馬蹄腎

Fabian Dupontは、houseofgoldhealthproducts医療部門のフリーランスライターです。人間医学の専門家は、ベルギー、スペイン、ルワンダ、米国、英国、南アフリカ、ニュージーランド、スイスなどですでに科学的研究に携わっています。彼の博士論文の焦点は熱帯神経学でしたが、彼の特別な関心は国際的な公衆衛生と医学的事実の理解可能なコミュニケーションです。

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馬蹄腎は、子宮内の胎児の腎臓の発達障害です。通常、腎臓はまだ機能しており、赤ちゃんは健康です。ただし、場合によっては、馬蹄腎が尿の問題や遺伝性疾患の兆候の原因にもなります。馬蹄腎について詳しくは、こちらをご覧ください。

この病気のICDコード:ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 Q63

馬蹄腎:説明

2つの腎臓系は、胚の生後数週間で発生し、通常、腹部の後ろに互いに離れて配置されます。ただし、馬蹄腎の場合、下極の2つの腎臓系が融合しており、この接続は出生まで後退しません。断面で見ると、腎臓は馬蹄形を連想させるU字型のアーチを形成しているため、馬蹄腎と呼ばれています。

2つの腎臓(峡部と呼ばれる)間の接続は、機能的な腎臓組織または紐状の結合組織で構成されます。両方の腎臓は互いに独立して機能するため、馬蹄腎も通常は正常に機能します。しかし、接続が臓器の位置の好ましくない変化または尿管のねじれにつながる場合、尿はもはや腎臓から自由に流れることができず、蓄積します。これは、腎臓の損傷、感染症、腎臓結石を引き起こす可能性があります。

馬蹄腎は最も一般的な腎臓融合異常です。 400人に1人の子供が生まれます。男の子は女の子よりも影響を受けることが多いです。

馬蹄腎:症状

馬蹄腎における腎臓の2つの下部極の合体は、それ自体では何の症状も引き起こしません。しかし、尿管のねじれに関連する可能性のある腎臓の位置の変化は、さまざまな腎臓および尿路の病気を促進します。排尿のボトルネックは、バックログ、炎症、および腎臓結石の形成を促進します。これらの病気は重度の疝痛と発熱を伴う可能性があり、腎機能だけでなく、時には患者の生命も危険にさらす可能性があります。

患者が馬蹄腎を持っていることがわかっている場合は、次の症状に特別な注意を払う必要があります。

  • 尿量の減少
  • 子供の成長率の変化
  • 尿中の血液や結石
  • 尿の臭いの変化
  • けいれん性腹痛
  • 鼠径部または深部の背中の痛み
  • 体温の急激な上昇(発熱)

これらの症状のいずれかが発生した場合は、原因を明らかにするために医師の診察を受けることを強くお勧めします。

その他の奇形または遺伝病

馬蹄腎を持つすべての人々の約3分の1は、泌尿生殖器(泌尿生殖器および性器)または体の他の部分(消化器など)にも影響を与える追加の奇形を持っています。

特定の遺伝性疾患、すなわちウルリッヒ-ターナー症候群および18トリソミー(エドワーズ症候群)は、馬蹄腎に関連していることがよくあります。

ターナー症候群は、少女/女性の遺伝性疾患です。X性染色体は1つしかなく、通常は2つではありません。馬蹄腎やその他の臓器の奇形に加えて、症状は、例えば、低身長、第二次性徴の欠如、首の深い生え際、首の側面の翼状の皮膚のひだです。

18トリソミーでは、18番染色体が(二重ではなく)三重に存在します。これにより、複雑な奇形が発生します。たとえば、馬蹄腎に加えて、頭の部分の奇形(小さな顔、小さな口、大きな後頭部など)、低身長、特徴的な指の位置などがあります。

馬蹄腎:原因と危険因子

馬蹄腎は先天性発達障害です。通常、胎児の2つの腎臓構造は、互いに直接関係することなく骨盤領域で発達します。そこから腰椎領域に上昇し、腎盂が内側(内側)を向くように回転します。

一方、馬蹄腎の場合、生後2か月で、2つの腎臓系が下極(まれに上極)で融合します。さらに、上昇と回転が妨げられます。馬蹄腎は「通常の」腎臓よりも少し低くなります。さらに、腎盂はしばしば腹側(腹側)を指し、したがって外向きの尿管(尿管)も指します。これにより、これらは峡部を越えて、その過程でねじれる可能性があります。これは、尿の流れを妨げ、尿路感染症や腎臓結石の発症を促進する可能性があります。

馬蹄腎:検査と診断

馬蹄腎の人の多くは症状を示さないため、奇形は偶然に発見されることがよくあります。たとえば、腎臓病が疑われる場合の超音波検査中に発見されます。腎臓の形状と位置は超音波を使用して迅速かつ簡単に評価でき、馬蹄腎は画像上ですぐに認識できます。

奇形に関するより詳細な情報が必要な場合は、磁気共鳴画像法(MRT)またはコンピューター断層撮影法(CT)を使用して、腹腔内のすべての臓器の詳細な断面画像を作成できます。

尿と血液の検査は、腎臓の機能と腎臓の炎症に関する情報を提供します。

尿の流出が妨げられている場合、または膀胱から腎臓に向かって尿が逆流している場合は、排泄尿路造影(AUG)を使用して、障害の重症度と正確な場所を特定できます。これを行うために、患者は、体が腎臓を通して排泄する造影剤を注射されます。投与直後は定期的にX線撮影を行い、腎臓、尿路、膀胱を経由する造影剤の経路をたどることができます。これらの構造は、造影剤によって特によく示されます。これにより、ボトルネックや背水を簡単に特定できます。

馬蹄腎:治療

馬蹄腎はそれ自体が病気ではなく、標準からの解剖学的逸脱(異常)にすぎません。苦情がない限り、治療は必要ありません。ただし、二次的な病気(感染症や腎臓結石など)は治療する必要があります。たとえば、医師は尿路感染症の抗生物質を処方することができます。尿の流れの障害が症状に関連している場合は、手術が役立つことがあります。

「正常な」腎臓を持つ人々よりも馬蹄腎を持つ人々に少し一般的である腎臓腫瘍も治療されなければなりません。これらは、良性(血管筋脂肪腫など)と悪性腫瘍(腎細胞癌、ウィルムス腫瘍など)の両方である可能性があります。

馬蹄腎:病気の経過と予後

馬蹄腎の人の中には、症状がないか、二次的な病気を発症している人がいます。一方、尿路感染症などの二次疾患に苦しんだり、腎臓腫瘍を発症したりする可能性が高い人もいます。しかし、ほとんどの場合、馬蹄腎の人は、生活の質や平均余命を大幅に低下させることなく、邪魔されない生活を送っています。

システム奇形の重症度や個々の危険因子によっては、定期的な検査が必要になる場合があります。馬蹄腎がある場合は、医師の診察時に最初の診察でそのことを医師に伝えてください。この情報は、さまざまな苦情を明確にするために重要になる可能性があります。

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