ネフローゼ症候群

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ネフローゼ症候群は、腎臓の損傷によって引き起こされるさまざまな症状の組み合わせです。腎臓の小体が機能を果たせなくなると、尿による過剰なタンパク質の喪失や組織内の水分貯留(浮腫)などの典型的な症状が発生します。子供と大人の両方がネフローゼ症候群を発症する可能性があります。

この病気のICDコード:ICDコードは、医療診断のための国際的に認められたコードです。それらは、例えば、医師の手紙や仕事ができないことの証明書に記載されています。 N04E78R60R80

ネフローゼ症候群:説明

ネフローゼ症候群は、独立した臨床像を説明していません。むしろ、この用語は特定の症状や愁訴の一般的な発生を表しており、その原因は腎臓の機能障害にあります。尿を介したタンパク質の病理学的喪失(タンパク尿)は、ネフローゼ症候群の特徴です。このタンパク質の喪失は、組織内の水分貯留や血中脂質レベルの上昇などの他の症状を引き起こします。ネフローゼ症候群は子供と大人の両方に影響を与える可能性があります。

ネフローゼ症候群:症状

ネフローゼ症候群は特徴的な症状を引き起こします。特に、それらは重要なタンパク質の喪失にまでさかのぼることができます。通常、ネフローゼ症候群は主に以下の症状に関連しています。

  • 尿中のタンパク質(タンパク尿):影響を受けた人は、尿がたくさん泡立つことに気付くことがよくあります。
  • 組織内の水分貯留(浮腫):ネフローゼ症候群は、顔(特にまぶたの領域)と足、足首、下肢に浮腫を引き起こします。
  • 血中のタンパク質の不足(低タンパク血症)
  • 血中の脂肪レベルの上昇
  • 高血圧(高血圧)
  • 感染症への感受性の増加:体はまた、損傷した腎臓を介して抗体を失います。
  • 血栓の形成(血栓症):タンパク質の喪失は凝固系の障害を引き起こします。これにより、血栓が形成されやすくなります。

ネフローゼ症候群によって引き起こされる症状は、人によって重症度が異なります。したがって、症状がほとんどない患者もいれば、症候群の全体像をすぐに明らかにする患者もいます。

ネフローゼ症候群:原因と危険因子

ネフローゼ症候群の原因は腎臓の損傷です。医師は、最初のステップが腎臓自体の病気の原因であるか(原発性腎臓病)、最初は腎臓に影響を与えない別の病気の結果として発症したかを区別します。次に、二次性腎疾患について話します。

フィルターシステムとしての腎臓

体内の腎臓の機能は、血液をろ過し、代謝老廃物、いわゆる尿物質を取り除くことです。タンパク質や糖分子などのより大きな成分は通常、健康な腎臓を妨げます。これは、そのような物質が血液中に残ることを意味します。腎臓はまた、水分バランスを調整し、血液塩(電解質)が互いに正しい比率になるようにすることで血圧を調整します。

腎臓は、特別な解剖学的構造の助けを借りてフィルター機能を確保します。腎臓小体(グルメロラム)と尿細管(尿細管)が一緒になって、臓器の最小機能単位であるネフロンを形成します。

ディスターブドフィルター機能

ネフローゼ症候群は、腎小体の損傷(糸球体症)によって引き起こされます。その結果、これらはより透過性になり、「フィルターの細孔」が広がります-フィルター機能を果たせなくなるまで。通常保持されている多くの重要な血液成分(特にタンパク質)は、その後失われます。その結果、ネフローゼ症候群が発症します。

ネフローゼ症候群:成人の原因

一般的に、成人のネフローゼ症候群は以下によって引き起こされます:

  • 腎小体の慢性炎症性疾患:これには、大量の抗体が腎小体に沈着する、いわゆる膜性腎症が含まれます。成人のネフローゼ症候群は、主にこの状態によって引き起こされます。
  • 糖尿病(糖尿病):特に、糖尿病の過程で腎臓小体に形成される沈着物は、腎臓の濾過機能を妨害します。時間の経過とともに、特に未治療またはコントロール不良の糖尿病では、損傷が非常に大きくなり、ネフローゼ症候群が発症する可能性があります。
  • 糸球体の最小病変(微小変化群糸球体症):特定の免疫細胞(T細胞)の破壊は、腎小体への損傷を引き起こします。この状態は、成人の約10パーセントのネフローゼ症候群の原因です。

成人のネフローゼ症候群のあまり一般的でない原因は、特定の自己免疫疾患(全身性エリテマトーデスなど)および高齢者のいわゆるアミロイドーシスであり、この疾患により臓器にタンパク質が沈着します。

ネフローゼ症候群:子供の原因

微小変化群糸球体症(微小変化群糸球体腎炎)は、小児のネフローゼ症候群の最も一般的な原因です。

ネフローゼ症候群:検査と診断

ネフローゼ症候群は通常、診断のための重要な手がかりをすでに提供している典型的な症状を引き起こします。場合によっては、たとえば尿検査で高タンパク含有量が明らかになった場合など、偶然に疑わしい診断が発生します。尿検査では、通常、簡単なテストストリップが使用され、尿に数分間浸されます。

尿に異常に大量のタンパク質が含まれている場合は、さらに検査が行われます。 2番目の、より正確なタンパク質測定は、多くの場合、今回は24時間にわたる集団尿サンプルから実行されます。健康な人は1日に150mg以下のタンパク質を排出します。ネフローゼ症候群が存在する場合、値は1日あたり3500mg以上になる可能性があります。

さらなる診断には血液検査も必要です。医師がネフローゼ症候群と診断した場合、病気の正確な原因を絞り込むために、通常、腎臓からの組織サンプル(生検)が必要です。医師は、外科的処置の一環として腎臓組織の小片を取り除き、それを微細組織の観点から検査します。

ネフローゼ症候群:治療

ネフローゼ症候群は、一般的に根本的な状態に応じて治療されます。ただし、原因を常に治療できるとは限らないため、治療法は症状の緩和に重点を置くことがよくあります。

ネフローゼ症候群はしばしば高血圧と関連しています。これを正常化し、重度のタンパク質損失を抑えるために、医師は通常、降圧薬(ACE阻害薬など)を使用します。恒久的な高血圧は腎臓にさらにダメージを与えるため、血圧を下げることは特に重要です。

浮腫の形成は、ネフローゼ症候群の典型です。水の蓄積は通常、利尿剤と呼ばれる排水剤で十分に洗い流すことができます。水分が組織に再び蓄積するのを防ぐために、医師はまた、飲み物と塩分の摂取量の上限を設定します(1日あたり最大6グラム)。利尿剤は水分を排出するだけでなく、電解質(ナトリウム、カリウムなど)も多く排出するため、医師は定期的に血中のミネラル塩のレベルをチェックします。脱水症状が急激に起こってはいけません。そうしないと、体が短時間で水分を失いすぎてしまいます。これにより、血栓が形成されるリスクが高まります。

ネフローゼ症候群は、血栓のリスク(血栓症のリスク)の増加と関連しています。血栓症を防ぐために、影響を受けた人には血液凝固を阻害する薬(低分子量ヘパリンなど)が与えられます。着圧ストッキングを着用すると、血栓の形成も防ぎます。血栓症がすでに発症している場合、医師はいわゆる抗凝血剤を投与します-原則として、それらはクマリンの有効成分クラスに由来します。

場合によっては、ネフローゼ症候群は血中の高レベルの脂肪も引き起こします。それらもコレステロール低下薬(CSE阻害剤など)の助けを借りて薬で治療することができます。一方、脂肪とコレステロールの少ない食事は、通常、十分な効果がありません。

ネフローゼ症候群は、免疫系の弱体化と感染症への感受性の増加に関連していることがよくあります。その理由は、尿中の抗体(免疫グロブリン)の喪失が増加しているためです。細菌感染症は抗生物質と戦うことができます。抗体の損失が非常に大きい場合は、注入の形で不足している免疫グロブリンを少なくとも部分的に置き換えるオプションがあります。ただし、タンパク質の損失が続く場合は、置き換えられた抗体も失われます。予防接種は、肺炎球菌やインフルエンザ(「本物の」インフルエンザ)などの特定の感染症から保護するのに役立つ場合があります。

原因の治療

成人のネフローゼ症候群の最も一般的な原因の1つである膜性腎症では、免疫系の機能不全が引き金になります。ここでは、免疫系を低下させ、炎症反応を抑制する薬(いわゆる免疫抑制剤)が使用されています。

小児では、微小変化群糸球体症がネフローゼ症候群の最も一般的な原因です。多くの場合、治療はコルチゾンなどの免疫抑制剤でうまく機能します。しかし、薬をやめると、影響を受けた子供たちの半分が再発します(再発)。その後、医師は他の薬剤(シクロスポリンAなど)を使用する場合があります。

ネフローゼ症候群:疾患の経過と予後

ネフローゼ症候群の経過は、主にそれを引き起こす基礎疾患に依存します。これがうまく治療できれば、ネフローゼ症候群の症状は通常しばらくすると消えます。

多くの場合、腎臓の解毒機能は保持されています。しかし、ネフローゼ症候群によって腎臓がひどく損傷している場合、慢性的な腎臓の衰弱または腎不全が時間の経過とともに発症する可能性があります。

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