫は骨組織（多くの場合、脊椎の周り）を破壊します。したがって、骨折（骨折）のリスクが高まります。

赤血球の変位

形質細胞腫では、変化した形質細胞が骨髄で増殖します。これにより、他の重要な血球が成長します。その結果、生成される赤血球が少なすぎて貧血が発生します。貧血の症状は、組織内の酸素不足に基づいています。肌の色が薄く、体が弱く、めまいがして、疲れています。

抗体の欠如

健康な白血球も移動すると、十分な無傷の抗体を生成できなくなります。形質細胞腫は免疫系を弱め、細菌やウイルスが感染しやすくします。

腎臓の損傷

形質細胞腫によって産生されたパラプロテインのいくつかは、腎臓から排泄されます。ただし、これらのいわゆるベンスジョーンズタンパク質は、腎臓組織に定着して損傷を与える可能性もあります。その結果、一部の患者は泡状の尿を報告します。

小さな皮膚の出血

血小板（血小板）の形成も形質細胞腫によって損なわれます。血小板は通常、血液凝固の原因です。その結果、皮膚（点状出血）の小さなピンヘッドサイズの出血がより一般的です。

形質細胞腫：原因と危険因子

形質細胞腫の出発点は、指数関数的に増殖する変性形質細胞です。形質細胞は、白血球のサブグループであるBリンパ球の一部です。彼らの最も重要な仕事は抗体の生産です。ただし、縮退した形質細胞は修飾抗体（パラプロテイン）を産生します。

形質細胞腫で形質細胞がどのように変性するかはまだ完全には解明されていません。科学者は、影響を受けた人々の15パーセントで遺伝的変化を決定することができました。 13番染色体と14番染色体は欠陥数の増加を示しました。形質細胞腫の発症に対する電離放射線と農薬の影響も現在調査されています。

形質細胞腫は、骨髄内に多数の新しい血管を確実に形成し、栄養素が最適に供給されて成長できるようにします。

形質細胞腫：検査と診断

患者は、形質細胞腫を示唆する可能性のある症状について、医師の診察を受ける必要があります。彼はさまざまな検査を使用して、多発性骨髄腫が実際に存在するかどうかを判断できます。

血液と尿の検査

血液検査は、形質細胞腫の最初の兆候を取得するための迅速で安価な方法です。変性抗体は、タンパク質レベルの増加によって血中で検出できます。タンパク質レベルは形質細胞腫の活動と相関しています。変性タンパク質が多いほど、形質細胞腫は進行します。

血球数は、さまざまな血球の割合を示します。これは、形質細胞腫がすでに健康な細胞をどれだけ置き換えたか、そしてすでに貧血があるかどうかを示しています。血球数は、ベンスジョーンズタンパク質が腎臓組織に損傷を与え、その結果として腎臓機能が低下した場合の腎臓値の変化を特定するのにも役立ちます。

骨が形質細胞腫の影響を受けている場合、血球数にカルシウム値の増加が見られます：骨は大部分のカルシウムで構成されています。形質細胞腫が骨破壊を加速する場合、放出されたカルシウムは血中に分布し、測定することができます。

形質細胞からの変性タンパク質でもあるベンスジョーンズタンパク質は、患者の尿から検出することができます。

骨髄穿刺

形質細胞腫が疑われる場合は、骨髄穿刺を行うことができます。通常、腸骨稜に針を刺して骨髄を引き出します。次に、骨髄サンプルを顕微鏡で検査します。健康な人では、形質細胞の割合は通常最大5パーセントです。対照的に、形質細胞腫患者はしばしば10パーセントを超える値を持っています。変性した細胞は、分裂の速度を決定するか、染色体の変化の可能性を探すことによって、より詳細に調べることができます。

イメージング手順

形質細胞腫が骨量減少を引き起こした場合、これはX線画像で証明できます。頭蓋骨、肋骨、椎骨、または骨盤の骨に小さな穴（溶骨性病巣）が見られます。

コンピュータ断層撮影（CT）は、形質細胞腫診断のためのもう1つの画像検査法です。それは、骨格系がすでに形質細胞腫によってどの程度影響を受けているかをさらに正確に示しています。

椎体の破壊によって脊髄がすでに損傷している疑いがある場合は、磁気共鳴画像法（MRI）も実行できます。

形質細胞腫：治療

形質細胞腫の治療法は、病気の病期によって異なります。病気の3つの段階が区別されます。段階が高いほど、形質細胞腫は悪性になります。適切な治療計画を作成できるようにするためには、正確な分類が非常に重要です。

症状がなく、形質細胞腫がステージIの場合、患者は綿密に検査および観察されます（「経過観察」）。

多発性骨髄腫：化学療法と幹細胞移植

形質細胞腫が広がり続けるとすぐに化学療法が開始されます。治療の目的は、変性した形質細胞がさらに広がるのを防ぐことです。

II期およびIII期の進行性形質細胞腫では、大量化学療法が実施されます。これは患者の免疫システムをひどく弱めます。したがって、可能であれば、自家幹細胞移植と呼ばれるものが実行されます。化学療法の前に採取された患者自身の幹細胞が再投与され、免疫細胞と血球の形成が迅速に回復します。 75歳未満の患者の場合、これが現在の標準的な手順です。 75歳以上の患者または全身状態が非常に悪い患者は、大量化学療法には適していません。

多発性骨髄腫：他の薬剤による治療

すべての患者が大量化学療法とその後の幹細胞移植で治療できるわけではありません。さらに、この併用療法は一部の患者では機能せず、再発を引き起こします。どちらの場合も、追加の薬剤の投与が役立つ場合があります。

高用量の糖質コルチコイド（デキサメタゾン、プレドニゾロン）は、腫瘍量の急速な減少を引き起こす可能性があります。

有効成分のボルテゾミブは、いわゆるプロテアソーム阻害剤です。それは癌細胞を死に至らしめ、新しい血管が形成されるのを防ぎます。適切な血液供給がなければ、形質細胞腫はそれ以上成長できません。

サリドマイドとレナリドマイドの2つの有効成分は、IMiD（免疫調節薬）のグループに属しています。また、骨髄で新しい血管が成長するのを防ぎ、癌細胞の細胞死を引き起こします。それらはまた炎症性物質の放出を抑制します。

物質は個別に使用され、投与されます。他の薬も併用療法で与えることができます。レナリドマイド、サリドマイド、およびボルテゾミブの組み合わせは、再発を防ぐためによく使用されます。

支持療法

形質細胞腫は、特に骨が冒されている場合、非常に痛みを伴う可能性があります。化学療法に加えて、痛みは放射線療法で治療することもできます。個々の腫瘍病巣は、細胞増殖を阻害するために照射されます。

さらに、いわゆるビスフォスフォネートが与えられます。ビスフォスフォネートは骨の破壊を抑制し、骨を安定させる効果があります。

形質細胞腫によって免疫防御が弱まるため、感染症からの保護に特に注意を払う必要があります。インフルエンザワクチン接種または肺炎球菌に対するワクチン接種は、影響を受ける多くの人々にとって非常に有用です。さらに、特にインフルエンザの季節（秋、冬）には、患者はより頻繁に手を洗う必要があります。公共交通機関、幼稚園、学校では感染のリスクが高くなっています。