ライ症候群

Fabian Dupontは、houseofgoldhealthproducts医療部門のフリーランスライターです。人間医学の専門家は、ベルギー、スペイン、ルワンダ、米国、英国、南アフリカ、ニュージーランド、スイスなどですでに科学的研究に携わっています。彼の博士論文の焦点は熱帯神経学でしたが、彼の特別な関心は国際的な公衆衛生と医学的事実の理解可能なコミュニケーションです。

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ライ症候群は、幼児や青年に発生する可能性のある深刻な細胞障害です。特に脳と肝臓に影響を及ぼし、致命的となる可能性があります。正確な原因はまだ明らかにされていません。ライ症候群は、特にインフルエンザ、ヘルペス、水痘ウイルスに関連しています。科学者たちはまた、アセチルサリチル酸などの薬もウイルス感染後にライ症候群を引き起こす可能性があると考えています。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 G93

ライ症候群：説明

ライ症候群は、小児の脳と肝臓のまれで重篤な、生命を脅かす可能性のある病気（「肝性脳症」）です。特にウイルス感染とアセチルサリチル酸（ASA）の摂取後に発生します。正確な接続はこれまでのところ不明です。ライ症候群は、例えば、風邪やインフルエンザウイルスまたは水痘ウイルスに感染した後に観察されました。下痢や嘔吐を伴う胃腸感染症を引き起こすウイルスも、ライ症候群に関連している可能性があります。関与する可能性のあるウイルスのリストは、おそらくはるかに長くなります。

ライ症候群は1970年代にオーストラリアで発見されました。その後まもなく、アメリカでの重度の肝臓と脳の病気の多くの症例がライ症候群に割り当てられました。しかし、ウイルス性疾患との関連性についての最初の疑惑と鎮痛剤および発熱薬のアセチルサリチル酸が発生するまでに数年かかりました。その結果、アセチルサリチル酸は子供に与えてはならないというメディアの認識が広まりました。それ以来、ライ症候群は実際にはそれほど一般的ではありませんが、ウイルス、ASA、およびライ症候群の関係が明確に解明されたことはありません。

ライ症候群：症状

ライ症候群は、両親が実際にウイルス感染が克服されたと考えているときに、子供によく発生します。吐き気を伴わずに嘔吐が増加します。子供はますます混乱し、落ち着きがなく、イライラしたり、ただ足を引きずったりし、対応するのがますます困難になります。また、ライ症候群の子供は発作を起こし、ある時点で昏睡状態に陥ることさえあります。

これらの症状の理由は、脳内に体液がたまると（浮腫の形成）、ライ症候群が頭蓋内圧を上昇させるためです。圧力の上昇は、脳内の重要な神経中枢と神経路に影響を及ぼします。

同時に、ライ症候群は肝臓に損傷と肥満を引き起こします。それらの機能は厳しく制限されており、さまざまな症状を伴う多数の代謝障害を引き起こします。神経毒素のアンモニアに加えて、ビリルビンも血中に侵入し、皮膚を黄色に変える可能性があります。

一般的に、子供は重病に見え、緊急に集中的な医療が必要です。

ライ症候群：原因と危険因子

ライ症候群の正確な原因は不明です。しかし、ライ症候群はミトコンドリアに損傷を与えることが知られています。ミトコンドリアは、エネルギーを生成するために不可欠であるため、しばしば細胞の発電所と呼ばれます。ライ症候群におけるミトコンドリアの機能不全は、肝臓と脳の細胞だけでなく、たとえば筋肉でも特に顕著です。

ASAのようなサリチル酸塩はミトコンドリアの代謝を妨げる可能性があり、ミトコンドリアをさらに損傷しやすくします。これは、一部の専門家がASDとライ症候群の関係を説明する方法です。この関係は、専門家の世界に受け入れられているため、科学的に明確に証明することはできません。特定のウイルスがライ症候群の引き金であるという仮定についても同じことが言えます。

ウイルス感染、サリチル酸、および年齢に加えて、病気の遺伝的リスクもあるかもしれません。一部の人々は他の人々よりもライ症候群になりやすいようです。正確な遺伝的原因はまだここでは不明です。

ライ症候群：調査と診断

医師は最初に病歴を収集します（既往歴）。これを行うために、彼は子供の両親に、例えば、子供が最近ウイルスに感染したか、および/またはサリチル酸塩を服用したかどうかを尋ねます。嘔吐、発作の可能性、混乱や落ち着きのなさの増加などの症状を説明することも重要です。それらは脳の関与の可能性のある兆候です。

病気の程度によっては、ライ症候群の肝臓が肥大することがあります。これは、医師が腹部を触診することで判断できます。血液検査はまた、肝臓の関与の証拠を明らかにするかもしれません。

血液検査

肝臓が損傷すると、肝臓が実際に血液からろ過して分解する肝臓酵素（トランスアミナーゼ）や老廃物などの特定の物質がますます血液に侵入します。肝臓の酵素値の上昇とアンモニアレベルの上昇は、肝臓の損傷を示している可能性があります。

肝臓は血糖値にも関与しているため、簡単な血糖値テストで肝臓の機能に関する迅速な情報を得ることができます。ライ症候群では、低血糖（低血糖）が発生する可能性があります。

肝臓は血液凝固にも関与しています。したがって、ライ症候群では、血液凝固時間が長くなる可能性があります。これは、血液サンプルを使用して決定されたクイック値またはINR（国際感度比）を使用して決定できます。

組織サンプル

「ライ症候群」の診断を確認するために、医師は肝臓から組織サンプル（生検）を採取し、適切な細胞損傷がないか調べることができます。ミトコンドリアの損傷はここで特に顕著です。さらに、ライ症候群では、細胞内の脂肪の蓄積が増加します。これは、肝臓が脂肪を適切に処理できなくなったことを示しています。

その他の調査

超音波検査は、肝臓の状態に関する情報を提供することもできます。頭蓋内圧亢進が疑われる場合は、コンピューター断層撮影（CT）スキャンで確認します。

ライ症候群は、他の臨床像と簡単に区別することはできません。さまざまな症状は、まれなライ症候群よりもはるかに一般的なものを含む、他の病気によっても引き起こされる可能性があります。このため、髄膜炎、敗血症、または重篤な腸疾患などを除外するために、さらにいくつかの診断テストが行われます。

ライ症候群：治療

ライ症候群は因果的に治療することはできません。医師は、症状を緩和し、患者の生存を確保することしかできません。これには集中的な治療が必要です。

特に脳の腫れ（脳浮腫）と肝不全に焦点が当てられています。血流に直接投与される薬や他の手段（上半身を上げるなど）の助けを借りて、脳内の圧力を下げることを試みることができます。重度の肝臓障害の場合、臓器はそのタスク（糖代謝のフィルタリングや調整など）でサポートされている必要があります。血中の過度に高いアンモニアレベル（高アンモニア血症）は、投薬（安息香酸ナトリウムによる）または透析（血液濾過）で治療することができます。肝障害の重症例では、肝移植が必要になる場合があります。

体のすべての器官の働きは相互に関連しています。特に腎臓と肝臓はよく調整されたチームを形成します。肝臓が突然損傷した場合、腎不全（肝腎症候群）のリスクがあります。薬の助けを借りて、医療チームは腎臓を通して尿の出力を維持することができます。

脳への損傷は人工呼吸を必要とする場合があるため、心臓と肺の機能も綿密に監視されます。