肺高血圧症

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肺動脈性肺高血圧症（PAH）または肺高血圧症としても知られる肺高血圧症（PH）は、肺循環の血圧を慢性的に上昇させる疾患です（肺高血圧症）。肺の血管が狭くなり、血管の抵抗が増加し、血圧が上昇します。肺高血圧症は通常、心臓または肺の慢性疾患によって引き起こされます。ここでは、肺高血圧症がどのように発症し、どのように治療されるかを説明します。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 I27

肺高血圧症：説明

肺高血圧症（略してPH）は、さまざまな原因で肺血管が狭くなる病気です。これにより、肺循環の血圧が上昇します。これは、肺高血圧症としても知られています。

肺循環では、小循環としても知られる次のことが起こります。血液は心臓から肺に運ばれ、また戻ってきます。酸素不足の血液は、右心室から肺動脈幹を経由して肺に到達します。肺動脈幹は、右肺動脈と左肺動脈に分かれています。そこで再び酸素が豊富になります。

肺高血圧症の血管が狭くなると、肺の抵抗が増加します。これにより、右心室が肺から血液を送り出すことが困難になります。その結果、肺動脈を通る血流が妨げられ、血圧が上昇し、右心室がますます過負荷になります。さらなる結果は、肺の循環障害および肺の不十分な酸素摂取である可能性があります。最も重症の場合、肺高血圧症は心不全を引き起こします。

肺高血圧症は、多くの場合、初期段階では症状を引き起こしません。病気が進行したときにのみ症状が現れます。肺高血圧症では、身体に酸素が十分に供給されなくなったため、影響を受けた人は身体能力が著しく制限され、すぐに倦怠感を覚え、とりわけ息切れなどの症状を訴えます。未治療の場合、肺高血圧症は致命的となる可能性があります。

医学では、原発性肺高血圧症と続発性肺高血圧症が区別されます。非常にまれなケースですが、肺高血圧症は独立した疾患として発生し（遺伝など）、原発性または特発性肺高血圧症（略してIPAH）と呼ばれます。ただし、原則として、肺高血圧症は慢性疾患、特定の薬または薬によって引き起こされます。次に、続発性肺高血圧症の話があります。

肺高血圧症がそれ以上進行しないように、基礎疾患の早期発見は治療において特に重要です。肺高血圧症は通常、肺高血圧症を軽減するための薬で治療されます。

肺高血圧症：症状

肺高血圧症では、病気の初期段階では症状が見られないことがよくあります。病気が進行するときだけ、影響を受けた人々は症状を知覚します。肺への酸素供給の減少は、肺のパフォーマンスを大幅に制限します。肺高血圧症の典型的な症状は次のとおりです。

非効率性
急速な倦怠感
呼吸困難
めまい
身体運動中の突然の短時間の意識喪失（失神）
皮膚や唇の青みがかった変色（チアノーゼ）
胸痛
組織、特に脚の水分の蓄積による腫れ（浮腫）

一方では、狭くなった血管は肺への酸素供給を損ないますが、他方では、心臓は血管を通して血液を送り出すためにますます力を必要とします。心臓はより速く鼓動する必要があり、これは心拍数の加速をもたらします。これは心不整脈でも感じることができます。心臓はますますストレスを受け、特に右心房と右心室が影響を受けます。右心不全（右心不全）が発症する可能性があります。

肺高血圧症：原因と危険因子

肺高血圧症は、肺動脈の平均血圧の上昇、いわゆる肺動脈圧（PAPm）として定義されます。健康な人では、安静時の平均肺圧は20mmHg未満です。肺高血圧症は、安静時に値が25 mmHgを超え、運動中に値が30mmHgを超える場合に存在します。

肺高血圧症の原因は、肺血管の狭窄であり、これにより血管の容積が減少し、血流が減少します。血管収縮の理由は、血管拡張または血管収縮を調節する特定のメッセンジャー物質間の不均衡です。この不均衡の原因は今のところ不明です。肺動脈の血管内壁の細胞（内皮細胞）、内層、および平滑筋は、血管収縮メッセンジャー物質（エンドセリン、セロトニン、トロンボキサンなど）にますますさらされています。同時に、血管拡張メッセンジャー物質（プロスタサイクリンや一酸化窒素など）の数が減少します。その結果、船舶は収縮します。血管拡張物質はまた、細胞増殖の増加をもたらし、その結果、血管壁が厚くなり、血管がますます狭くなる。これらのプロセスは血管の容積を減らします：より少ない血液がそれらを通って流れることができます;同時に、より少ない容積はまた抵抗を増やします、そしてそれは血液が血管を通って流れる圧力を増やします。これはまた、心臓への負担を増大させます。血管内の抵抗が高いため、肺循環に血液を送り込むためにますます多くの力を使用する必要があります。時間の経過とともに、心臓の右心室が拡大し、心臓が十分な血液を送り出すことができなくなるまで、心臓壁の筋肉が厚くなります。これは、いわゆる右心不全につながる可能性があります。

医師は原発性肺高血圧症と続発性肺高血圧症を区別します。原発性または特発性肺高血圧症（IPAH）は、既知の原因のない独立した臨床像として発生するため、原因として基礎疾患はありません。 IPAHは遺伝する可能性があります：家族内で2人以上の家族が罹患している場合、それは家族性肺高血圧症（FPAH）と呼ばれます。ただし、両方の形態の肺高血圧症は非常にまれです。両方の形態を合わせた新しい症例の数は、年間100万人の住民あたり1〜3症例にすぎません。

通常、特定の基礎疾患が肺高血圧症の原因です。次に、続発性肺高血圧症の話があります。したがって、肺高血圧症は基礎疾患の結果です。特に左心不全や慢性肺疾患の患者は、しばしば肺高血圧症に苦しんでいます。肺高血圧症を引き起こす可能性のある病気は次のとおりです。

COPD（慢性閉塞性肺疾患）：肺高血圧症の最も一般的な原因です。
肺線維症：この肺組織の病気では、より多くの結合組織が形成され、とりわけ酸素摂取量の減少につながります。
いわゆるCREST症候群や強皮症などの結合組織病
肺塞栓症（肺の血管の閉塞）
HIV感染
左心疾患
肝疾患
住血吸虫症（住血吸虫症）：このワーム誘発性疾患は、特に南アメリカで肺高血圧症の一般的な原因です。

食欲抑制剤（食欲抑制薬）や薬物乱用などの特定の薬物療法も、肺高血圧症を引き起こす可能性のある危険因子と見なされます。

原因に応じて、肺高血圧症は5つのカテゴリに分類されます。

肺動脈性肺高血圧症（PAH）
左心疾患における肺高血圧症
肺疾患および/または低酸素血症（動脈血中の低レベルの酸素）における肺高血圧症
慢性血栓性および/または塞栓性疾患による肺高血圧症
他の未分類の疾患による肺高血圧症

肺高血圧症：検査と診断

肺高血圧症は、症状が非常に非特異的であり、他の疾患でも発生するため、最初は診断が難しいことがよくあります。病歴（既往歴）の詳細な議論と身体検査は重要な情報を提供します。肺高血圧症が疑われる場合、医師はさまざまな方法を使用して心臓と肺を検査できます。

心臓の超音波検査（心エコー検査）は、肺高血圧症の最も重要な検査方法です。これにより、医師は心臓のサイズと機能を調べ、心臓の壁と心臓弁の動きを調べることができます。さらに、彼は心臓内の血流を表示し、血流の速度を記録することが可能です。このようにして、彼は肺動脈の血圧上昇（肺動脈収縮圧）を推定することができます。
胸部のX線検査により、医師は拡大した肺動脈（肺動脈）を特定できます。しかし、これらは病気の進行した段階でのみ認識できるため、肺高血圧症の初期段階でのX線検査はあまり意味がありません。
心電図（EKG）も重要です。この方法では、心臓の電気的活動を測定します。たとえば、医師は心臓のリズムや心拍数に関する情報を受け取ります。肺高血圧症が存在する場合、ECGに特徴的な変化が見られます。
肺高血圧症を診断するために、呼吸機能検査も行われます。いわゆる肺活量測定は、肺または呼吸の量を測定するために使用されます。この検査では、患者は、通過する空気の量を測定する特別な装置である肺活量計に息を吹き込みます。この検査は、肺高血圧症の重症度、予後、および経過を評価するために使用されます。また、肺高血圧症の原因についての手がかりを提供することもできます。
肺高血圧症の診断を確認し、病気の重症度を判断するには、いわゆる右心カテーテル検査が適しています。肺動脈血圧を直接測定するために使用できます。

いわゆる6分間歩行テストは、肺高血圧症の身体的回復力の程度に関する情報を提供します。患者が快適なペースで6分間で移動できる距離を測定します。

肺高血圧症の診断が下されると、その重症度は4つの重症度レベルのいずれかに分けられます。

クラス1：身体活動に制限はありません。通常の負荷は不快感を引き起こしません。
クラス2：身体活動のわずかな制限、安静時の苦情なし。通常の身体活動は、息切れや倦怠感、失神、または胸痛の増加につながります。
クラス3：身体活動における重大な制限、安静時の苦情なし。軽い活動は不快感を引き起こします。
クラス4：この重症度の肺高血圧症の患者は、症状がなければ身体運動を行うことはできません。さらに、右心の衰弱、息切れ、および/または安静時でも倦怠感が発生します。わずかな活動が症状の悪化につながります。

肺高血圧症：治療

肺高血圧症は、肺高血圧症を引き起こす根本的な状態を治療するか、それが引き起こす症状を治療することです。肺高血圧症の治療法は不可能だからです。目的は、平均余命を延ばすだけでなく、身体の回復力と生活の質を向上させることです。

肺高血圧症は通常、薬で治療されます。病気の原因に応じて、降圧剤または血管拡張剤が使用されます。これらには、たとえば次のものが含まれます。

高用量カルシウムチャネル遮断薬：これらの薬は肺の血圧を下げますが、特発性肺高血圧症（IPAH）の患者にのみ使用されます。さらに、それらの有効性は以前に右心カテーテルでテストされています。
プロスタサイクリン誘導体（プロスタノイド）：それらは、体自身のメッセンジャー物質であるプロスタサイクリンに類似しており、血管拡張作用があります。これらの薬は、静脈内または吸入器を介して投与されます。
ホスホジエステラーゼ（PDE）5阻害剤：このグループの有効成分は、肺血管の血圧を低下させます。
いわゆるエンドセリン受容体拮抗薬は、血管収縮作用を持つ身体自身のメッセンジャー物質であるエンドセリンを中和します。

原因が慢性閉塞性肺疾患（COPD）である場合、肺高血圧症は、息切れを改善するために長期酸素療法（マスク付きの在宅換気）で治療することができます。肺高血圧症の薬物療法が失敗した場合、心肺移植が最後の選択肢となることがよくあります。

肺高血圧症の標準的な治療法はありません-それは基礎疾患と肺高血圧症の重症度に依存します。したがって、治療法は患者に合わせて個別に調整されます。