ホジキン病
とMartinaFeichter、医療編集者および生物学者 更新日博士med。 Julia Schwarzは、houseofgoldhealthproducts医療部門のフリーランスライターです。
houseofgoldhealthproductsエキスパートの詳細Martina Feichterは、インスブルックの選択科目の薬局で生物学を学び、薬用植物の世界にも没頭しました。そこから、今日まで彼女を魅了している他の医学的トピックまでそう遠くはありませんでした。彼女はハンブルクのアクセルシュプリンガーアカデミーでジャーナリストとして訓練を受け、2007年からhouseofgoldhealthproductsで働いています。最初は編集者として、2012年からはフリーランスのライターとして働いています。
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ホジキン病（ホジキンリンパ腫）は、リンパ系の悪性腫瘍です。骨髄中の白血球が変性していることを前提としています。ホジキン病の典型的な症状は、無痛で腫れたリンパ節です。この病気はまれな種類の癌の1つであり、女性よりも男性に少し頻繁に発症します。ここでホジキン病について知る必要があるすべてを読んでください：原因、症状、診断、治療および予後。
この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 C81
簡単な概要
- 説明：主に若年成人に発症するまれな形態のリンパ腫-女性よりも男性の方が多い。
- 症状：通常は痛みのないリンパ節の腫れ、時にはB症状（発熱、体重減少、寝汗）および/またはアルコール摂取後の消耗、脱力感、かゆみ、リンパ節の痛み（アルコールの痛み）などの不特定の症状
- 原因：正確な原因は不明です。エプスタインバーウイルスの感染、免疫不全、遺伝的素因など、いくつかの要因が癌の発症に関与している可能性があります。
- 診断：身体検査、血液検査、組織サンプルの分析、X線、超音波、コンピューター断層撮影を含む
- 治療：主に化学療法とその後の放射線療法。必要に応じて、幹細胞移植や標的療法などのさらなる療法。
- 予後：非常に良好で、ほとんどの患者は治癒することができます。ただし、できるだけ早く診断して治療することが重要です。
ホジキン病：説明
ホジキン病（ホジキンリンパ腫）は、リンパ腺の癌（悪性リンパ腫）の一種、つまりリンパ系の悪性疾患です。それは、変性リンパ球、すなわちBリンパ球から始まります。このタイプの防御細胞は、侵入する病原体（細菌、ウイルスなど）に対する抗体を生成する役割を果たします。
他の形態のリンパ腺がんは、非ホジキンリンパ腫という用語に分類されます。ほとんどの場合、それらはBリンパ球に由来しますが、Tリンパ球に由来する場合もあります。後者は、免疫応答を制御し、ウイルス感染と戦うために重要な別のタイプの免疫細胞です。
リンパ系
リンパ系（リンパ系）には、リンパ管（リンパ管）と胸腺、骨髄、脾臓などのリンパ器官が含まれます。リンパ管は組織液（リンパ液）を集めて組織から静脈血管系に戻します。リンパ血管系の中間にはリンパ節があります。リンパ節は、リンパをろ過する小さな豆の形をした構造です。リンパ腺がんでは、変性したリンパ細胞が病気の初期段階でリンパ節に定着します。
ホジキン病の頻度
ホジキンリンパ腫はまれな種類の癌です。 2020年には、ヨーロッパで8,856人の女性と11,002人の男性が新たに診断されました。この病気は最も一般的に若い成人期に発生します。 2番目の、より小さな周波数ピークは、より古い年齢（約60歳）で観察されます。
ホジキン病の組織型
組織学的（組織学的）な観点から、ホジキンリンパ腫は、古典的なホジキンリンパ腫と結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫の2つの主要なグループに分けることができます。
古典的ホジキンリンパ腫（cHL）
約95％の割合で、古典的なホジキンリンパ腫が群を抜いて最も一般的です。それはさらに組織学的に4つのサブタイプに分けられます：
- 結節性硬化型（NS）：ホジキンリンパ腫の全症例の約65％
- 混合タイプ（MC）：約25パーセント
- リンパ球に富むタイプ（LR）：約4パーセント
- 低リンパ球型（LD）：約1パーセント
4つのサブタイプすべてで、古典的なホジキンリンパ腫の特徴である2種類の変性細胞が現れます。単核ホジキン細胞（変性Bリンパ腫から生じる）と多核スターンバーグリード巨細胞です。後者は、いくつかのホジキン細胞の融合に起因すると言われています。
古典的なホジキンリンパ腫のサブタイプは、治療計画に影響を与えません。
結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫（NLPHL）
この形態のホジキンリンパ腫は「結節性傍肉芽腫」としても知られています。それはすべてのホジキン病の約5パーセントしか占めていません。ここで発生する腫瘍細胞は、スターンバーグ-リード巨細胞の変種であり、その形態からL＆H（リンパ球および組織球）と呼ばれます。
ホジキン病：症状
ほとんどのホジキン病患者の典型的な最初の兆候は延長され（> 4週間）、痛みのないリンパ節の腫れです。皮膚の下の影響を受けたリンパ節は、通常、動くのが難しく、粗く、ゴム状の粘稠度を持っています。
首の領域のリンパ節が最も頻繁に影響を受け（症例の約70％）、脇の下や鼠径部のリンパ節はそれほど頻繁ではありません。これらのリンパ節は、胸骨の後ろのリンパ節（縦隔）とは対照的に感じることができます。これは、ホジキンリンパ腫（約10件中6件）。これらの縦隔リンパ節の腫れはX線で見ることができ、呼吸障害、胸骨の後ろの圧迫感、絶え間ない刺激性の咳の形でも目立ちます。
腹部のリンパ節の腫れも考えられます。これの兆候は、腹部の痛みや圧迫感、および不明瞭な下痢である可能性があります。
影響を受けたリンパ節領域は、少量のアルコールを摂取した直後でも痛みを伴う可能性があります。このいわゆるアルコールの痛みはホジキン病に非常に特徴的ですが、ごく少数の患者にのみ発生します。この現象の背後にある正確なメカニズムはまだわかっていません。
リンパ節の腫れも無害な原因となる可能性があります。たとえば、リンパ節は通常、感染した場合に拡大します。しかし、その後、それらは通常、圧力に痛みを伴う反応を示し（触診時など）、皮膚の下を簡単に移動でき、通常、感染後すぐに著しく腫れます。
ホジキン病の一般症状とB症状
一部のホジキン病患者は、倦怠感、パフォーマンスの低下、全身の激しいかゆみなどの非特異的な一般的な症状を発症します。
さらに、いわゆるB症状が存在する可能性があります。これは、次の3つの症状の複合発生です。
- 体重減少：6か月以内に体重の10％を超える不可解な減少。
- 寝汗：夜の不可解な激しい発汗-影響を受けた人はしばしば濡れて成長し、ナイトウェアまたはベッドリネンを交換する必要があります。
- 発熱：38°Cを超える不可解な発熱、おそらくペルエプスタイン熱（=ホジキンリンパ腫患者の波状発熱）。
B症状は、ホジキン病だけでなく、他のいくつかの重篤な病気（他の癌、結核、HIV / AIDSなど）でも発生する可能性があります。
さらなるコースの症状
進行した段階では、ホジキンリンパ腫は他のさまざまな臓器に影響を及ぼし、対応する症状を伴う可能性があります。
たとえば、骨格内の癌のコロニー形成は骨の痛みにつながる可能性があります。骨髄への侵入は、貧血、出血傾向の増加、結果としての感染症への感受性など、血球数の変化をもたらす可能性があります。肝臓が癌に冒されている場合、それは拡大する可能性があり（肝腫大）、それは上腹部の圧迫感と肝臓と血中の胆汁値の変化を引き起こす可能性があります。脾臓はまた、癌（脾腫）のために肥大し、腹部の不快感を引き起こす可能性があります。ホジキンリンパ腫が神経系に広がると、神経学的症状が脅かされます。
ホジキン病：原因と危険因子
ホジキン病の正確な原因はまだわかっていません。しかし、おそらく、病気が発症するためには、いくつかの要因が一緒にならなければなりません。
一部の患者では、ファイファー腺熱の原因物質であるエプスタインバーウイルス（EBV）の感染がホジキン病の発症に関与している可能性があります。
研究者たちはまた、ホジキンリンパ腫の遺伝的素因の可能性を調査しています。患者の子供と兄弟は、この形態のリンパ腺がんを発症するリスクがわずかに高くなっています。
先天性または後天性（HIVなどによる）免疫不全もホジキン病の危険因子と見なされます：それは変性Bリンパ球の発達を促進する可能性があります。
ホジキン病と長期喫煙の間にも関連があるかもしれません。タバコの煙に含まれるさまざまな物質は、体細胞のゲノムに損傷を与え、より簡単に変性する可能性があります。
他のライフスタイル要因や環境要因がホジキン病の発症にどの程度関与しているかは現在不明です。
ホジキン病：検査と診断
ホジキン病が疑われる場合に連絡する適切な人は、あなたの一般開業医または内科および腫瘍学の専門家です。
病歴と身体検査
医師は最初にあなたの病歴（既往歴）について尋ねます。この情報は、彼があなたの症状の考えられる原因を絞り込むのに役立ちます。医師からの考えられる質問は次のとおりです。
- どんな不満がありますか？
- 苦情はどのくらい存在しましたか？
- 首や体の他の部分の腫れに気づきましたか？
- 最近、寝汗で目が覚めましたか？
- 過去6か月間に、食事を減らしたり運動を増やしたりせずに体重を減らしましたか？
- 最近熱が出ましたか？
- アルコールの摂取はあなたに痛みを引き起こしますか？
- 根本的な病気に気づいていますか？
- あなたの家族は造血系の癌（白血病、リンパ腫）を患っていますか？
既往歴の後には通常、身体検査が続きます。医師はあなたの血圧と脈拍を測定し、あなたの肺に耳を傾けます。しかし何よりも、彼はどこかでリンパ節の腫大を感じることができるかどうかをチェックします。彼はまた、脾臓と肝臓をスキャンします-それらはホジキンリンパ腫でも拡大する可能性があります。
血液検査
血液分析もホジキン病の疑いの診断の一部です。病気の人の血球数は、血液沈降の増加（血球沈降速度、ESR）などの炎症の非特異的な兆候を示すことがよくあります。とりわけ、肝臓の値（ガンマ-GT、GPTなど）、腎臓の値、クレアチニンと尿酸、ビリルビンとアルカリホスファターゼも決定されます。
全血球計算の過程で決定されるさまざまな白血球（白血球）の割合も重要です。たとえば、リンパ球減少症と呼ばれるリンパ球の不足は、病気の初期段階で発生する可能性があります。赤血球（赤血球）が不足している場合もあります。つまり、貧血（貧血）です。ホジキン病の症例の約20％で、血球数は白血球のサブタイプである好酸球の数の増加を示しています。医療専門家はこれを好酸球増加症と呼んでいます。
臨床検査の一環として、患者の血液は、HIV、B型肝炎、C型肝炎に対する抗体についても検査されます。さらに、乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）の血中濃度と、女性の場合はヒト絨毛性ゴナドトロピン（HCG）の血中濃度が測定されます。
組織サンプル骨髄およびリンパ節
リンパ節の腫れが原因不明で4週間以上持続しているためにホジキン病が疑われる場合は、完全なリンパ節を切除して診断を確認し（リンパ節の摘出）、顕微鏡で特徴的な細胞の変化を調べます（2人目の病理学者が行う必要があります）。診断を確認してください）。
骨髄からの組織サンプル（生検）は、別の診断オプションを提供します。医師は、穿刺針で腸骨稜の延髄からサンプルを引き出します。このような骨髄組織サンプルはまた、変性細胞を含む可能性があり、したがってホジキン病の証拠を提供する可能性があります。ただし、2018年6月のS3ガイドラインによると、PET / CTを使用した画像診断で骨髄の関与が除外されている場合は、骨髄生検を省く必要があります。
イメージング手順
画像検査は、病気の病期を判断し、他の臓器の娘腫瘍（転移）を検出するのに役立ちます。 X線、超音波、コンピューター断層撮影（CT）、PET / CTがすべて使用されます。必要に応じて、磁気共鳴画像法（MRI）などの他の検査が役立つ場合があります。
ホジキン病-病期分類（アナーバーによる）
ホジキン病は、体内にどれだけ広がっているかによって、4つの段階に分けられます。影響を受けるリンパ節領域が多いほど、病気は進行し、予後は悪化します。しかし、基本的にホジキン病はどの段階でも治癒できる癌です。
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ステージ |
蔓延 |
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私。 |
1つのリンパ節領域のみの関与またはリンパ系外の単一の局所的発作 |
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II |
横隔膜の同じ側にある2つ以上のリンパ節領域の関与、または横隔膜の同じ側にあるリンパ系およびリンパ節領域の外側の局所的な浸潤 |
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III |
横隔膜の両側のリンパ系の外側にある2つ以上のリンパ節領域または臓器の関与 |
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IV |
リンパ組織の関与の有無にかかわらず、1つまたは複数のリンパ外臓器（脳など）の非局在化、びまん性、または播種性の関与 |
ステージは、AまたはBを追加してさらに説明されます。追加Aは、B症状（寝汗、発熱、体重減少）がないことを表し、追加BはB症状が存在することを表します。
定義されたリスク要因
病期分類に加えて、さらに正確に定義された危険因子の決定は、治療計画にとって重要です。これらには以下が含まれます：
- 大きな縦隔腫瘍、つまり胸骨の後ろにある腫瘍で、そのサイズは胸部の直径の少なくとも3分の1です。
- リンパ節外病変、すなわちリンパ組織（リンパ節、脾臓、胸腺など）を超えた腫瘍の広がり
- 高い血沈降
- 3つ以上のリンパ節領域の関与（「リンパ節領域」は、アンアーバー分類の「リンパ節領域」と同義ではありませんが、そのようなリンパ節領域がいくつか含まれる場合があります）
ステージ+危険因子=リスクグループ
ホジキンリンパ腫の病期と既存の定義された危険因子に応じて、分類はリスクグループに分けられます。
>>初期段階
これには、上記の定義された危険因子のいずれも存在しない場合、アナーバーによるステージI AまたはB（すなわち、B症状のないまたはあるステージI）のホジキンリンパ腫が含まれます。
>>中期
これらには、以下の特徴のホジキンリンパ腫が含まれます。
- 1つまたは複数の危険因子を伴うステージIAまたはB
- 1つ以上の危険因子を伴うステージIIA
- ステージIIB、危険因子が高血圧および/または3つ以上のリンパ節領域の関与である場合
>>高度な段階
以下の場合、進行期のホジキンリンパ腫について話します。
- 危険因子がリンパ節外病変および/または大きな縦隔腫瘍である場合、ステージII B
- ステージIIIAまたはB
- ステージIVAまたはB
治療を行う医師は、治療を計画する際にリスクグループ（初期、中期、進行期）に向き合います。
ホジキン病：治療
ホジキン病の治療法は、各患者に合わせて個別に調整されます。治療を開始する前に、主治医は、計画された治療、その効果、および起こりうる副作用について、包括的で理解しやすく完全な情報を患者に提供する必要があります。彼はまた、可能な限り、臨床研究への参加を提供する必要があります。さらに、医師は、がん患者が心理的サポート（精神腫瘍学的サポート）を必要としているかどうかを明らかにします。
化学療法と放射線療法
ほとんどのホジキンリンパ腫患者は化学療法と放射線療法を受けます。病期によって違いがあります。
>>初期の治療
罹患した患者は、化学療法と放射線療法の組み合わせで治療することが好ましい（例外：まれな結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫、NLPHLでは、放射線療法はリスク因子のないステージI Aで十分な治療である）。
化学療法は通常、いわゆるABVDスキームに従って2サイクルで実施されます。 ABVDという文字は、ここで患者に組み合わせて投与される4つの化学療法剤、アドリアマイシン（=ドキソルビシン）、ブレオマイシン、ビンブラスチン、およびダカルバジンを表しています。化学療法を完了した後、患者は照射されます。
ABVDスキームを使用した2サイクルの化学療法の後、PET / CTを使用した画像検査を行って、腫瘍が治療にどの程度反応したかを確認することをお勧めします。必要に応じて、治療の強化を個別に検討することができます。次に、BEACOPPescalatedスキームに従って2つの追加の化学療法サイクルが実行されます（ブレオマイシン、エトポシド、アドリアマイシン、シクロホスファミド、オンコビン=ビンクリスチン、プロカルバジン、プレドニゾン）。
>>中期の治療
中期ホジキンリンパ腫の場合、治療は4サイクルの化学療法で構成され、必要に応じて放射線療法が追加されます。患者の年齢によって違いがあります：
60歳以下の患者は、BEACOPPescalatedを2サイクル、続いてABVDを2サイクル受ける必要があります。あるいは（たとえば、患者が集中的なBEACOPP化学療法を拒否した場合）、4サイクルのABVDが利用可能です。
場合によっては、これに続いて放射線療法が行われます。これについての決定は、化学療法後の効果をチェックするために使用されるPET / CT検査の結果に依存します。例外：患者が化学療法として4回のABVDサイクルを受けた場合、放射線は常に追加されます。
60歳以上の患者では、この年齢層の過剰な毒性と死亡率に関連しているため、強化されたBEACOPP化学療法は一般的に実施されていません。代わりに、一般的な状態が許せば、患者は2サイクルのABVDと2サイクルのAVDを受ける必要があります。これがうまくいかない場合は、別の化学療法レジメンを選択してください。いずれにせよ、残りの腫瘍組織は化学療法後も照射されます。
>>進行した段階での治療
進行性ホジキンリンパ腫も化学療法と、必要に応じて放射線療法で治療されます。
60歳までの患者は一般的にBEACOPPescalatedの強化化学療法を受けます。治療サイクルの数は、PET / CTの所見によって異なります。化学療法の完了後、PET / CTを使用して、腫瘍が化学療法剤にどの程度反応したかを確認する必要があります。結果によっては、放射線療法も実施される場合があります。
60歳以上の患者も化学療法を受けますが、BEACOPPは受けませんが、たとえば、2サイクルのABVDと4〜6サイクルのAVDが受けられます。通常、これに放射線が続きます。
その他の治療法
ホジキン病の特定の症例では、他の治療オプションが利用可能です。ここではいくつかの例を示します。
通常の化学療法や放射線療法の治療がうまくいかない場合、または再発した場合は、自家幹細胞移植が行われることがあります。健康な血液幹細胞（特にリンパ球の由来）が患者から採取されます。次に、大量化学療法は、癌細胞を含む患者の骨髄全体を破壊します。病気の人は、以前に除去された血液幹細胞を受け取り、健康な細胞で血液が形成されるようにします。
適切なドナーからの血液幹細胞が幹細胞移植（同種幹細胞移植）に使用されることはめったにありません。
幹細胞移植の記事で、幹細胞移植の正確なプロセスと起こりうるリスクについて詳しく読むことができます。
ここ数年、選択されたホジキン病患者は、有効成分のブレンツキシマブベドチンによる標的療法の選択肢がありました。化学療法剤を配合した人工抗体です。抗体は癌細胞の特定の表面タンパク質にドッキングすることができ、細胞内部に吸収されます。そこで化学療法剤が放出され、その効果を発揮することができます-癌細胞はもはや分裂して死ぬことはできません。ただし、この治療法は、腫瘍細胞に上記の表面タンパク質が含まれている患者にのみ可能です。
一部の患者では、ニボルマブなどのチェックポイント阻害剤（抗PD1抗体）を用いた免疫療法でホジキンリンパ腫を治療する試みがなされています。ホジキンリンパ腫は、免疫反応を遅らせる免疫系の特定の制御点（免疫チェックポイント）を活性化する可能性があります。これは、体の防御による攻撃から腫瘍を保護します。チェックポイント阻害剤は、これらの「ブレーキ」を解放し、免疫系の癌との闘いを促進することができます。
ホジキンリンパ腫：妊婦の治療
若年成人はホジキンリンパ腫を発症する可能性が最も高いです。妊娠中の女性が影響を受けることは珍しいことではありません。これらは、産科中に綿密に監視する必要があります。これには、標準的な検査に加えて、胎児の測定を伴う超音波検査（フェトメトリー）、羊水、および3週間ごとの胎児の超音波制御が含まれます。
妊娠中のホジキンリンパ腫の化学療法治療は、妊娠の段階によって異なります。
女性が妊娠の第1トリメスターでホジキンリンパ腫に罹患した場合、可能であれば、第2トリメスターの開始まで必要な化学療法を待つ必要があります。理由：化学療法薬は子供の奇形のリスクが高く、妊娠初期には特に致命的となる可能性があります。化学療法が可能になるまで、妊婦は医師によって注意深く監視されるべきです。
ホジキンリンパ腫が第2または第3トリメスターで診断された場合、化学療法は原則としてすぐに（出産の約2週間前まで）実施できます。ただし、がん治療を出生後まで延期できないかどうかは個別にチェックされます。
上記のように、放射線療法は化学療法の補足として非常に頻繁に示されます。ただし、これは妊娠中に行うべきではなく、出産後にのみ行う必要があります。化学療法の完了から放射線療法の開始までに最大12週間かかるはずです。
その他の対策
ホジキン病を治療するときは、治療の副作用、たとえば抗悪心薬（化学療法の一般的な副作用）を治療することも重要です。
ホジキン病の治療中、患者は二重避妊薬（例：経口避妊薬とコンドーム）を使用する必要があります。治療に使用される薬は、胎児の発育を損なう可能性があります。
患者はまた、癌治療中および治療後の運動から恩恵を受けます。たとえば、がん（疲労症候群）に関連することが多い持続的な倦怠感や疲労感を防ぐのに役立ちます。
医師は、治療を開始する前に、出産する年齢の患者に出産するための対策について話し合う必要があります。がん治療は出産に影響を与える可能性があります。たとえば、治療を開始する前に未受精卵細胞または精子を除去し、後で人工授精のためにそれらを凍結するオプションがあります。
ホジキン病：病気の経過と予後
ホジキン病の治癒の可能性は非常に高いです。ホジキンリンパ腫は化学療法と放射線療法に敏感であるため、ほとんどの場合治癒する可能性があります。病気が発見され治療されるのが早いほど、回復の可能性が高くなります。しかし、進行したホジキンリンパ腫でも、治癒は可能です。ホジキン病の再発、つまり癌の再発があっても、良好な長期治療結果が得られ、治癒さえも達成できることがよくあります。しかし、ホジキン病の治療から数年または数十年後、化学療法や放射線療法により、別の癌（非ホジキンリンパ腫、白血病など）が発生する可能性があります。
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