神経芽細胞腫

リカルダ・シュワルツはヴュルツブルクで医学を学び、博士号も取得しました。フレンスブルク、ハンブルク、ニュージーランドでの実践的な医学教育（PJ）で幅広い仕事をした後、彼女は現在、テュービンゲン大学病院で神経放射線学と放射線学に従事しています。

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神経芽細胞腫は、2番目に多い小児がんです。それは神経細胞から形成され、通常は脊椎または副腎にあります。多くの場合、苦情がないか、具体的ではありません。神経芽細胞腫は、化学療法薬で手術、照射、治療することができます。完全に取り除いた後でも、一部の子供には戻ってきます。ここでは、神経芽細胞腫について知る必要があるすべてを読むことができます。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 D43C71D33

神経芽細胞腫：説明

神経芽細胞腫は、ドイツの小児で2番目に多い癌です。これは、いわゆる交感神経系の腫瘍であり、体内の不随意の仕事を制御します。たとえば、心臓血管機能、膀胱と腸の機能、エネルギー代謝を制御します。交感神経系は、ストレスの多い状況で私たちの体が最適に機能することを保証します。それは体の非常に多くの部分で発生するため、神経芽細胞腫は非常に異なる場所でも形成される可能性があります。

神経芽細胞腫は、症例の約半数で副腎髄質に見られます。さらに、脊椎の左右の神経叢、境界線で発生することがよくあります。ほとんどの場合、腹部のレベルで発生しますが、首、胸、または骨盤のレベルでも発生することがあります。

しかし、脳では、神経芽細胞腫は、細胞が元の腫瘍から分離し、脳に到達してそこで娘腫瘍（転移）を形成する場合にのみ発生します。しかし、それはめったに起こりません。また、肺の沈下はあまり一般的ではありません。通常、神経芽細胞腫の転移は、骨髄、骨、リンパ節、肝臓、または皮膚に見られます。すべての神経芽細胞腫の約半分は、診断時にすでに広がっています。

神経芽細胞腫の疾患は、重症度に応じて4つの病期に分けられます。腫瘍の大きさ、腫瘍が広がっているかどうか、リンパ節が関与しているかどうかが考慮されます。また、腫瘍を外科的に除去できる程度も評価されます。病気の治療法と予後の両方がこの分類に依存します。

神経芽細胞腫：発生率

神経芽細胞腫は、未成熟（胚性）細胞から形成されます。したがって、この病気は主に幼児期に発生します。毎年10万人に1人の子供が神経芽細胞腫を発症します。それらの約40パーセントは生後1年で病気になります。影響を受けた子供の90パーセントは6歳未満です。加齢とともに、神経芽細胞腫を発症する可能性は低下します。それにもかかわらず、年長の子供、青年および大人もそれを得ることができます。全体として、男の子は女の子よりもいくらか頻繁に影響を受けます。

神経芽細胞腫：症状

神経芽細胞腫は必ずしも症状を引き起こすとは限りません。したがって、腫瘍は、たとえば小児科医による定期検査の一部として、偶然にのみ発見されることがよくあります。神経芽細胞腫が症状​​を引き起こす場合、癌は多くの場合非常に進行しています。次に、腫瘍が周囲の構造を収縮させたり、転移によって臓器機能が損なわれたりすると、症状が発生します。神経芽細胞腫は体内の多くの場所で増殖する可能性があるため、病気の兆候もさまざまです。

胸部の腫瘍は息切れを引き起こす可能性があります。腹部では、神経芽細胞腫が尿の流れを妨げ、極端な場合には腎臓に損傷を与える可能性があります（水腎症）。一方、神経芽細胞腫が脊椎に沿った体幹に成長すると、神経根が変位して麻痺を引き起こす可能性があります。首の領域の腫瘍は、ホルネル症候群として知られているものにつながる可能性があります。片方のまぶたが垂れ下がり、眼球が沈み、瞳孔が狭くなります。神経芽細胞腫のほぼ5人に1人の子供がホルネル症候群を発症します。

すでに転移性の神経芽細胞腫の患者は、痛み、全身状態の障害、発熱、蒼白などの一般的な症状に苦しむことがよくあります。眼球への転移により、眼に打撲傷が生じることがあります（片眼鏡または眼鏡の血腫）。影響を受けた人の2％未満で、オプソクローヌス症候群として知られているものを通して神経芽細胞腫が目立つようになります。患者は思わず目、腕、脚をひきつらせます。

倦怠感や発汗の増加は、神経芽細胞腫にまでさかのぼることができます。腫瘍がリンパ節に影響を与える場合、腹部や首に小さなしこりや腫れを感じることがあります。幼児はしばしば胃の膨満、便秘、下痢、吐き気、または嘔吐を起こします。腫瘍が血圧を上昇させることもあります。

神経芽細胞腫：原因と危険因子

神経芽細胞腫は、まだ未成熟な交感神経系の細胞が悪性変化を起こすと発生します。それは出生前に起こるかもしれません。しかし、これまでのところ、妊娠中の特定のイベントが神経芽細胞腫のリスクを高めるという証拠はありません。この腫瘍は遺伝性疾患ではありませんが、神経芽細胞腫については、ごくまれに家族で発症するという経験報告があります。

神経芽細胞腫：検査と診断

神経芽細胞腫が疑われる場合、医師はまず症状（種類、重症度、発生時期）やその他の健康上の問題（病歴=既往歴）について質問します。

身体検査と超音波

その後、彼は身体検査を行います。超音波検査（超音波検査）も役立ちます。医師はこれを使用して、患者の腹部または首の領域に（腫瘍の成長による）腫瘤があるかどうかを確認できます。

臨床検査

臨床検査も重要です。血液や尿のサンプルでは、​​腫瘍マーカーが検索されます。これは、癌に高濃度で存在する可能性のある物質です。神経芽細胞腫の腫瘍マーカーは、特定のホルモン（カテコールアミン）と酵素NSE（ニューロン特異的エノラーゼ）の分解産物です。さらに、血液値が調べられます。これは、細胞代謝の増加、したがって悪性腫瘍を示している可能性があります。

MRI、CT＆Co。

これらの最初の検査で神経芽細胞腫の診断が下された場合、患者は通常、がん疾患センター（腫瘍学）に紹介されます。これは、腫瘍の正確なサイズと位置を決定し、転移を検出するために、さらなる検査が行われる場所です。たとえば、磁気共鳴画像法（MRI）、コンピューター断層撮影（CT）、骨髄および組織の検査、いわゆるシンチグラフィーが役立ちます。

シンチグラフィー

シンチグラフィーは、放射性物質が静脈から血流に注入され、特定の臓器に蓄積する核医学検査です。放射性物質から放出される放射線を記録し、特別なカメラで可視化できるため、これらをグラフで表すことができます。

放射性標識物質MIBG（メチルヨードベンジルグアニジン）は、神経芽細胞腫細胞を標識および検出するために使用されます。ほとんどすべての腫瘍がこの物質を蓄積し（MIBG陽性神経芽細胞腫）、蓄積しない腫瘍はごくわずかです（MIBG陰性神経芽細胞腫）。

骨髄検査

骨髄のがん細胞は、その数が少ないとシンチグラフィーで見落とされがちです。したがって、一部の患者は骨髄検査が行われます。局所麻酔下で、医師は長い中空の針で骨から少量の骨髄を取り除きました。多くの場合、この検査はいくつかの場所で実施されます。得られた組織を顕微鏡下で癌細胞について検査します。

その他のテスト

後の治療では、心臓、聴覚、腎臓の機能をチェックする必要がある場合もあります。

神経芽細胞腫：治療

神経芽細胞腫は、特殊な抗がん剤（化学療法剤）で手術、照射、または治療することができます。これらの3つの方法は、多くの場合、互いに組み合わされます。さらに、MIBG療法、幹細胞移植、およびレチノイン酸を含む薬物療法が一部の患者に使用されています。個々の症例でどの治療が推奨されるかは、主に病期と患者の年齢によって異なります。

神経芽細胞腫：手術

手術中、外科医は他の構造に損傷を与えることなく、神経芽細胞腫を可能な限り完全に除去しようとします。腫瘍が非常に大きいか、または好ましくない位置にある場合、手術前に化学療法（ネオアジュバント化学療法）で縮小することがあります。腫瘍を完全に切除できない場合でも、手術の後に化学療法または放射線療法（補助療法）が行われることがよくあります。

神経芽細胞腫：化学療法

神経芽細胞腫を完全に取り除くことができない場合、またはすでに転移がある場合は、通常、化学療法が行われます。できるだけ多くの悪性細胞が記録されるようにするために、さまざまな化学療法剤が組み合わされています。それらは定期的に静脈に投与されます。

神経芽細胞腫：幹細胞移植

神経芽細胞腫が骨髄に影響を与える場合は、幹細胞移植が必要になる場合があります。これを行うには、健康な幹細胞を最初に患者の骨髄から取り出し、安全に保管します。これに続いて、すべての悪性細胞を破壊するように設計された大量化学療法が行われます。骨髄に残っている健康な細胞も死にます。骨髄で血液が再び形成されるように、患者は化学療法の前に採取された幹細胞を注入によって受け取ります。彼らは再び骨髄に定着し、血球を作ることになっています。患者は治療中ずっと病原体に非常に敏感です。したがって、特別な保護対策を講じる必要があります。

神経芽細胞腫：MIBG療法

シンチグラフィーで使用される放射性標識物質MIBG（上記を参照）は、神経芽細胞腫患者の治療にも使用できます。選択された放射能線量は非常に高いため、MIBGに付着している神経芽細胞腫細胞は破壊されます。 MIBG療法は、たとえば、化学療法後も体内に悪性腫瘍細胞が残っている場合に使用できます。

神経芽細胞腫：疾患の経過と予後

神経芽細胞腫の病気の経過は、主に患者の年齢と病気の病期に依存します。したがって、若い患者や病気の初期段階の患者は、より良い予後を示します。神経芽細胞腫患者の約75％が今後15年間生存します。低リスクの患者では、生存率は95パーセントを超えています。しかし、診断から5年後、まだ生きているのは高リスク患者の30〜40パーセントにすぎません。

腫瘍が完全に切除されたとしても、一定時間（再発）後に再発する患者さんもいます。ほとんどの再発は、治療後の最初の数年で発生します。そのため、特に最初の10年間は​​、定期的な検査を実施する必要があります。再発性神経芽細胞腫は、身体検査、臨床検査、画像検査によって早期に発見できます。

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