頭蓋咽頭腫

リカルダ・シュワルツはヴュルツブルクで医学を学び、博士号も取得しました。フレンスブルク、ハンブルク、ニュージーランドでの実践的な医学教育（PJ）で幅広い仕事をした後、彼女は現在、テュービンゲン大学病院で神経放射線学と放射線学に従事しています。

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頭蓋咽頭腫は頭の良性腫瘍です。それは主に子供に起こり、ホルモンの不均衡、視覚障害および/または頭痛を引き起こします。多くの場合、手術と薬物療法でこの脳腫瘍を治すことができます。ここでは、頭蓋咽頭腫について知る必要があるすべてを読むことができます。

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 D43C71D33

頭蓋咽頭腫：説明

頭蓋咽頭腫は頭の良性腫瘍です。それは、胚発生からの細胞破片から発生します。頭蓋咽頭腫は非常にゆっくりと成長するため、最初の症状は通常5〜10歳の子供に現れます。しかし、成人もこの腫瘍を発症する可能性があります。 50歳から75歳の間に最も頻繁に発生します。しかし、全体として、頭蓋咽頭腫はかなりまれです。小児では5〜10％、成人では頭蓋骨の全腫瘍の3〜5％にすぎません。

医師は頭蓋咽頭腫の2つの形態を区別します。

アダマンチノーマ性頭蓋咽頭腫は主に小児および青年に発症します。それは多くの小さな、しばしば液体で満たされた含有物が点在しています。さらに、角細胞とカルシウムがあり、これらはイメージング手順でよく見られます。
乳頭頭蓋咽頭腫は主に成人に発生します。角質化または石灰化することはめったにありません。

それらの違いにもかかわらず、両方のタイプの腫瘍は同等に扱われます。

頭蓋咽頭腫：症状

基本的には良性腫瘍ですが、その場所と大きさによっては、頭蓋咽頭腫が危険な症状を引き起こすことがあります。たとえば、視神経を圧迫すると、視覚障害が発生する可能性があります。ほとんどの場合、外側の視野が最初に失敗します。より大きな腫瘍は、影響を受けた人々を失明させる可能性さえあります。

頭蓋咽頭腫の初期の兆候は、多くの場合、診断の数か月前に、性格、集中力、および記憶の変化です。小児では、腫瘍の最初の顕著な存在は、成長障害または思春期を通過できないことです。この理由は、ホルモンバランスの障害です。

頭蓋咽頭腫によって引き起こされるホルモン障害

頭蓋咽頭腫は、下垂体（下垂体）とその上位中心部（視床下部）の機能を破壊する可能性があります。どちらもホルモンを産生し、それが次に体内の他の腺（甲状腺など）でのホルモンの産生を調節します。頭蓋咽頭腫は、最終的には体内のさまざまなホルモンの形成に影響を及ぼし、その後、さまざまな愁訴を引き起こす可能性があります。最も一般的なのは、低身長、肥満（肥満）、尿崩症、および摂食障害です。

頭蓋咽頭腫が下垂体の成長ホルモンの産生に影響を与えると、身長が低い、または背が高いなどの成長障害が発生する可能性があります。成人では、これは脂質代謝の障害と先端巨大症（つま先、指、あご、鼻の肥大、高血圧、発汗の増加など）につながる可能性があります。

頭蓋咽頭腫が下垂体を損なうことによって副腎でのストレスホルモンであるコルチゾールの産生を妨害する場合、過体重および低体重、骨粗鬆症、および毛髪の増加または減少が起こり得る結果です。

頭蓋咽頭腫は、体の体液バランスを妨げることもあります。これは、視床下部で形成され、下垂体に貯蔵され、必要に応じてそこから血中に放出される抗利尿ホルモン（ADH）によって調節されます。尿中に水分が排出されすぎないようにします。このように、ADHは血中塩分レベルと血圧にも影響を与えます。腫瘍がADH欠乏症を引き起こすと、尿崩症が発症します。このホルモン欠乏症では、影響を受けた人が何リットルもの透明な尿を排泄し（多尿症）、乾かないようにたくさん飲む必要があります（多飲症）。

下垂体によって制御される女性（エストロゲン）および男性（テストステロン）の性ホルモンの放出も頭蓋咽頭腫に影響を与える可能性があります。考えられる結果は、例えば、思春期が遅れたり、なくなったり、月経出血が妨げられたり止まったりすることです。

下垂体に影響を与えることにより、頭蓋咽頭腫は甲状腺の機能とホルモン分泌を損なう可能性もあります。たとえば、甲状腺ホルモンが過剰になると、動悸、下痢、過度の発汗を引き起こす可能性があります。一方、甲状腺ホルモンの産生が少なすぎると、多くの代謝プロセスが凍結します。影響を受けるのは、風邪、便秘、倦怠感、やる気の欠如です。

脳腫瘍の一般的な症状

他の脳腫瘍と同様に、頭痛、吐き気、嘔吐、筋肉麻痺、水頭などの症状も頭蓋咽頭腫で発生する可能性があります。このような症状は通常、大きな腫瘍にのみ現れます。

頭蓋咽頭腫：原因と危険因子

頭蓋咽頭腫は、胚発生時に脳と喉の間に接続管（頭蓋咽頭管）を形成した細胞から発生します。頭蓋咽頭腫は、突然の制御されていない増殖の結果として、子供と大人のこれらの細胞の残骸から発症する可能性があります。いわゆるトルコ鞍（トルコ鞍）で育ちます。これは、下垂体が位置する頭蓋底の前部にある骨のくぼみです。 2つの視神経はすぐ近くで交差します。この腫瘍の症状のほとんどは、隣接する構造の変位によるものです。

なぜ細胞が変性したままで頭蓋咽頭腫を形成するのかはまだわかっていません。

頭蓋咽頭腫：検査と診断

頭蓋咽頭腫が疑われる場合は、ホルモン障害の専門家である内分泌専門医の診察が特に重要です。彼は、特定のホルモンの破壊の兆候を得るために、患者の苦情を詳細に説明します。血液、唾液、または尿中のさまざまなホルモン濃度の測定も有益です。

頭蓋咽頭腫の最も重要な画像技術は、磁気共鳴画像法（MRI）です。腫瘍の正確な位置とサイズを決定することができます。特定の理由でMRIが不可能な場合（たとえば、患者が閉所恐怖症に苦しんでいる、またはペースメーカーを装着しているなど）、代わりにコンピューター断層撮影（CT）を実行できます。ここでも、典型的な石灰化を含む頭蓋咽頭腫を正確に示すことができます。

眼科医による検査は、視覚障害を明らかにするのに役立ちます。患者が頭蓋内圧または脳神経不全を増加させた場合は、神経内科医（神経内科医）の診察が必要です。

頭蓋咽頭腫：治療

頭蓋咽頭腫の治療法の選択肢には、薬物治療、手術、放射線療法などがあります。正確な治療計画は、患者に個別に適合されます。

頭蓋咽頭腫の薬物治療は、腫瘍を根絶することを目的としていません（薬物はこれを行うことはできません）。むしろ、腫瘍によって引き起こされたホルモンの欠乏は補償されます（ホルモン補充療法）。たとえば、ADH、甲状腺、成長、性別、ストレスホルモンは薬物に置き換えることができます。個々のホルモンは1日の間にさまざまな量で形成され、それぞれの人生の段階に応じて形成されるため、正確な投与量は非常に簡単ではありません。これは、投薬時に可能な限り最適に考慮に入れる必要があります。これには、治療の定期的な監視が必要です。

手術中、頭蓋咽頭腫を可能な限り完全に取り除く試みがなされます。アクセスは、好ましくは鼻を介して行われます（経鼻手術）。

ただし、合併症のリスクが大きすぎるために、腫瘍を完全に除去できない場合もあります（人格障害の発症、永続的な尿崩症など）。したがって、腫瘍の一部のみを切除し、残りの腫瘍を放射線療法で治療します。頭蓋咽頭腫が再発（再発）した場合や、腫瘍内の液体で満たされた空洞（嚢胞）を空にする場合にも、照射が役立ちます。