肥大型心筋症

マリアン・グロッサーはミュンヘンで人間医学を学びました。さらに、多くのことに興味を持っていた医師は、哲学と美術史を研究し、ラジオで働き、そして最後にネットドクターのために、いくつかのエキサイティングな回り道を敢えてしました。

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肥大型心筋症（HCM）は、特殊な心筋症です。その主な特徴は、左心室の壁が厚くなっていることです。原因は主に遺伝的です。 HCMは、心不全および心不整脈の症状を伴う可能性があり、不治です。しかし、適切な治療法があれば、多くの患者はほとんど症状がなく、ほぼ正常な生活を送っています。ここで肥大型心筋症についてのすべてを見つけてください！

この病気のICDコード：ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 I43I42

肥大型心筋症：説明

肥大型心筋症は、さまざまな方法で心臓のパフォーマンスに影響を与える状態です。

肥大型心筋症はどうなりますか？

他の心筋疾患と同様に、肥大型心筋症（HCM）では心筋（心筋）の構造が変化します。個々の筋細胞が拡大し、心臓壁の厚みが増します。

細胞の成長による組織や臓器のサイズのこのような増加は、一般的に医学では肥大と呼ばれています。 HCMの肥大は非対称であるため、心筋は不均一に厚くなります。

厚すぎる心臓壁は、一方では硬くなり、他方ではあなた自身の筋肉細胞への血液供給を悪化させます。特に心臓の鼓動が速い場合、冠状動脈を介して個々の細胞に十分な血液が到達できません。

肥大型心筋症では、筋細胞が成長するだけでなく、より多くの結合組織が心筋に組み込まれます（線維症）。その結果、左心室の柔軟性が低下し、血液充填の段階（拡張期）が妨げられます。

その後、心筋はそれほど強く緊張することができなくなり、それが次にポンプ段階（収縮期）に影響を及ぼします。さらに、肥厚した心筋細胞は通常とは異なって配置され、時には分岐し、時には椎骨に配置されます。これは通常の収縮にも影響します。

線維症および細胞の崩壊が最初に起こると考えられている。筋肉の肥厚はこれに対する反応であり、心臓が再び活発にポンプできるようになります。

肥大型心筋症は、左心室の筋肉で特に顕著です。しかし、それは右心室にも影響を与える可能性があります。典型的な症状は、ポンプ力の低下によって引き起こされます。

どのような種類の肥大型心筋症がありますか？

肥大型心筋症は、肥大型閉塞性心筋症（HOCM）と肥大型非閉塞性心筋症（HNCM）の2つのタイプに分けられます。 HNCMは、HOCMとは対照的に、血流がそれ以上妨げられないため、2つのバリアントのうちより穏やかです。

肥大型閉塞性心筋症（HOCM）

HOCMでは、肥厚した心筋が心臓の左心室内の排出経路を狭めます。筋肉はその働きを妨げます。心腔から大動脈弁を通って主動脈（大動脈）に妨げられずに血液を送り出すことはできません。狭窄（閉塞）は通常、大動脈弁の直前にある心臓中隔（これも筋肉でできている）の非対称性肥大によって引き起こされます。

経路が狭くなっているため、血液の流れが速くなります。これにより、隣接する僧帽弁を引っ張る吸引力が生じます。この心臓弁は弁のように機能し、通常、心臓の収縮（「心拍」）中に血液が左心室から左心房に押し戻されるのを防ぎます。吸引により僧帽弁が変形し、引き離されます。僧帽弁逆流が発生します。

すべての肥大型心筋症の約70％が、排出経路の狭小化（閉塞）に関連していると推定されています。その結果、HOCMの症状は通常、非閉塞性タイプの症状よりも顕著です。くびれの強さは人によって異なります。

心臓へのストレスや一部の薬（ジギタリス、硝酸塩、ACE阻害薬など）も閉塞の程度に影響を与えます。それが労作でのみ発生する場合、一部の医師は動的閉塞を伴う肥大型心筋症について話します。

肥大型心筋症は誰に影響を及ぼしますか？

ドイツでは、1,000人中約2人が肥大型心筋症の影響を受けています。家族にはしばしば病気のいくつかのケースがあります。発症年齢は原因により異なります。 HCMの多くの形態は小児期または青年期に発生し、他の形態は後年にのみ発生します。性別の分布は、HCMがどのように発達するかにも依存します。主に女性に見られる変種と、主に男性に見られる変種の両方があります。心筋炎に加えて、肥大型心筋症は、青年および運動選手の心臓突然死の最も一般的な原因の1つです。

肥大型心筋症：症状

患者がHCMの一部として症状を示すかどうか、およびその程度は、疾患の重症度によって異なります。特に閉塞性の肥大型心筋症では、心臓が十分な血液を循環に送り込めないことに気付くことがよくあります。しかし、多くの場合、この病気は目立たないものです。

多くの症状は慢性心不全（心不全）の典型的な症状です。心臓は体に十分な血液、したがって酸素を供給できないため、患者は次のことに苦しむ可能性があります。

倦怠感とパフォーマンスの低下
身体運動に伴って発生または増加する呼吸困難（呼吸困難）
血液のバックログによって引き起こされる、肺および体の周辺（特に脚）の体液の蓄積（浮腫）。

HCMの肥厚した心臓壁は、健康な心臓よりも多くの酸素を必要とします。しかし同時に、心臓のパフォーマンスが低下し、それによって心筋への酸素供給が低下します。不均衡は、運動中または安静時でさえ、胸部（狭心症）の緊張感および圧迫感で顕著になる可能性があります。

心不整脈はしばしば肥大型心筋症で発生します。影響を受けた人々は、これを心臓のつまずき（動悸）として感じることがあります。心臓が短時間完全に脱調すると、心臓の一般的な脱力感に関連して、めまいや失神（失神）を引き起こす可能性があります（脳への血液供給が不十分なため）。

心不整脈は心臓の血流を妨げる可能性があるため、そこで血栓が形成されるリスクも高まります。これらの血餅が壊れると、重要な血管を塞ぎ、脳卒中や肺梗塞などを引き起こす可能性があります。

まれに、HCMに関連する不整脈がひどく、心臓の鼓動が突然止まることがあります。このようないわゆる心臓突然死は、主に激しい運動中または運動後に発生します。

肥大型心筋症：原因と危険因子

肥大型心筋症のほとんどは、遺伝子構成の欠陥によって引き起こされます。これらの遺伝子変異は、最小の筋肉単位（サルコメア）の構築に関与する特別なタンパク質の形成を妨害します。影響を受けた人々はそのような遺伝的欠陥を彼らの子孫に直接伝えることができるので、彼らはしばしば家族で起こります。

遺伝は主に常染色体優性です。病気は子孫ごとに異なります。肥大型心筋症は、最も一般的な遺伝性心臓病です。

心筋に直接影響を与えないが、その過程で心臓が損傷するHCMの他のトリガーもあります。これらには、例えば、フリードライヒ運動失調症、アミロイドーシス、またはヌーナン症候群などの奇形症候群などの疾患が含まれます。それらのいくつかはまた遺伝性です。

心筋症として分類されていない心臓の肥大のタイプもあります。たとえば、長期間の運動中に心臓が大きくなり、強くなるのは正常なことです。たとえば、多くの競技アスリートは、心臓（「アスリートの心臓」）の肥大を示しますが、これは病的と評価される必要はありません。

心臓弁の欠陥または高血圧によって引き起こされる心筋の拡大も、肥大型心筋症には含まれません。

肥大型心筋症：検査と診断

肥大型心筋症が疑われる場合は、検査と患者とその家族の病歴が重要です。親戚がすでにHCMを発症している場合、他の家族もHCMを発症する可能性が高くなります。関係が近ければ近いほど、リスクは大きくなります。

医師が患者に症状について広範囲に質問した後、彼は彼を身体的に検査します。彼は心不整脈と心不全の兆候に特に注意を払っています。検査官はまた、患者の心臓に耳を傾けることによって重要な洞察を得ることができます。肥大型閉塞性心筋症は、通常、非閉塞性の形態では見られないフローノイズによってしばしば目立つためです。通常、身体運動とともに増加します。

HCMを確実に診断し、同様の症状を持つ他の疾患を除外できるようにするために、医師は特別な検査方法を使用します。それらの中で最も重要なものは次のとおりです。

心臓超音波（心エコー検査、UKG）：HCMでは、検査官は心臓壁の肥厚を検出して測定できます。
UKGがいわゆる超音波検査-ドップラー技術によって補完される場合、血液の流れの状態を表示することができ、したがって、閉塞性または非閉塞性の形態が存在するかどうかをおそらく認識することができます。僧帽弁逆流は心臓の超音波でも示されます。
心電図（EKG）：HCMは、心房細動や心拍数の恒久的な増加などの特別なリズム障害を示すことがよくあります。肥大は、典型的なギザギザの形で心電図にも示されます。医師は左脚ブロックを見るかもしれません。
心臓カテーテル検査：冠状動脈を評価し（冠動脈造影）、心筋から組織サンプルを採取する（心筋生検）ために使用できます。その後の顕微鏡下での組織の検査により、正確な診断が可能になります。

肥大型心筋症は、左心室の壁が1つの領域で15ミリメートル（通常：約6〜12 mm）よりも厚い場合です。しかし、患者が遺伝的素因を持っている場合、つまり近親者がすでにHCMに罹患している場合、または対応する遺伝的変化が患者に発見されている場合（遺伝子検査）、この制限はもはや関係ありません。

超音波検査の結果が決定的でない場合、別のオプションは磁気共鳴画像法（MRI）です。この検査は、心筋の性質を正確に評価するため、およびたとえば、線維症の可能性を特定するために使用できます。

多くの肥大型心筋症では、心臓がストレス下で機能しなければならない場合にのみ、閉塞性成分が目立ちます。そのため、このようなストレスの多い状況を作り出し、閉塞性と非閉塞性の形態を区別できる特別なテストがあります。例としては、サイクリングなどの身体的作業をしているときに患者を診察するエルゴメトリーがあります。