真性赤血球増加症

Astrid Leitnerは、ウィーンで獣医学を学びました。 10年間の獣医診療と娘の誕生の後、彼女は-偶然にも-医療ジャーナリズムに切り替えました。彼女の医学的トピックへの関心と書くことへの愛情が彼女にとって完璧な組み合わせであることがすぐに明らかになりました。 Astrid Leitnerは、ウィーンとオーバーエスターライヒで娘、犬、猫と暮らしています。

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真性多血症（PV）はまれで、ゆっくりと進行する血液がんです。血球の制御不能な増加があり、血液が濃くなる原因になります。その結果、血栓（血栓症）のリスクが高まります。ここで、どの苦情が発生し、PVがどのように扱われるかをお読みください。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 D45

簡単な概要：

真性赤血球増加症とは何ですか？骨髄の造血細胞のまれな病気、血液がんの形態
予後：治療せずに放置すると、予後は好ましくありません。治療により、生存期間の中央値は14〜19年です。
治療：瀉血、投薬（抗凝血剤、細胞増殖抑制剤、JAK阻害剤）、骨髄移植、血栓症の予防
症状：倦怠感、寝汗、かゆみ、骨の痛み、体重減少、血栓症
原因：後天的な遺伝子組み換え（突然変異）
危険因子：老年期、以前の血栓症
診断：血液検査、遺伝子変化のための分子遺伝子検査、骨髄生検、超音波
予防：健康的なライフスタイル、家族性蓄積の遺伝的変化の検査

PVとは何ですか？

真性赤血球増加症（真性赤血球増加症、PV）は、骨髄の造血細胞のまれな慢性疾患です。細胞は制御されない方法で増殖するため、それは血液がんの一種です。医師は「原発性真性赤血球増加症」または「バケスオスラー病」または「バケスオスラー病」についても話します。 PVは、骨髄のまれな悪性疾患のグループである「骨髄増殖性腫瘍」（MPN）のグループに属しています。

赤血球増加症（また：赤血球増加症）という用語は、基本的に、赤血球（赤血球）、ヘマトクリット（固形血液成分の割合）、およびヘモグロビン（赤血球色素）の数の増加を意味します。原因に応じて、赤血球増加症のさまざまな形態が区別されます。

原発性赤血球増加症：真性赤血球増加症（PV）
続発性赤血球増加症：エリスロポエチン（骨髄での赤血球の形成を促進するホルモン、赤血球形成として知られている）の産生の増加による
相対的赤血球増加症：激しい嘔吐など、体液が不足しているため

PVの間、制御されない方法で増殖するのは主に赤血球と白血球であり、血小板も同様に増殖します。 PVの特殊な形態は真性多血症であり、赤血球のみが増殖します。ただし、PVと比較して発生頻度ははるかに低くなります。

PVは血栓や血栓症のリスクを高めます。血球（ヘマトクリット値）の割合が増えると、血液が厚くなり、血栓症のリスクが高まります。最悪の場合、内臓に十分な血液が供給されなくなります。これは、心臓発作や脳卒中などの合併症を引き起こす可能性があります。静脈内の血栓（深部静脈血栓症など）は、痛みを伴うだけでなく、緩んで血液で肺に洗い流されると、肺塞栓症を引き起こすことがあります。

プライマリーコース

PVは潜行性であり、多くの場合、最初は何の症状も引き起こしません。病気の2つの段階があります：

慢性期（赤血球増加期）：赤血球の産生の増加は、気付かれずに最大20年続く可能性があります。

進行性後期（使用済み段階）：患者の最大25％で、PVは「続発性骨髄線維症」に発展します。その後、血液の形成は骨髄ではなく、脾臓または肝臓で起こります。症例の約10％で、PVは骨髄異形成（骨髄異形成症候群、MDS）または急性骨髄性白血病（AML）に変化します。

周波数

PVはまれな病気です。毎年、ヨーロッパ全体の人口の0.4〜2.8％がPVを発症し、女性は男性とほぼ同じ頻度で発症します。診断の時点で、影響を受けた人は平均して60歳から65歳の間です。

PVと障害

一部の患者は、病気にもかかわらず気分が良く、完全に働くことができます。他の人は真性赤血球増加症の大規模な影響に直面しています。重度の症状が続く場合は、申請書を提出して、その人が重度の障害を持っているかどうかを判断することをお勧めします。

重度の障害を判断するための情報や申請書は、それぞれの市町村や市の行政機関、保健当局で入手できます。

PVの平均余命はどれくらいですか？

PVの予後は症例ごとに異なります。治療せずに放置すると、生存期間は非常に短く、平均1。5年です。治療を受けた患者の平均余命は平均14年から19年と大幅に改善されています。ここでは、最も一般的な死因と考えられている血管閉塞（血栓塞栓症）や骨髄線維症、急性白血病の予防が特に重要です。

一次はどのように扱われますか？

医師は、疾患の経過と患者の状態に応じて、真性赤血球増加症のどの治療法が個々の症例に最適であるかを決定します。治療の主な目標は、症状を和らげ、血栓症と病気の進行を防ぐことです。 PVの考えられる二次疾患は、骨髄線維症と急性骨髄性白血病です。

治療には、患者さんが定期的に医師の診察を受けることが不可欠です。医師は繰り返し採血し、患者のそれぞれの状況に合わせて治療を適応させます。したがって、医師が進行中の治療法を数回変更することは一般的です。

血栓症のリスクを下げる

血栓のリスクを減らすための一般的な対策は次のとおりです。

重量の正規化
定期的な運動
適切な水分補給
長時間座ってはいけません
既存の心血管疾患の治療
長い（空中）旅行で着圧ストッキングを着用する

ヘマトクリット値を下げる

瀉血は、ヘマトクリット値を下げるための最も速くて簡単な方法です。これを行うために、医師は最初に、血液中の赤血球の割合（男女）が45％を下回るまで、2〜3日ごとに患者から250〜500mlの血液を採取します。さらなるコースでは、時間間隔と採血量は、患者のそれぞれのヘマトクリット値に適合します。目的は、ヘマトクリット値を恒久的に45％未満に保つことです。

瀉血の代わりに、医師は「瀉血」として知られているものを使用します。この手順は、透析（腎臓病の場合の血液洗浄）に似ています。血液から毒素が除去されるのではなく、赤血球（赤血球）が除去されます。

投薬

アセチルサリチル酸などの抗凝固剤（抗血小板剤）は、血小板が凝集して血栓が形成されるのを防ぎます。
いわゆる細胞増殖抑制剤（細胞毒）は、骨髄での新しい血球の形成を阻害することにより、大幅に増加した細胞数を減らします。あるいは、インターフェロンアルファなどのホルモン様メッセンジャー物質を使用することもできます。
最新の発見によると、いわゆるJAK阻害剤はPVの治療に特に適しています。それらは、あまりにも多くの血球を形成させる特定の物質の活性を阻害します。

幹細胞移植

幹細胞移植はPVを治すことができる唯一の治療法です。ただし、重篤な副作用のリスクがあるため、病気の進行した段階の患者にのみ適しています。それは、病気の骨髄が適切なドナーからの健康な骨髄に置き換えられる注入の形をとります。ただし、これを行う前に、強力な化学療法と放射線療法によって、患者の罹患した骨髄細胞をすべて殺す必要があります。

移植後、患者は、ドナーによっても伝染した新しい免疫系がレシピエントの体を攻撃するのを防ぐ薬を与えられます。この間、患者は特に感染症にかかりやすいです。新しい免疫システムが体に適応するのに約半年かかります。この段階が克服されると、影響を受ける人々の生活の限界は通常徐々に消えます。

自分で何ができますか？

これらのヒントは、PVの典型的な症状を緩和するのに役立ちます。

倦怠感：ほとんどのPV患者は重度の疲労感と倦怠感を経験します。防ぐことはできませんが、特定の状況下では「管理」されます。特に疲れを感じるときは注意してください。あなたが通常最も気分が良いときに来るようにあなたの活動を計画してください。身体活動も倦怠感を和らげ、睡眠を改善します。

かゆみ：就寝前に少量の重曹または未調理のオートミールを入れたぬるま湯を飲むと、かゆみが和らぎます。染料を含まないマイルドな石鹸を使用し、よくすすいでから、豊富な保湿剤で肌に栄養を与えます。

寝汗：軽くてゆったりとした衣類と綿のベッドリネンで汗をかきにくくします。タオルとコップ一杯の水を用意し、寝る前に重いものを食べないようにしてください。

食事療法：特に慢性疾患では、食事療法が重要な役割を果たします。身体的および心理的機能は、エネルギーと栄養素の要件が満たされた場合にのみ維持されます。 PVに好影響を与える特別な食事はありません。

不寛容やアレルギーがない場合は、健康な人にも有益な食事療法をお勧めします。動物性脂肪の代わりに野菜、魚、高品質の植物油を多く使用しているため、組成がバランスが取れていると考えられている地中海式の食事をお勧めします。

バランスの取れた食事のための一般的な推奨事項：

さまざまな食品、特に植物ベースの食品を食べます。
果物と野菜を毎日食べる：マメ科植物とナッツを含む、1日最大3サービングの野菜。
全粒穀物製品、特にパン、パスタ、米、小麦粉を優先します。
少量の動物性食品のみを食べてください。魚は1〜2回、肉は1週間に300〜600g以下です。
隠された脂肪を避け、菜種やオリーブオイルなどの植物油を好みます。
塩と砂糖は控えめに使用してください。
十分な水を飲む-1日あたり約1.5リットル。
砂糖やアルコール飲料は避けてください。
食事をやさしく準備します-必要なだけ長く、できるだけ短い時間で料理を作ります。
時間をかけて食べてください。
あなたの体重を監視し、動き続けます。

症状

真性赤血球増加症の症状は人によって異なり、病気の病期に大きく依存します。多くの患者は、特に病気の初めに、まったく症状がありません。診断は偶然に行われることが多く、影響を受けた人は診断時に完全に無症状であるため、病気について知ることは最初は多くの人にとってショックです。

病気は常に潜行的に始まり、症状はゆっくりとしか進行しません。 PVの兆候には次のものが含まれます。

倦怠感、疲労感
赤くなった顔の皮膚、青赤の皮膚と粘膜、高血圧（「濃厚な」血液によって引き起こされる）
かゆみ、特に皮膚が水で湿っている場合（患者の70％に影響します）
寝汗と日中の過度の発汗
骨の痛み
望まれていない、または他の病気による体重減少
腹痛（右上腹部のびまん性の痛み）と脾臓の肥大による膨満感（脾腫）。細胞産生が増加するため、脾臓は特に多数の古くて変化した血球を分解する必要があります。さらに、病気の後期には、血球の形成が脾臓に移ります。
手足の循環器系の問題、視覚障害、腕や脚の不快感やうずき（小さな血管の閉塞によって引き起こされる）
脳卒中、心臓発作、深部静脈血栓症（より大きな血管の閉塞による）